Первинна і вторинна кардіоміопатія причина смерті

Кардіоміопатії є велику групу патологічних станів, які призводять до порушень роботи міокарда, а в запущеній формі - до раптової смерті. Фахівці виділяють кілька механізмів типового розвитку серцевих уражень, які і об'єднують всі різновиди кардіоміопатій. Причин розвитку патології існує безліч, причому вони можуть бути пов'язані з порушеннями міокарда або зовсім від них не залежать.

Кардіоміопатія вважається досить поширеним захворюванням в сучасному суспільстві, вона зустрічається у 3 осіб на тисячу населення.

До недавнього часу під термін «кардіоміопатія» не потрапляли патологічні ураження судин і клапанів міокарда, але з 95 року минулого століття за рекомендаціями ВООЗ це поняття стало застосовне до всіх патологій, що супроводжується функціональними порушеннями міокарда. Хоча більшість кардіологів не відносять до кардіоміопатіческім різновидам хронічну форму артеріальної гіпертензії, клапанні пороки, серцеву ішемію і інші самостійні патологічні стани. В силу цього, з приводу класифікації хвороб до цієї пори ведуться дискусії.

Чому виникають кардіоміопатії

Оскільки до подібних патологій можна адресувати ураження міокарда, то внаслідок цього причини кардіоміопатіческой хвороби стають досить великими і різноманітними. Якщо ж дисфункціональні порушення серця виникають внаслідок інших захворювань, то кажуть, що розвинулася специфічна, вторинна кардіоміопатіческая форма. Якщо кардіоміопатія не має конкретної причини, то розвивається її первинна форма.

первинна форма

В цілому виділяють такі причини первинної патології, як:

Інфекції вірусного характеру

Більшість фахівців дотримуються думки, що розвитку деяких кардіоміопатіческіх форм сприяють деякі інфекційні патології вірусної етіології. Доказом такої теорії є присутність в організмі хворого специфічних антитіл. Деякі віруси (цитомегаловірус, вірус гепатиту, Коксакі та ін.) Впливають на кардіоміоцітарние ДНК ланцюга, порушуючи їх діяльність, що надалі викликає розвиток кардіоміопатіческой патології.

Первинний серцевий фіброз

Фіброзом називають патологічний процес, при якому м'язові тканини міокарда поступово заміщаються сполучнотканинними клітинами. Таке заміщення називається кардиосклерозом. З його розвитком стінки міокарда втрачають колишню еластичність і стають нездатними до скорочення. В результаті серцеві функції порушуються.

Внаслідок різних патогенетичних процесів відбувається запуск аутоімунних механізмів, зупинити які практично неможливо. У такій ситуації кардіоміопатія швидко прогресує, і її прогноз набуває несприятливий характер.
До первинних форм патології застосовується симптоматична терапія, спрямована на компенсацію недостатності міокарда, але не на усунення провокуючих чинників, оскільки вони залишаються невиявленими.

вторинна форма

Вторинна форма кардіоміопатій може бути викликана безліччю факторів:

Ураженнями серцевого м'яза інфекційної етіології;
Ішемією міокарда;
Патологією накопичення;
гіпертонією;
Електролітним дисбалансом;
Патологіями ендокринного характеру;
Системними сполучнотканинними патологіями;
амілоїдозом;
Токсичними отруєннями;
Нейром'язовими патологіями;
Кардіоміопатією вагітних.

різновиди кардіоміопатій

Серед фахівців найбільш поширеною є класифікація кардіоміопатіческіх форм відповідно до їх клінічній картині. Ці форми відрізняються проявами і структурними порушеннями міокарда. Кардіоміопатія в залежності від механізму її розвитку може бути:

Гіпертрофічною - коли стінки камер міокарда стають товщі, самі камери можуть залишитися колишнього обсягу або трохи зменшитися. Подібне патологічний стан призводить до кровезастоям по малому колу, зменшення лівошлуночкового обсягу, серцевої ішемії, аритмической ускладнень;
Специфічною - коли ураження міокарда розвиваються на тлі будь-яких патологій, а не носять первинний характер. У зв'язку з цим розрізняють ішемічні, алергічні та інші кардіоміопатії специфічної форми;
Дилатаційною - це найпоширеніша кардіоміопатіческая форма, обумовлена патологічним розширенням серцевих камер;
Рестриктивної - характеризується сильним зниженням еластичності стінок міокарда, що розвивається переважно на тлі фіброзу міокарда;
Некласифікованих - ця форма кардіоміопатії зазвичай володіє симптоматичними ознаками декількох форм одночасно, що ускладнює її конкретну класифікацію.

Можливі кардіоміопатіческіе ускладнення

Кардіоміопатія вражає переважно міокард, хоча наслідки розвитку патології позначаються на різних серцевих відділах, порушення роботи яких торкається серця повністю. З розвитком патології зростає ризик розвитку безлічі ускладнень, які можуть призвести до смерті пацієнта. Тому цих станів необхідно уникати. До таких небезпечних ускладнень відносяться:

Подібне патологічний стан являє собою некроз певної ділянки міокарда, який розвинувся через недостатнє кровообігу. Подібне ускладнення вважається небезпечним проявом розвитку серцевої ішемії. Гіпертрофічна кардіоміопатія частіше за інших форм ускладнюється інфарктом міокарда, оскільки при ній серце відчуває гостру недостатність в харчуванні і кисні.

Після пережитого інфаркту на тканинах міокарда відбувається утворення сполучнотканинних ділянок, що веде до постінфарктний кардіосклероз, а в запущено формі - до смерті.

Розвинувся інфаркт дає про себе знати грудної болем, іноді иррадиирущие в передпліччя лівої руки або нижню щелепу. Колір шкіри пацієнтів часто набуває бліді відтінки, їх мучить задишка і холодний піт, пульс при цьому нерегулярний і слабкий. Якщо терапевтичне втручання було своєчасним, то подальшу некротізацію міокарда ще можна зупинити.

Подібне ускладнення відноситься до досить частим патологічним явищам при кардіоміопатіческіх формах. Частіше за інших кардіоміопатія ускладнюється хронічною недостатністю серця, ознаки якої проявляються у вигляді гіпоксії тканин і зниження викидів міокарда. Гостра недостатність міокарда відрізняється раптовим розвитком і чревата кардіогенний шок. Якщо не вжити реанімаційних заходів, то серцева недостатність швидко веде хворого до смерті, оскільки гіпоксія згубна для мозкових клітин.
Недостатність міокарда може носити діастолічний і систолічний характер. Діастолічна недостатність ґрунтується на недостатньому кровенаполнении шлуночка в момент його розслаблення. Подібна клініка найбільш характерна для кардіоміопатії рестриктивной форми. Систолическая форма недостатності проявляється ослабленням скорочень міокарда та зниженням фракції викиду. Це найбільш характерно для дилатаційною кардіоміопатіческой форми.

Згідно зі статистичними даними, практично у всіх пацієнтів (90%) кардіоміопатія ускладнюється різного роду аритміями, обумовлюється структурними порушеннями тканин, які порушують поширеність імпульсів по серцевим тканинам. Найнебезпечнішою вважається аритмія, що локалізується в шлуночках, оскільки вона характеризується масштабними порушеннями перекачування крові і часто веде до смерті пацієнта.

Будь-яка кардіоміопатія чревата тромбоутворенням, що пов'язано з порушеннями кровотоку між камерами міокарда. Утворені в судинах застої і завихрення сприяють активації системи кровесвертиванія, внаслідок чого відбувається склеювання кров'яних клітин і утворюється тромб. Якщо цей тромб виходить з порожнини міокарда і закріплюється в будь-якому з судин в периферії, то діагностується тромбоемболія. Цей стан порушує кровопостачання, провокує загибель тканин і може привести до смерті хворого.

Найнебезпечнішими тромбоемболічними формами вважаються: ішемічний інсульт (смерть може настати при попаданні тромбу в область мозку), легочноартеріальная тромбоемболія, кишковий некроз, тромбоз судинної системи кінцівок.

Подібне ускладнення є наслідком вираженого кровезастоя в малому колі звернення крові. Зазвичай подібний стан розвивається, якщо кардіоміопатія локалізується в лівій половині міокарда і носить застійний характер.

Якщо ліва половина серця не може впоратися з вступникам об'ємом крові, то її надмірності скупчуються в легеневих судинах. Це сприяє судинному розширенню, в результаті якого плазма крові починає просочуватися і накопичуватися в альвеолах.

У пацієнта з'являються симптоми на зразок дихальних порушень, вологих хрипів, відділення рожевою мокроти. Якщо в подібному стані хворий не отримує термінової допомоги медиків, то легеневий набряк в короткі терміни призводить до смерті через зупинку кровообігу і дихання.

Прогноз кардіоміопатії часто несприятливий, оскільки патологія небезпечна прогресуванням недостатності міокарда, тромбоемболічних і аритмической ускладненнями (тахікардії, екстрасистолії шлуночків, миготливої аритмії тощо.), Розладами провідності міокарда, раптової коронарної смерті. Згідно зі статистичними даними, при діагностуванні дилатаційною кардіоміопатіческой форми лише третина пацієнтів проживають 5 років. Тривала виживання хворих можлива тільки в разі пересадки серця, що не може дорожнечею операції і недоліком донорських органів. Специфічні профілактичні методики кардіоміопатіческіх патологій, на жаль, поки не розроблені.