Астроцитоми - це поширений вид пухлин головного мозку (ОГМ), які виникають з гліальних тканини. 80% з них мають високий ступінь злоякісності, і лише 20% - щодо доброякісні. До таких належить пілоцітарной або пілоідная астроціома головного мозку (ПА).
Пілоцітарной астроцитома: що це таке?
Гліальні клітини складають 40% від обсягу ЦНС. Вони заповнюють простір між нейронами і виконують захисну функцію, а також беруть участь у передачі нервових імпульсів. До цих клітин відносяться астроцити, з яких відбуваються пілоцітарной астроцитоми. Виникнення пухлини починається, коли в них порушуються механізми ділення, зростання і диференціювання. Через це пошкоджені клітини не знищуються, а починають відтворювати собі подібних. Виникає об'ємне новоутворення.
Так, як простір навколо головного мозку обмежена черепною коробкою, то зростання будь-якої пухлини здавлює цей орган і негативно впливає на його роботу. Тому все внутрішньомозкові освіти відносять до злоякісних. Пілоцітарной астроцитома є найбільш доброякісною з них. Вона характеризується повільним зростанням (10-15 років) і, в основному, вузловим, малоінвазивним типом росту. Пілоцітарной астроцитоми розвиваються в «капсулі» у вигляді вузла з чіткими кордонами, який відтісняє мозкову тканину і призводить до здавлення мозкові структури. Іноді зустрічаються ділянки з інфільтративним ростом пухлини, коли ракові клітини проростають серед здорових, і руйнують їх. Тоді кордон пухлини визначити важко. У цьому виді гліом нерідко присутній кісти різних розмірів.
Пілоідную астроцитому в 2 рази частіше діагностують у дитячому та підлітковому віці. Локалізується вона переважно в нижніх відділах мозку. Поширеними є пілоідная астроцитома мозочка, стовбура ГМ і зорових шляхів.
Тактика лікування таких гліом до сих пір не ясна. Деякі фахівці пропонують радикальне видалення, інші наполягають на тому, що можна обійтися без операції, використовуючи альтернативні методи терапії.
Стадії злоякісного процесу
Класифікація пухлин мозку ділить все гліальні новоутворення на 4 ступеня злоякісності, в залежності від наявності таких ознак:
- Ядерний атипизм.
- Ендотеліальна проліферація.
- Мітози.
- Некрози.
Пілоцітарной астроцитома відноситься до 1 ступеня злоякісності. а це означає, що перераховані вище ознаки в ній відсутні. Тому вона характеризується спокійним перебігом і хорошими прогнозами. Але, новоутворення головного мозку мають тенденцію до трансформації і озлокачествлению.
Пілоідная астроцитома може перетвориться в фибрилярную, яка відноситься до 2 ступеня злоякісності. Такі пухлини мають трохи гірші прогнози, у них присутня одна з ознак. Вони відрізняються дифузним характером росту, тому лікувати їх важче
Також фібрилярна астроцитома має велику схильність до озлокачествлению, тому з часом вона перетворюється в анапластичної. яка відноситься до 3 ступеня. На цій стадії в пухлини простежується ядерний атипізм, ендотеліальна проліферація і мітози. Вона швидко утворює метастази і поширюється по мозку.
4 ступінь - це гліобластоми в якій є все 4 ознаки злоякісності. Вона сама агресивна, швидкозростаюча і небезпечна. З таким раком живуть від 6 до 15 місяців.
Причини пілоцітарной астроцитоми головного мозку
Які причини пілоідной астроцитоми головного мозку? Точної відповіді на це питання вчені не знають. Імовірно на появу раку впливають:
- спадковість (якщо у вашого найближчого родича був рак, то є ймовірність, що ця хвороба передасться вам у спадок);
- генетичні порушення. Також пілоідная астроцитома може виникнути у людей з хромосомними аномаліями і такими захворюваннями, як синдром Лі-Фраумені, нейрофіброматоз;
- радіація;
- хімікати;
- шкідливі звички;
- ослаблений імунітет.
Симптоми пілоцітарной астроцитоми головного мозку
Дана гліома характеризується тривалим безсимптомним періодом. Гострий неврологічний дефіцит у дітей виникає рідко, так як молодий організм здатний пристосовуватися, їх мозок має високу компенсаторною можливістю.
Першою ознакою пілоідной астроцитоми часто виступають епілептичні припадки. Потім поступово приєднуються нові симптоми, які є наслідком внутрішньочерепної гіпертензії, оклюзії лікворних шляхів, здавлювання структур мозку:
- Головний біль, запаморочення. Довгі роки головні болі можуть бути непостійними і мало відчутними. Коли новоутворення досягає великих розмірів або кістозно перероджується - болі стають постійними, інтенсивними, розпирає.
- Нудота і блювання (можуть виникати під час нападу головного болю).
- Рухові розлади, порушення статики і ходи, парези кінцівок.
- Порушення мови і зору.
- Зниження пам'яті, уваги, відставання в розумовому і фізичному розвитку.
- Втома, сонливість, млявість.
- Різноманітні розлади психіки (депресія, апатія, дратівливість).
У маленьких дітей до 3 років зростання новоутворення призводить до збільшення розміру голови, джерельце не затягувати.
Особливість цього виду пухлин - це ремісії, при яких симптоми зникають. Потім вони раптово повертаються знову.
Деякі окремі симптоми пілоідной астроцитоми головного мозку пов'язані з локалізацією новоутворення, вони називаються вогнищевими. Наприклад, гліома зорового нерва призводить до випадання полів зору, випинання очного яблука, застійним зоровим дискам.
При ураженні гіпоталамуса з'являються ознаки кахексії, патологічне зниження цукру в крові, Макроцефалія, психічні порушення у вигляді перевозбудімості, агресії або почуття ейфорії.
Ознаки пілоцітарной астроцитоми мозочка: рухові порушення (хиткість ходи), ністагм, дисметрія, вимушене положення голови. Пухлина хробака мозочка викликає розлади чутливості, порушення координації, втрати свідомості, дисфункції дихальної та серцево-судинної системи.
Онкологія стовбура стовбура головного мозку проявляється у вигляді порушення пульсу і ритму дихання, зниження слуху і зору, м'язового тонусу, тремор рук, ністагм.
Діагностика пілоідной астроцитоми головного мозку представляє труднощі через те, що вона тривалий час може проявлятися одиничними ознаками. Часто її виявляють випадково. Якщо ПА розташована в життєво важливих центрах, то прогресування хвороби може привести до раптової смерті пацієнта.
діагностика
Щоб поставити діагноз невролог повинен зібрати точний анамнез і перевірити, які у хворого є неврологічні симптоми. З цією метою проводяться спеціальні тести і проби, які дозволяють виявити рухові і чутливі розлади, роботу рефлексів і т.д. Також необхідно перевірити зір і слух. Поєднання певних симптомів може говорити про наявність пухлини в певній частині ГМ.
Для підтвердження діагнозу «рак головного мозку» застосовують такі методи:
- Рентгенографія черепа або краніографія. Може використовуватися на початкових етапах. На знімках будуть видні різні зміни кісток, які викликані пухлинним процесом (розходження швів, витончення кісток, поглиблення ямок, атрофія, деструкція і т.д.) і зміщення мозкових судин і шишкоподібної залози.
- Комп'ютерна томографія (КТ). Її точність більше, ніж у простого рентгена, так, як сканування відбувається під кількома кутами, що дозволяє отримати зображення мозку в поперечному зрізі. Таким чином можна визначити поширеність пухлини і її характер, відрізнити ділянки кіст і оточених тканин, побачити здавлювання і зсув мозкових структур. На КТ пілоцітарной астроцитоми виглядають, як м'які, невеликі ураження, без мас-ефекту.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Це більш чутливий метод діагностики астроцитоми головного мозку. який дозволяє виявити навіть найдрібніші вузли, не розпізнаються на КТ. Таким способом можна отримати тривимірне зображення мозку. Під час МРТ не використовується шкідливе опромінення, тому вона значно безпечніша. На МРТ при пілоідной астроцитома простежується низький сигнал в режимі Т1 і високий - в режимі Т2.
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ). Відносно новий метод, який передбачає внутрішньовенне введення радіофермпрепарата, який змішується з кров'ю і поглинається всіма органами. Після цього проводять сканування в спеціальному томографі. Клітини пухлини відрізняються тим, що метаболічні процеси в них проходять швидше. Це буде видно на результатах сканування. Всі ділянки ГМ, в яких є будь-які порушення, будуть відзначені блакитним і синім кольором. Так можна визначити не тільки поширеність раку, але і функціональну активність мозку або навіть всього організму в цілому.
- Стереотаксическая біопсія. Для точного встановлення гістології пухлини необхідно вивчити її структуру під мікроскопом. Для цього через отвір, просвердлений в черепі, спеціальної тонкою голкою роблять забір невеликого шматочка тканини новоутворення. Щоб правильно направити голку застосовують апарати КТ або МРТ, а також стереотаксичну раму, яка фіксує голову хворого.
До додаткових методів дослідження пілоідной астроцитоми, які можуть знадобитися, відносяться:
- Енцефалограма (дозволяє оцінити тяжкість неврологічних порушень і виявити зміщення структур мозку, що вказує на наявність освіти);
- Ангіографія (необхідна для оцінки стану кровоносної системи мозку).
Лікування пілоцітарной астроцитоми головного мозку
Кращим способом лікування пілоідной астроцитоми головного мозку вважається радикальне видалення, після якого можливе повне одужання хворого. Така операція може навіть не вимагати подальших хіміо і променевої терапії, але її не завжди можна провести. Тотальна резекція доступна при невеликих розмірах пухлини, локалізації в великих півкулях або мозочку і при задовільному стані хворого.
На початку роблять краніотомії, тобто розкривають необхідну ділянку черепа. Потім січуть новоутворення, розрізані тканини зшиваються, замість кісткового дефекту ставиться титанова пластина. Звичайно ж такі маніпуляції повинні проводиться під контролем високоточних мікроскопів та комп'ютеризованих систем МРТ або КТ, які дозволять визначити межі пухлини. Така тактика необхідна, так як оперуючи ГМ, хірурга не можна зачепити здорову тканину, адже це може призвести до серйозних неврологічних порушень, крововиливів, набряку і навіть смерті пацієнта.
Тотальне видалення пілоцітарной астроцитоми головного мозку є не завжди. Тоді задача лікаря полягає в тому, щоб посікти максимально можливу частину освіти. Таке лікування допомагає запобігти розвитку внутрішньочерепного тиску, оклюзію лікворних шляхів і усунути неврологічні симптоми, які виникали в результаті здавлювання. У деяких випадках у пацієнтів після субтотального видалення пілоідной астроцитоми новоутворення зупинялося в зростанні.
Встановити точний обсяг залишкової пухлини можна лише на МРТ з контрастом, яке проводять протягом 48 годин після операції. Якщо резекція була неповною, то додатково необхідно пройти курс хіміотерапії або опромінення, щоб знищити залишилися клітини. Також є методи інтраопераційної деструкції до яких відносяться променева терапія і кріозаморозка. Але навіть після комплексного лікування завжди залишається ймовірність повторного повернення пухлини. Рецидивуючий рак головного мозку також лікується комплексно (по можливості).
Іноді операцію проводити не можна, наприклад, при розташуванні в області зорових шляхів або в стовбурі. Причому при пілоцітарной астроцитома це трапляється дуже часто. В такому випадку в якості основного лікування застосовують хіміотерапію або опромінення. При невеликих пухлинах без вираженого мас-ефекту проводять стереотаксичну біопсію (яка може замінити хірургічну операцію), щоб на основі отриманого діагнозу підібрати найкращий варіант лікування.
Хіміотерапія при пілоідной астроцитома мозку в дитячому віці залишається переважно, з огляду на те, що променева терапія може викликати негативні наслідки в майбутньому, які пов'язані з впливом радіації. Тим більше, такі пухлини ростуть дуже повільно і хіміотерапії буває цілком достатньо. Препарати призначають по одному або в комплексі. Для лікування пілоідной астроцитоми застосовують Ломустін, Вінкристин і Прокарбазин, Цисплатин, Карбоплатин. Деякі з них водяться внутрішньовенно, інші - перорально.
Променеву терапію при пілоцітарной астроцитома мозку частіше призначають при рецидивах. Загальна вогнищева доза при високодиференційованих пухлинах становить 45-54 Гр.
Як альтернатива хірургічному лікуванню або на додаток до нього може використовуватися радіохірургія. Її суть полягає в одноразовому опроміненні пухлини максимальною дозою радіації, внаслідок чого її клітини гинуть. При цьому здорова частина мозку не страждає. За таким принципом працюють апарати гамма-ніж і кібер-ніж.
Операція при пілоцітарной астроцитома маленького розміру, яка не викликає неврологічних порушень і дуже повільно зростає, може бути відкладена. Таким хворим призначають симптоматичну терапію і регулярне спостереження. Подальші рішення приймаються за результатами МРТ. Така тактика більше підходить літнім хворим, у яких новоутворення може не встигнути розвинутися до загрозливих розмірів.
Після проходження лікування для контролю рецидивів пухлини пацієнту необхідно проходити регулярні обстеження, що також дозволяє вчасно дізнатися про злоякісному переродженні пухлини.
Пілоцітарной астроцитома головного мозку: прогноз
Тривалість життя при пілоідной астроцитома найвища з усіх видів гліом, особливо, якщо пухлина розташована в півкулях або в мозочку і її можна повністю видалити. Хорошим прогностичним фактором є молодий вік і нормальний стан хворого на момент проведення лікування.
Після радикальної операції 5-річна виживаність становить 75-90%, 10-річна - 40-45%. При цьому прогрес захворювання спостерігається лише у 10-25%.
Відновлення після видалення пілоцітарной астроцитоми в молодому віці проходить швидше. Після проходження реабілітації до багатьох повертаються втрачені неврологічні функції, але, якщо лікування було розпочато пізно, коли мозок був сильно пошкоджений, то швидше за все людина залишиться інвалідом.