3.3. Порушення обміну гематоидина, гематин і гематопорфірину
Гематоїдин - який не містить заліза пігмент, кристали якого мають вигляд яскраво-помаранчевих ромбічних пластинок або голок, рідше - зерен. Він виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно, через 5-10 днів після гемосидерина, але на відміну від гемосидерину в клітинах не залишається і при їх загибелі виявляється вільно серед некротичних мас. Хімічно він ідентичний білірубіну.
Нагромадження гематоїдину знаходять в більш-менш старих гематомах, рубцующихся інфарктах, причому далеко від живих тканин - в центральних ділянках крововиливів, а не по периферії. Його утворення пов'язане з розпадом клітин, тобто із згасанням і припиненням життєдіяльності в осередку крововиливу при недостатньому доступі кисню. Особливої клінічного значення гематоїдин не має.
Гематини є окислену форму гема і утворюються при гідролізі оксигемоглобіну. Вони мають вигляд темно-коричневих або чорних ромбовидних кристалів або зерен, дають подвійне променезаломлення в поляризованому світлі (анізотропні), містять залізо в зв'язаному стані.
До гематинів відносять:
-гемомеланін (малярійний пігмент);
-солянокіслий гематин (гемін);
-формаліновий пігмент.
Гистохимические властивості цих пігментів ідентичні.
Гемомеланін (малярійний пігмент) - аморфний бурий пігмент, виникає з простетической частини гемоглобіну під впливом плазмодіїв малярії, паразитуючих в еритроцитах. Подібність малярійного пігменту з меланіном чисто зовнішнє, а не хімічна і з цієї точки зору застосування синоніма "гемомеланін" невиправдане. При руйнуванні еритроцитів малярійний пігмент потрапляє в кров і піддається фагоцитозу макрофагами селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, головного мозку (при малярійної комі). Ці органи мають аспідно-сірого забарвлення. У них поряд з малярійних пігментом спостерігається відкладення гемосидерину.
Солянокислий гематин (гемін) знаходять в геморагічних ерозіях і виразках шлунка, де він виникає під впливом на гемоглобін ферментів шлункового соку і соляної (хлористоводневої) кислоти. Слиз покриває дефекти слизової оболонки шлунка набуває буро-чорний колір.
Формаліновий пігмент у вигляді темно-коричневих голок або гранул зустрічається в тканинах при фіксації їх в кислому формаліні (цей пігмент не утворюється, якщо формалін має рН> 6,0). Його вважають похідним гематина.
-інтоксікаціі (отруєння свинцем, сульфоналом, барбітуратами);
-авітаміноз РР (при пелагрі);
-вроджені дефекти порушення обміну - porphyria congenita.
При порфірії розвиваються більш-менш важкі симптоми підвищеної чутливості шкіри до ультрафіолетових променів. На відкритих частинах тіла - на обличчі, на руках, шиї виникають еритеми, пухирі, виразки на тлі глибокої атрофії шкіри з її депігментацією. Кістки і зуби стають коричневими.