Легеневі васкуліти можуть бути проявом системних. Виділяють первинні і вторинні васкуліти.
● Первинні легеневі васкуліти, або системні васкуліти з переважним ураженням легень. Поразка легких переважає при гранулематозі Вегенера, мікроскопічному поліартеріїті і синдромі Чёрджа-Стросс. Легкі також можуть бути вражені при вузликовому поліартеріїт, артериите Такаясу, При розвитку одночасно патології легень і нирок говорять про легенево-ниркових синдромах.
● Вторинні васкуліти виникають в легенях при багатьох системних захворюваннях сполучної тканини, саркоїдозі, гістіоцитоз з клітин Лангерханса, інфекційних і лімфопроліферативних захворюваннях, трансплантаційної хвороби та ін.
Патогенез легеневих васкулітів імунний - імунокомплексний і ANCA-асоційований. Імунні комплекси з крові осідають в стінках судин різного калібру. Тут вони активують систему комплементу, залучають лейкоцити і запускають запальну реакцію. Так відбувається формування імунних комплексів при вузликовому поліартеріїт, системний червоний вовчак та інших системних захворюваннях сполучної тканини.
ANCA (антитіла до цитоплазми нейтрофілів) виявляють при ряді аутоімунних захворювань. наприклад, мікроскопічному поліартеріїті і гранулематозі Вегенера. Незважаючи на високу діагностичну цінність, точна роль ANCA в патогенезі цих васкулітів не з'ясована. Вважають, що відбувається зв'язування антитіл з вмістом цитоплазми нейтрофілів і пошкодження судин гидролитическими ферментами активованих нейтрофілів. Метод непрямої імунофлюоресценції виявляє неоднорідність ANCA.
● сANCA (від англ. Cytoplasmic - цитоплазматические) в реакції з фіксованими етанолом нейтрофилами дають дифузне зернисте світіння цитоплазми. Зв'язування цих антитіл можливо з протеиназой-3 з азурофільних гранул нейтрофілів. Наявність сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.
● pANCA (від англ. Perinuclear - перинуклеарний) в реакції з нейтрофілами дають перинуклеарное зернисте світіння. Мішень для цих аутоантитіл - мієлопероксидаза. pANCA зазвичай виявляють у хворих мікроскопічним поліартеріітом і синдромом Чёрджа-Стросс.
Морфологічно при легеневих васкулітах типові геморагічні інфаркти, вогнища некрозу, геморагії і гемосидероз. Тип змін залежить від типу і калібру уражених судин. При васкулитах з тромбозом гілок легеневої артерії середнього і дрібного калібру виникають геморагічні інфаркти в легенях, що характерно для вузликового поліартерііта і артериита Такаясу. У разі поразки капілярів можливі альвеоліти, капілляріти, геморагії і гемосидероз. При ураженні дрібних гілок бронхіальної артерії - некроз і запалення бронхіальної стінки.