Пурпурой називають ураження шкіри фіолетового кольору (від лат. Purpura - назва молюска, з якого отримують фарбу пурпурного кольору).
2. Назвіть два основних типи пурпури.
Невоспалительная і запальна (васкуліт).
3. Що таке невоспалительная пурпура?
Це результат екстравазації (виходу еритроцитів із судин) в шкіру або слизові оболонки. При невоспалительной пурпурі відсутня ущільнення, її елементи не пальпуються. Найбільш часто зустрічається травматична пурпура: синець (синяк, гематома). Крім того, невоспалительная пурпура зазвичай є проявом порушень гемостазу, наприклад, при
(1) тромбоцитопенії (найбільш часта причина пурпура) і дисфункції тромбоцитів;
(2) тромбоцитозі;
(3) судинних ураженнях (наприклад, структурних аномаліях кровоносних судин, захворюваннях сполучної тканини, васкуліті з ураженням дрібних судин).
4. Що лежить в основі класифікації невоспалительной пурпура?
Розміри, форма і глибина ураження. Виділяють чотири типи пурпури:
• Петехии. поверхневі точкові (<3 мм) красные или фиолетовые макулы, не бледнеющие при нажимании. В большинстве случаев расположены на отлогих участках тела и возникают в основном при заболеваниях, сопровождающихся изменением функции/числа тромбоцитов, или при поражении сосудов.
• Екхімози. великі (> 3 мм) плоскі елементи, що виникають при більш вираженою екстравазації. Їх також називають синцями (синцями). Являють собою фіолетові плями, які потім стають жовтими і поступово зникають.
• Лінійні геморагії. лінійні висипання фіолетового кольору, що утворюються при розчісуванні.
• Гематоми. обмежені скупчення крові в глибоких шарах шкіри. Можуть флуктуировать.
5. Що таке запальна пурпура?
Запальна пурпура виникає при одночасній екстравазації еритроцитів і лейкоцитів. Отже, запальна пурпура, за визначенням, щільна і пальпована. Спостерігається при васкуліті з ураженням дрібних судин.
6. Що таке лейкоцитокластичний васкуліт?
Це гістологічний термін, яким позначають васкуліт дрібних судин. Розрізняють гостру і хронічну форми; при відсутності ураження внутрішніх органів прогноз, як правило, сприятливий.
7. Опишіть прояви лейкоцитокластичний васкуліту.
Поразка може бути обмеженим шкірою або поширеним з залученням внутрішніх органів: шлунково-кишкового тракту, нирок і суглобів (у більшості випадків), а також легких, серця, центральної нервової системи.
8. Опишіть типові поразки при лейкоцитокластичний васкулите.
• Пальпована пурпура. найбільш часте шкірне ураження при васкуліті судин дрібного калібру. Висипання зазвичай з'являються на ногах, хоча уражаються й інші ділянки шкіри; елементи округлі, дрібні (13 мм в діаметрі, іноді зливаються з утворенням бляшки); пальповані (іноді тільки ледь); в рідкісних випадках виразкуються (більш характерно для васкуліту судин крупного калібру). Іноді спостерігаються сублінгвальниє точкові геморагії.
• Кропив'янка. на відміну від звичайної кропив'янки, елементи зберігаються довше (часто> 24 год). Після дозволу спостерігається залишкова пігментація або екхімози. Характерно відчуття печіння, виражене більш яскраво, ніж свербіж.
9. Що таке сітчасте ливедо (livedo reticularis)?
Рідкісне прояв шкірного васкуліту, оскільки відображає ураження судин середнього, а не дрібного калібру. Являє собою мережу, утворену смугами фіолетового кольору.
10. Які причини шкірних васкулітів?
Залежать від віку хворого:
1. У дітей найбільш часта причина пурпура - хвороба Шенлейна-Геноха. Набагато рідше пурпуру викликає лейкоцитокластичний гіперчутливість (тобто лікарська реакція).
2. У дорослих шкірний васкуліт часто обумовлений імунними комплексами, хоча іноді виявляють і аутоантитіла. У 30-50% випадків причина залишається невідомою (ідіопатична пурпура). У решти випадках причинами є:
• Лікарські засоби, головним чином антибіотики (особливо бета-лактамні), діуретики, нестероїдні протизапальні препарати, а також продукти харчування та харчові добавки.
• Інфекції, в тому числі інфекції верхніх дихальних шляхів (особливо викликані бета-гемолітичним стрептококом), вірусні гепатити (особливо гепатит С, можливо, через наявність криоглобулинов), ВІЛ-інфекція, ендокардит. Васкуліти, як правило, виникають після інфекційного захворювання.
• Системні захворювання сполучної тканини (колагенози), особливо ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, системний червоний вовчак. Розвиток васкуліту зазвичай свідчить про активність захворювання і, ймовірно, менш сприятливому прогнозі. Зверніть увагу, що шкірний васкуліт рідко спостерігається при ураженні великих судин (наприклад, при вузликовому поліартеріїт, синдромі Чарга-Стросса, синдромі Вегенера).
• Запальні захворювання кишечника (наприклад, виразковий коліт або хворобу Крона).
• Злоякісні новоутворення (лімфопроліферативні захворювання, особливо волосатоклітинний лейкоз). Проте пухлини - досить рідкісна причина шкірних васкулітів (менше 1% випадків)
