Пемфігус (пухирчатка) кон'юнктивіт. Важке хронічне захворювання очей; зустрічається рідко. Відноситься до групи мукокутанно-окулярних захворювань.
Етіологія і патогенез. Етіологія остаточно не з'ясована. Захворювання пов'язують з інфікуванням вірусом, що фільтрується. Мають значення також зміни в центральній нервовій системі, симпатичних гангліях, обмінні порушення, ендокринні розлади.
Клінічна картина. Розрізняють 4 різновиди пемфігуса: вульгарну, вегетуючу, листоподібну і себорейную. Для всіх форм пемфігуса характерним є утворення пухирів на шкірі і слизових оболонках. Захворювання частіше вражає обидва ока. Починається з появи бульбашок на гіперемійованою кон'юнктиві хряща століття, перехідних складок і очного яблука. Бульбашки легко розкриваються, оголена поверхня покривається біло-сіруватим нальотом, відзначається кровоточивість. Ерозії поступово рубцюються, що призводить до зморщування кон'юнктиви, яка перетворюється в мутну бліду тканину. Розвивається заворот століття і трихиаз. На рогівці також з'являються поверхневі виразки. Вона стає каламутною і сухий. У важких випадках може виникнути повний симблефарон (див.). Висипання бульбашок на слизовій оболонці передує продромальная стадія у вигляді гострого або підгострого кон'юнктивіту з в'язким слизисто-гнійними виділеннями. При пемфигусе кон'юнктиви характерний хвилеподібний перебіг: періоди висипання бульбашок чергуються з ремісіями. Іноді при утворенні виразок на кон'юнктиві і рогівці спостерігаються явища рубцювання, але це не типово для істинного пемфігуса. Очний пемфигус рідко обмежується ураженням лише кон'юнктиви, частіше він поєднується з висипанням бульбашок на шкірі повік і інших ділянок обличчя, тулуба і кінцівок.
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини. Необхідні консультація дерматолога і нерідко проведення спеціальних цитологічних досліджень. Диференціальний діагноз проводять з Рубцевої трахомою і ексудативної мультиформної еритемою при синдромі Стівенса - Джонсона. При пемфигусе відсутня специфічний процес в верхньому секторі рогівки, характерний для трахоматозний паннуса. Крім того, розвиток симблефарона при пемфигусе відбувається внаслідок зрощення повік з очним яблуком, а при трахомі - в результаті укорочення склепінь (див. Трохим). Для синдрому Стівенса - Джонсона (див.) Характерні гострий кон'юнктивіт і ексудативна багатоформна еритема, що зазвичай не спостерігається при очному пемфигусе.
Течія. Кортикостероїди - всередину, внутрішньом'язово, місцево. Дозування при призначенні кортизону всередину: 1-й день - 0,05-0,1 г 3 рази на день, 2-й день - 0,1 г 2 рази на день, з 3-го дня і до настання ефекту - 0, 1 г 1 раз на день, потім дозу знижують до 0,075-0,05 г в день; всього на курс лікування 3-4 г. При внутрішньом'язовому введенні кортизону добову дозу (25-100 мг) вводять одномоментно. Призначають у вигляді інсталяцій 0,5-1% емульсію кортизону, 0,5-2,5% емульсію гідрокортизону 4-5 разів на день. Всередину застосовують також преднизон по, 02-0,04 г в день протягом 2-3 тижнів; преднізолон по 0,005-0,01 г 3 4 рази на день, добову дозу поступово знижують до 0,005-0,01 г; дексаметазон по 0,003 г на добу, підтримуюча доза 0,0005-0,001 г на добу.
Всередину - сульфаніламіди (сульфадимезин по 0,5 г 3 рази на день; сульфапірідазін по 0,5 г 2-4 таблетки відразу в перший день і по 1-2 таблетки 1 раз в день в наступні дні лікування) та антибіотики (біоміцин по 100 000-200 000 ОД, окситетрациклін по 100 000- 250 000 ОД 3-6 разів на добу). Антибіотики у вигляді очних мазей (1% тетрациклінової, 1% оксітетрацікліновую 2-4 рази в день, 1% дібіоміціновая 1 раз в день). Місцево також показані 0,01% розчин цитраля, розчин рибофлавіну (0,002 г рибофлавіну в 10 мл 2% розчину глюкози), 0,5% тіаміновая мазь, вазелінове масло, риб'ячий жир, 2,5% розчин натрію хлориду.
Прогноз при системному пемфигусе несприятливий. Для очей прогноз серйозний, так як процес часто призводить до різкого зниження зору. Прогноз покращився у зв'язку із застосуванням кортикостероїдів.