Академік РАМН, професор А.Г. Чучалин
НДІ пульмонології МОЗ РФ
1. Васкуліти великих судин
· 1 Гигантоклеточний артеріїт
2. Васкуліти з ураженням судин середнього калібру
· 1 Вузликовий поліартеріїт
· 2 Хвороба Кавасакі
3. Васкуліти з ураженням судин дрібного калібру
· 1 Гранулематоз Вегенера *
· 2 Мікроскопічний поліангіїт *
· 3 Синдром Чардж-Стросса *
· 4 Пурпура Шенлейна-Геноха
· 5 Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт
Було зроблено чимало спроб дати характеристику та класифікувати системні васкуліт и. Так, Liebow описав групу хворих з легеневим васкуліт му і гранулематозом. Морфологічні зміни в легеневій тканині різноманітні, але все ж центральне місце займають зміни судин. Стінки судин інфільтрований нейтрофілами і еозинофілами (ангіїт), архітектура легеневої паренхіми порушена через некротичного і гранулематозного процесів. Наступним важливим етапом в розробці теми системних васкуліт ів стало впровадження в лабораторну діагностику визначення антинейтрофільних цитоплазматических аутоантитіл (ANCA).
На конференції в Chapel Hill була виділена група первинних системних васкулітів з переважним ураженням органів дихання. До цієї групи включили гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт і синдром Чардж-Стросса. Гранулематозний запальний процес характеризується залученням до патологічного процесу судин дрібного і середнього розмірів (капілярів, венул, артеріол, артерій), а також виявленням у хворих антитіл ANCA.
Патологічні зміни в легеневій тканині досліджені недостатньо. Cottin і Cordier призводять нечисленні дані по патологічних змін в легеневій паренхімі. Ці зміни носять поширений і варіабельний характер; найбільш вираженими з них є некротичні зміни і освіту каверн. У багатьох судинах виявляються тромби і ділянки крововиливів, на більш пізніх стадіях виявляють розростання рубцевої сполучної тканини. Гістологічні зміни при СЧС характеризуються поєднанням некротизуючого гранульоми, васкуліт а дрібних і середніх судин, а також розвитком еозинофільної пневмонії. У хворих, яких не лікували стероїднимипрепаратами, виявляються великі еозинофільні інфільтрати, переважно інтерстиціальні і периваскулярні.
Іншим визначальною ознакою первинного системного васкуліт а при СЧС є морфологічні зміни в стінках судин. У процес втягуються дрібні артерії і вени, стінки судин інфільтровані клітинами, діфференціальнодіагностіческіх значення має поява еозинофілів і гігантських клітин. Запальна реакція знаходиться на різних етапах свого розвитку, тому, крім гострофазових реакцій, спостерігаються їх наслідки у вигляді рубцевих склеротичних змін в судинах і легеневої тканини.
Морфологічна картина доповнюється змінами з боку бронхів і бронхіол, які характерні для бронхіальної астми. Стінка бронхів інфільтрована еозинофілами, слизова набрякла, гладкі м'язи знаходяться в стані гіпертрофії, в наявності метаплазія келихоподібних клітин, відбувається значне потовщення базальної мембрани, формуються слизові пробки в просвіті термінального відділу дихальних шляхів. Інтерстиційна тканину легенів, так само як і інтеральвеолярное простір, інфільтрована лімфоцитами, плазматичними клітинами і гістіоцитами.
Трансбронхіальная біопсія зазвичай дозволяє отримати достатній матеріал для проведення гістологічного дослідження, і тільки в рідкісних випадках рекомендується проведення відкритої біопсії легень. Типовими морфологічними рисами васкуліт а є виражена інфільтрація еозинофілами стінки дрібних судин. Важлива ознака первинного системного васкуліт а виявлення некротизуючої гранульоми. Ці зміни можуть бути виявлені при дослідженні шкіри і підшкірної клітковини.
Диференціальна діагностика СЧС проводиться з гранулематозом Вегенера, гіпереозінофільний синдромом, Узелковим поліартеріітом, мікроскопічним поліангііта; вона не становить труднощів, якщо брати за основу клінічні прояви первинного системного васкуліт а. Однак морфологічна відмінність представляє певні труднощі при розмежуванні близьких за своїми проявами васкуліт ів. Найбільшу діагностичну значимість мають некротизуючий васкуліт. еозинофільна пневмонія. екстраваскулярний гранулематоз, які патогномонічні для СЧС. Так, при гранулематозі Вегенера не відбувається інтенсивної інфільтрації еозинофілами, в той час як освіта асептичної некротичної порожнини більш характерно для ранніх його стадій, а при СЧС можливе лише на деяких стадіях хвороби. Екстраваскулярний гранульома не зустрічається при вузликовому поліартеріїт, і поразка легких перестав бути провідним проявом при цьому васкуліт е. Більш складна диференціальна діагностика між хронічної еозинофільної пневмонією і СЧС, так як інфільтрація легенів еозинофілами морфологічно дуже близька. Завдання ускладнюється також і тим, що при хронічній еозинофільної пневмонії можуть бути виявлені прояви помірно вираженого васкуліт а. Однак некротизирующий гранулематоз зустрічається тільки при СЧС.
Бронхіальна астма один з основних синдромів цього первинного системного васкуліту; як правило, її клінічні прояви припадають на старшу вікову групу. Перебіг хвороби відразу стає важким, що змушує лікарів в ранні терміни призначати системні кортикостероїдні препарати. Загострення хвороби бувають частими, погано контролюються прийомом помірних доз стероїдів, лікарі змушені їх постійно нарощувати. Ремісії скорочуються, інтенсивність і тяжкість клінічних проявів бронхіальної астми наростають. Подібні форми бронхіальної астми трактуються, як важкі (злоякісні). З появою ознак системного васкуліт а ступінь тяжкості бронхіальної астми може зменшитися; генералізації процесу передує період тривалої лихоманки, вираженої інтоксикації при зниженні маси тіла.
Інша клінічна особливість перебігу бронхіальної астми поява легеневих інфільтратів. Вони реєструються у двох третин хворих, що робить діагноз синдрому ЧарджСтросса більш імовірним. Інфільтрати в легенях можуть розвиватися на різних етапах хвороби: в період появи перших нападів ядухи або вже в період розгорнутої клінічної картини системного васкуліт а. В діагностиці інфільтратів вирішальне значення мають рентгенологічні методи обстеження органів грудної клітини. Інфільтрати носять транзиторний характер, можуть поширитися на всю частку легені, але частіше локалізовані в декількох сегментах. Вони швидко піддаються зворотному розвитку при призначенні глюкокортикостероїдних препаратів, що може бути використано для постановки діагнозу СЧС. Форма і локалізація інфільтратів можуть бути найрізноманітнішими; в тих випадках, коли вони симетрично розташовані по периферії, виникає необхідність диференціювати їх з хронічною еозинофільної пневмонією. Вузлуваті і білатерально розташовані інфільтрати, на відміну від гранулематоза Вегенера, рідко ускладнюються формуванням асептичної порожнини. Інфільтрати можуть бути дифузними, поширюючись по інтерстиціальної тканини легенів; збільшення лімфатичних вузлів спостерігається рідко.
З впровадженням в клінічну практику комп'ютерної томографії значно розширилися можливості в діагностиці легеневих васкуліт ів. Вона дозволила візуалізувати паренхіматозні інфільтрати, часто схожі з феноменом # 65387; матового скла # 65403 ;, розташовані переважно по периферії. За допомогою комп'ютерної томографії добре виявляються зміни з боку бронхів, стінки яких потовщені; в окремих місцях вони ділатірованного аж до утворення бронхоектазів. У деяких хворих виявляються вузлові утворення в легеневій тканині. Увагу привертають зміни з боку судин, які краще виявляються при проведенні комп'ютерної томографії високої роздільної здатності (вони виглядають розширеними, з загостреними закінченнями). Ці радіологічні знахідки корелюють з еозинофільної інфільтрацією стінок судин і її поширенням на проміжну тканину.
Плевральні зміни при СЧС зустрічаються відносно часто. Плевральний ексудат містить у великій кількості еозинофіли, що характерно для цієї форми легеневого васкуліт а. У подібних клінічних ситуаціях необхідно провести диференційний діагноз з еозинофільними плеврит ами іншої етіології: паразитарні захворювання (парагонімоз), синдром Леффлера, розрив стравоходу, туберкульоз та інші. Поява плеврального випоту у хворих з СЧС свідчить про поширення процесу, хворі часто скаржаться на посилення задишки, що обумовлено наростаючою дихальною недостатність ю.
Алергічний риніт зустрічається більш ніж у 70% хворих з СЧС. Клінічна картина хвороби часто починається з проявів риніт а, який ускладнюється розвитком в слизовій носа поліп ів, інфільтрованою еозинофілами і еозинофільними синусит ами. Однак на відміну від гранулематоза Вегенера, коли некротичні процеси в септальних частини носа призводять до її перфорації і розвитку # 65387; сідлоподібного носа # 65403 ;, при СЧС подібного роду процеси, скоріше, виключення.
Клінічна картина системних васкуліт ів характеризується великим поліморфізмом проявів. При СЧС наголошується особлива фаза захворювання з ознаками системного васкуліт а. Зазвичай до проявів бронхіальної астми та алергічного риніт а приєднуються такі загальні ознаки, як лихоманка. міалгії, артралгії, відбувається зниження ваги. В цілому клінічна картина СЧС схожа з проявами вузликового поліартерііта, однак ознак ураження нирок не спостерігається. Lanham et al. підсумовували літературні дані, в яких повідомлялося про причини смерті при СЧС. На перше місце вийшли ускладнення з боку серця (наростаюча серцева недостатність), геморагічний інсульт і перфорації в шлунково-кишковому тракті, в той час як астма тическое стан та інші прояви дихальної недостатності НЕ домінували в клінічній картині на етапі розгорнутих проявів системного васкуліт а. У тій групі хворих, у яких виявлялися ознаки ниркової недостатності, виникала необхідність проведення диференціальної діагностики з Узелковим поліартеріітом.
Поразка нервової системи спостерігається більш ніж у 60% всіх хворих з СЧС. На перше місце виходить периферична нейропатія. мононейропатія, дистальна полінейропатія, рідко спостерігається асиметрична полінейропатія. В основі цих проявів лежить інфільтрація епіневральних судин лімфоцитами, імуноглобулінами, включаючи і IgE, а також компонентами комплементу, імунними комплексами. Иммунопатологические процеси в епіневральних судинах підтримують концепцію системного васкуліт а. Рідше зустрічаються радикулопатії, нейропатія зорового нерва. Приблизно у кожного четвертого хворого з'являються ознаки ураження центральної нервової системи: від розладів в емоційній сфері до геморагічного інсульту а, інфаркту мозку, епілептичних явищ. Необхідно вказати на можливість розвитку несприятливих реакцій з боку центральної нервової системи у відповідь на проведену терапію кортикостероїдами або цитостатиками, які часом буває досить складно відрізнити від симптомів васкуліту.
Статті по темі Первинні системні і легеневі васкуліти
- Бронхіальна астма
- Бронхіальна астма Бронхіальна астма (asthma bronchiale; грец. Asthma важке дихання, задуха) - захворювання, основною ознакою якого є напади або періодичні стани експіраторного задухи, обумовлені патологічною гіперреактивністю бронхів. Ця гіперреактивність виявляється ін.
- Бронхіальна астма
Новини про Первинні системні і легеневі васкуліти
Обговорення Первинні системні і легеневі васкуліти
- Моєму синові 5 * ти років, яка страждає на важку форму бронхіальної астми. сел. Моєму синові 5 * ти років, яка страждає на важку форму бронхіальної астми. поставили діагноз формується хронічне легеневе серце, що це таке і чим це загрожує в майбутньому. Призначено лікування: 1. Оротат калію 1/2 - 2 рази в день (2 міс) 2. Рибоксин 1/2 - 3 рази на день (2 міс) 3. Кудесан 5к - 3 ра
- У моєї матері багатовузловий зоб, бронхіальна астма і жовчнокам'яна хвороба. У моєї матері багатовузловий зоб, бронхіальна астма і жовчнокам'яна хвороба. Порадьте, що робити, а то місцеві лікарі не беруться за цю справу.
- Добридень! Доктор, справа в тому, що у мого чоловіка бронхіальна астма, в дет.