В даний час з підвищеною частотою стали проявлятися вроджені вади розвитку різних органів, з якими доводиться мати справу лікарям практично будь-яких спеціальностей.
Причому, ускладнення можуть мати, як чисто косметичний, так і функціональний характер.
Нерідко різні патології супроводжуються ураженням органів слуху, а це, в свою чергу, тягне за собою порушення психосоматичного стану дитини і ускладнює розвиток мовного апарату.
Більш того, якщо поразка двостороннє - воно може привести до інвалідизації людини. Оскільки існує багато варіантів поєднаних аномалій розвитку у дитини, то дуже часто для лікування або полегшення стану пацієнта необхідно комплексне багатокомпонентне лікування, що вимагає певних знань від фахівців різних профілів.
Зовнішні ознаки патологій у розвитку слухового апарату можуть проявлятися різноманітно. Розміри вушної раковини можуть коливатися від надто збільшених, як при макротой, до незначних або повної її відсутності, як при мікротія або Аното. У зоні вушної раковини можуть утворитися нарости, наприклад вушні сережку або вушні свищі. Положення раковини вуха може бути неправильним. Капловухість - аномалія, що характеризується кутом в 90 градусів між поверхнею голови і вухом, також вважається відхиленням від норми.
До найбільш серйозних патологій розвитку, що тягне за собою повну або часткову втрату слуху, відносять: атрезії або стенози зовнішнього слухового отвору, порушення розвитку слухових кісточок або лабіринту.
Кодування аномалій за Міжнародною Класифікацією Хвороб
- Патології розвитку вуха, що мають вроджений характер, які призводять до погіршення слухової функції.
- Інші порушення в розвитку органів слуху вродженого характеру.
- У класифікації розрізняють патології в будові внутрішнього вуха, середнього і зовнішнього:
- Q16.9 - патології в будові лабіринту і просвіту внутрішнього вуха;
- Q16.3 - місцеві порушення розвитку слухових кісточок;
- Q16.I - звуження або атрезія зовнішнього слухового проходу, свищі в привушної області;
- Q17.0 - додаткова вушна раковина;
- Q17.5- відстовбурчені вухо або капловухість;
- Q17.1 - збільшене вухо;
- Q17.2 - зменшене вухо.
Епідеміологічний фактор в патологіях розвитку органів слуху
Згідно із зібраними статистичними даними, частота розвитку вроджених аномалій органів слуху становить 1: 7-15 тисяч немовлят, причому в більшості випадків розташованих праворуч. У дівчаток патології спостерігаються в 2-2,5 рази рідше, ніж у хлопчиків.
Передумови до виникнення вад розвитку органів слуху
У 85% випадків пороки розвитку органів слуху носять епізодичний характер і не мають чітких передумов. В інших випадках ці порушення пов'язані зі спадковою схильністю.
Ознаки патологій розвитку вуха
Успадковані патології розвитку органів слуху в більшості випадків провокують такі захворювання, як: синдром Голденхара, синдром Конігсмарка, синдром Мебіуса, синдром Нагера, синдром Трічера-Коллінза.
Синдром Конігсмарка проявляє собою такі відхиленнями, як зменшення розміру раковини вуха, атрезія зовнішнього проходу вуха і порушена прохідності звуку у внутрішнє вухо. В цьому випадку відсутній зовнішній слуховий прохід, а вушна раковина являє собою хрящової валик. При цьому риси обличчя симетричні, а супутніх вад розвитку не спостерігається.
Дослідження гостроти слуху при синдромі Конігсмарка показує практично повну втрату слуху - ступінь кондуктивної приглухуватості III-IV. Це спадкове захворювання передається по аутосомно-рецесивним типом.
Діагностування патологій слухового апарату
Для точного діагностування патологій розвитку вуха у новонароджених слід, в першу чергу, провести обстеження гостроти слуху - на цьому сходяться більшість лікарів. Для таких цілей використовуються стандартні методи досліджень: акустична імпедансометрія; встановлення порогів чутності способами фіксації коротколатентних СВП і ОАЕ.
Для перевірки слуху пацієнтів старше 4-х років застосовують тональну порогову аудіометрію, а також проводять перевірку повноти сприйняття шепоту і стандартної розмовної мови. Якщо у дитини діагностована одностороння патологія розвитку органів слуху. то перевірка слухової функції в іншому вусі, все одно, вимагає достовірного підтвердження.
При зменшеному розмірі вушної раковини (мікротія) зазвичай діагностують III ступінь кондуктивної приглухуватості, тобто близько 60-70 дБ. Проте, не виключено, що сенсоневральна або кондуктивна приглухуватість можуть мати показники і великі, і менші.
Лікування патологій розвитку органів слуху
Кондуктивна приглухуватість (непрохідність звукових хвиль до внутрішнього вуха), що розвинулася з обох сторін, вимагає носіння спеціального слухового апарату з кістковим вібратором для забезпечення здатності дитини до розмовної мови. Якщо у вусі є слуховий прохід, то достатньо звичайного слухового апарату.
Будова вуха передбачає наявність слизової оболонки, яка розташована на всьому протязі від носоглотки через слухову трубу до середнього вуха та соскоподібного відростка. У зв'язку з цим хворі діти, так само як і здорові, схильні до захворювання отитом середнього вуха. У лікарській практиці зареєстровані випадки мастоідіта при мікротія і атрезії зовнішнього слухового проходу. Такі ускладнення лікуються тільки хірургічним шляхом.
САМІ ЦІКАВІ НОВИНИ