Потрібен хороший лікар, клініка або послуги діагностики?
Шукайте і записуйтеся тут - це зручно і дешевше, ніж в клініці!
- Наслідок важкого гіпоксично-ішемічного ушкодження головного мозку у недоношених новонароджених (менше 28 тижнів.)
- Виникає у 1,5-6% живих новонароджених.
Етіологія, патофізіологія, патогенез
- Причина включає зниження вмісту кисню в крові і зменшення перфузії головного мозку
- Поразки виникають в першу чергу в області термінальної мікроциркуляції
- У недоношених новонароджених перивентрикулярна біла речовина кров'ю судинами, що проходять зовні від шлуночків (з судинного сплетення) і кну- три у напрямку до шлуночків (з кори бічних шлуночків); виникає «зона розділу кровопостачання» між 2 системами
- Судини мозку на цій стадії розвитку не мають можливості до ауторегуляції. Поразки при перивентрикулярной лейкомаляції виявляються біля передніх рогів бічних шлуночків, в променевому вінці, в центральному напівовалом, над трикутником бічних шлуночків і в теменно- потиличної області
- Уражаються переважно внутрішня і зовнішня капсули, рухова кора, кортико-спинальні шляху, зорова кора і центри мови
- В некротичних ділянках розвиваються кісти; вони можуть бути відокремлені від шлуночкової системи перегородкою або можуть мати сполучення з шлуночкової системою
- Ці ураження призводять до розвитку атрофії мозку.
- Негеморрагических форма (2/3 випадків): двостороння симетрія навколо бічних шлуночків.
- Геморагічна форма (1/3 випадків): односторонні поразки при IV ступеня крововиливу.
Класифікація ступеня тяжкості перивентрикулярной лейкомаляцііAicardi
I ступінь: перивентрикулярна лейкомаляція в області задніх рогів.
II ступеня: перивентрикулярна лейкомаляція в області передніх і задніх рогів.
III ступінь: перивентрикулярна лейкомаляція уздовж латеральної стінки всього бічного шлуночка.
IVстепени: III ступінь перивентрикулярной лейкомаляції в поєднанні з кістами білої речовини мозку.
Дані методів візуалізації
При УЗД можна розрізнити 2 стадії перивентрикулярной лейкомаляції.
- Симетричні смуги підвищеноїехогенності (ехоструктура відповідає судинному сплетіння) краніальніше і ла- теральнее бічного шлуночка, чітко відмежовані від навколишнього паренхіми /
- рідко односторонні
- Гіпоехогенна зона шириною 1-2 мм тделяет поразку від шлуночків
- Ця зона зникає при виникненні додаткових внутрішньошлуночкових крововиливів
- Зона підвищеноїехогенності зазвичай неоднорідна з ділянками вищою і нижчою ехогенності
- 1/4 цих поразок поєднується з внутріже- лудочковой крововиливами.
- Ділянки підвищеноїехогенності містять множинні, дрібні, дифузно розташовані перивентрикулярні кісти
- Чим більше коло кісти, тим важче клінічний перебіг
- Кісти зливаються при більш важких формах ураження
- У таких випадках великі кісти з перегородками повідомляються з шлуночками мозку
- Кісти також виникають в ділянках мозку, які до цього не демонстрували гіперехогенності
- Вкрай важкі форми перивентрикулярной лейкомаляції спостерігаються у дітей з внутрішньошлуночковими крововиливами
- Дрібні кісти при легких формах можуть повністю зникати
- Важкі форми призводять до атрофії мозку з розширенням внутрішніх і зовнішніх лікворних просторів, переважно передніх рогів бічних шлуночків і міжпівкульна щілини відповідно.
Мал. 7.8I стадія перивентрикулярной лейкомаляції у недоношеного новонародженого при терміні гестації 28 тижнів. УЗД, задня коронарна площину. Типове збільшення ехогенності в перивентрикулярной області.
- Ризик проведення процедури повинен бути зіставлений з користю від її застосування
- Ділянки зниженої щільності спостерігаються при негеморрагических перивентрикулярной лейкомаляції
- Поразки з підвищеною щільністю визначаються при геморагічної перивентрикулярной лейкомаляції.
- Проведення можливо тільки при стабільному стані дитини
- Гіперінтенсивні вузлові і лінійні перивентрикулярні ділянки, особ але на зображеннях в імпульсному режимі FLAIR
- Бічні шлуночки мають нечіткий, хвилястий контур
- Осередкове або асиметричне розширення бічних шлуночків
- Звуження задньої частини мозолистого тіла.
- Прояви можуть варіювати від безсимптомного перебігу до мозкового паралічу.
- Лікування спрямоване на основну причину розвитку
- Необхідно уникати введення шкідливих агентів
- Стабілізація серцево-судинної системи.
Перебіг і прогноз
- Часто розвивається неврологічний дефіцит
- затримка розвитку
- судомний синдром
- У таких випадках прогноз зазвичай несприятливий.
- затримка розвитку
- Диплегія або параплегія
- Мозковий параліч
- Порушення слуху та зору
- Епілепсія.
- виникає у доношених дітей з важкою асфіксією під час пологів;
- дифузне генералізована поразка мозку;
- множинні кістозні порожнини різних разме¬ров;
- кісти можуть мати перегородки;
- зазвичай виникають в корі і розташованому поруч бе¬лом речовині;
- часто в лобових і потиличних долях.-
- зустрічається дуже рідко;
- множинні ураження кори і подкорковой обла¬сті;
- можуть поєднуватися з крововиливами;
- дефекти перфузії в гострій стадії;
- іноді визначаються ділянки ушкодження гематоен- цефаліческую бар'єру.
Поради і помилки
- Перивентрикулярну лейкомаляції буває складно відрізнити від геморагічного інфаркту при наявності вираженого внутрижелудочкового крововиливи.