При пігментного глаукомі уражається обидва ока. При цьому відбувається вимивання пігменту з епітеліальних клітин райдужної оболонки, в результаті чого він перерозподіляється в структурах переднього відрізка ока. Синдром пігментного дисперсії більш характерний для європейців і передається у спадок (аутосомно-домінантний тип). Було виявлено два ділянки гена в 7 і 8 хромосомах, з якими пов'язаний розвиток захворювання. До розвитку вторинної форми відкритокутової глаукоми пігментного типу привертає наявність у пацієнта міопії.
Пігмент вимивається в результаті механічної дії цинновой зв'язки на пігментний шар райдужки, що відбувається при зміщенні наперед периферичної зони райдужної оболонки. У ряді випадків сам пігментний епітелій дуже чутливий, в результаті чого прискорюється його дисперсія і підвищується внутрішньоочний тиск.
Гранули пігменту, які потрапляють в водянисту вологу, покривають всі структури ока переднього відрізка, включаючи цилиарное тіло і цинновой зв'язки. При розвитку інтратрабекулярной блокаді пігментними відкладеннями виникає підвищення внутрішньоочного тиску. Після цього триває вторинне пошкодження трабекулярної мережі, виникає колапс і подальший склероз синуса. При збільшенні тиску в передній камері ока в порівнянні з задньої зв'язковий апарат кришталика постійно контактує із задньою поверхнею райдужки (аналогічна ситуація виникає при повному зрачковой блоці). Щоб знизити цей вплив, слід виконати лазерну ірідотомію, після якої поверхня райдужної оболонки ущільнюється, а контакт її з цинновой зв'язкою зменшується.
Клінічні прояви
При пігментного глаукомедісперсія пігменту відкладається на ендотелії в вертикальному напрямку у вигляді веретеноподібних гранул (веретено Крукенберга). Щільність і розмір часток при цьому знаходиться у взаємозв'язку з виразністю атрофії райдужки. При цьому веретено Крукенберга зустрічається досить часто, але не завжди виникає на тлі пігментного дисперсії. Згодом воно зменшується в розмірі і стає менш помітним.
Передня камера
Пігментна глаукома супроводжується збільшенням глибини передньої камери. У рідкої вологи часто вдається виявити зважені гранули пігменту меланіну.
У криптах райдужки розташовані пігментні гранули. Це створює відчуття затемнення кольору райдужки (при асиметричному процесі виникає гетерохромія).
В результаті втрати пігменту клітинами райдужки відбувається формування радіальних трансіллюмінадіонних дефектів, які спрямовані від середини до периферичних областях. При цьому один зіницю може виглядати ширше іншого.
Відкладення пігменту частіше відбувається не передній поверхні кришталика. У задній області нерідко формується лінія в зоні вітреолентікулярного контакту.
Гоніоскопія
При обстеженні очі виявляють широкий і відкритий передній кут ока, райдужка при цьому має характерний вигин (увігнутість), збільшується при акомодації.
Трабекули більш пігментовані в задній області. При цьому забарвлення більш розмита, а гранули виявляють в межтрабекулярних просторах і на трабекулярної тканини. Сама пігментація гомогенна, однорідна протягом всьому колу кута і формує щільну пігментну смужку. Також відзначається відкладення пігменту по лінії Швабле, а іноді перед нею.
Очне дно
При обстеженні очного дна вдається виявити ділянки гратчастої дегенерації, які передують більш серйозних змін сітківки ока. Крім того, пігмент можна виявити в крайніх периферичних областях сітківки.
Фактори ризику
Близько половини пацієнтів з синдромом пігментної дисперсії страждають від внутрішньоочної гіпертензії. При цьому пігментного глаукомою чоловіки захворювання вдвічі частіше, ніж жінки. Саме тому при наявності факторів ризику (короткозорість, чоловіча стать, наявність веретена Крукенберга) слід регулярно відвідувати окуліста. При цьому не завжди вдається виявити сприятливі ознаки (ступінь пігментації трабекулярної мережі, рівень внутрішньоочного тиску, діаметр диска зорового нерва, наявність екскавації). Важливо відзначити, що при пігментного глаукомі відзначається підвищена реакція на стероїдні препарати.
Рідко діагностується пігментна дисперсія у темношкірих пацієнтів, однак вони входять в групу позову щодо розвитку глаукоми, а протягом захворювання у них більш агресивне.
Клінічні особливості
Ознаки пігментного глаукоми зазвичай з'являються у пацієнтів 30-40 років, однак у жінок симптоми виникають в середньому на 10 років пізніше. Раптовий викид пігменту нерідко обумовлений швидким і активним рухом зіниці, вираженої фізичним навантаженням. Це може привести до зростання внутрішньоочного тиску, набряку рогівки і появи райдужних кіл перед очима.
Відзначаються істотні коливання офтальмотонуса протягом доби, в зв'язку з чим одноразове визначення нормальних показників тиску не виключає присутність глаукоми. У ряді випадків відзначається виражена асиметрія, коли з одного боку коливання і загальний рівень тиску істотно вище, ніж на парному оці.
медикаментозна терапія
Медикаментозна терапія не має принципових відмінностей від лікування при первинній відкритокутовій глаукомі. Використання міотиків дозволяє зменшити ірідозонулярний контакт, що покращує відтік водянистої вологи. Однак при цьому нерідко посилюється ступінь короткозорості.
лазерне лікування
Лазерна трабекулопластика особливо ефективна на початкових стадіях глаукоми у молодих пацієнтів. При цьому важливо не впливати на сам із пігментного глаукомою великими дозами лазерного випромінювання. Початкова потужність повинна бути не високою. Приблизно третина пацієнтів після лазерної трабекулопластика протягом п'яти років потребують проведення трабекулектомии.
Ефективність лазерної ірідотоміі пов'язана з усуненням дислокації райдужки і припиненням подальшого викиду пігментних гранул в водянисту вологу.
хірургічне лікування
При низькій ефективності медикаментозного і лазерного лікування можна провести трабекулжктомію. У молодих пацієнтів результати операції менш передбачувані, тому для підвищення ефективності можна використовувати призначення антиметаболітів. Показання до операції частіше виникають у чоловіків в більш молодому віці.
Прогноз при пігментного глаукомі відносно сприятливий, за умови своєчасного виявлення захворювання та регулярного контролю офтальмотонуса. У ряді случає відзначається спонтанне зниження рівня внутрішньоочного тиску до нормальних показників. Рівень внутрішньоочної гіпертензії не залежить безпосередньо від ступеня пігментації. Іноді пацієнтів з недіагностованою пігментного глаукомою помилково відносять до пацієнтів з глаукомою нормального тиску.
Диференціальна діагностика
Пігментну глаукому необхідно відрізняти від інших видів офтальмогіпертензіі:
- Первинна відкритокутова глаукома іноді супроводжується гіпрпігментаціей, однак пігмент сконцентрований при цьому в нижньому секторі кута. Вік пацієнтів також зазвичай вище, і у них не вдається виявити характерних трансіллюмінаціонних дефектів в райдужній оболонці і веретено Крукенберга.
- При псевдоексфоліативним глаукомі пігмент може відкладатися в трабекулі, але трансіллюмінаціонние дефекти виявляють в райдужці по краю зіниці, а не по периферії. Вік пацієнтів зазвичай перевищує 60 років. Крім того, в половині випадків цей тип глаукоми має односторонній характер і не призводить до розвитку міопії.
- При артіфакіі також може виникати пігментна глаукома, яка пов'язана з контактом інтраокулярної лінзи (гаптіческімі і оптичної частин) в задній камері ока із задньою поверхнею райдужної оболонки. В результаті відбувається дисперсія пігменту і порушується циркуляція рідкої вологи.
- При передньому увеіте може виникати гіперпігментація в зоні трабекул і атрофія райдужки. Скупчення пігментованих старих преципитатов іноді при огляді помилково приймають за веретено Крукенберга.
- Подострая закритокутова форма глаукоми в ряді випадків пов'язана зі значною пігментацією трабекулярної області в результаті контакту райдужки і структур кута передньої камери ока.