Мітральний стеноз (МС)
Найбільш імовірна ревматична, хоча ревматизм в анамнезі зараз зустрічається нечасто; вроджений МС - рідкісний, спостерігається, головним чином, у дітей.
Симптоми, як правило, починаються в 4-й декаді життя, але в економічно неблагополучних районах МС часто проявляється у вигляді різкої слабості в віці 20 років. Основні прояви - задишка і набряк легенів, які провокуються напругою, порушенням, лихоманкою, анемією, пароксизмальною тахікардією, вагітністю, статевим актом і т.д.
При різкому стенозі виражені ціаноз губ і кінцівок. Посилений серцевий поштовх, гучний I тон серця, мітральний щиголь (МЩ) слід за Па від 0,06 до 0,12 с; інтервал МЩ - Па обернено пропорційний вираженості стенозу. Діаетоліческій громохкий шум з пресистолическим посиленням при синусовому ритмі. Тривалість шуму корелює з тяжкістю обструкції.
Кровохаркання, легенева емболія, легенева інфекція, системна емболізація; ендокардит не типовий для ізольованого
На ЕКГ нерідко реєструється фібриляція передсердь (ФП) або гіпертрофія лівого передсердя на тлі синусового ритму. Відхилення осі вправо і гіпертрофія правого шлуночка характерні для легеневої гіпертензії.
Рентгенографія грудної клітини
Збільшення лівого передсердя і правого шлуночка і лінії Керлі.
Найбільш інформативний неінвазивний тест показує зрощення, кальциноз і потовщення стулок клапана і збільшення лівого передсердя. Допплер-ЕхоКГ дає можливість оцінити трансвальвулярний градієнт і зону мітрального клапана (див. Гл. 74).
Мал. 78-1. Лікарська тактика при мітральному стенозі.
Тактика при МС (рис. 78-1)
Хворим рекомендується профілактика ревматизму (пеніцилін) і інфекційного ендокардиту (див. Гл. 80). При наявності задишки медикаментозна терапія серцевої недостатності: дигіталіс, верапаміл або В-блокатори для зниження частоти шлуночкових скорочень при фібриляції передсердь, діуретики і зменшення споживання натрію.
Антикоагулянти застосовують у хворих з фібриляцією передсердь і (або) системної і легеневої емболії в анамнезі. Відкрита мітральна вальвулопластика - при наявності симптомів і митральном отворі 2. У окремих хворих без мітральної регургітації чрескожная балонна вальвулопластика часто служить успішної альтернативою хірургічному втручанню.
Мітральна недостатність (МН)
Ревматичне ураження серця - приблизно в 50%. Інші причини: ПМК, ІХС з дисфункцією папілярних м'язів, дилатація лівого шлуночка будь-якого походження, митральная циркулярна кальцифікація, ГКМП, інфекційний ендокардит, вроджена МН.
Стомлюваність, слабкість і задишка при навантаженні. Фізикальне обстеження: пульс гострий, приподнимающий верхівковий поштовх, ослаблення I тону серця, розщеплення II, III тонів серця; гучний голосистолічний шум і, часто, короткий, ранній або среднедіастоліческій шум.
Збільшення лівого передсердя, гипердинамический лівий шлуночок. Допплер-ЕхоКГ інформативна в діагностиці та визначенні тяжкості МН.
Подібна прийнятої в веденні хворих із серцевою недостатністю (див. Гл. 75) і включає призначення діуретиків та дигоксину. Призначення інгібіторів АПФ, гидралазина або нитропруссида (внутрішньовенно) зменшує ступінь регургітації, збільшує серцевий викид і полегшує симптоматику. Профілактика ендокардиту включає застосування антикоагулянтів при передсердній фібриляції.
Хірургічне лікування (відновлення клапана або його заміщення) показано при наявності симптомів дисфункції лівого шлуночка. Операцію доцільно проводити до розвитку тяжкої серцевої недостатності.
Пролапс мітрального клапана (ПМК)
Найчастіше невідома. Захворювання може бути спадковим. Часто супроводжує ревматизму, ІХС, дефекту міжпередсердної перегородки, синдрому Марфана.
Надлишок тканини мітрального клапана з мікседематозной дегенерацією і подовженими сухожильних хордами.
Більш типові у жінок. Більшість хворих не мають будь-яких симптомів. Найбільш часті симптоми: атипова біль в грудній клітці і різні суп-равентрікулярние і вентрикулярні аритмії. Найбільш серйозні ускладнення - важка МН в результаті левожелудочковойнедостатності, рідше - системні емболії з тромбоцитарно-фібринових відкладень на клапані. Раптова смерть - рідкісне ускладнення.
Середній або пізній систолічний щиголь реєструється близько до пізнього систолічного шуму, посилюється під час проби Вальсальви, слабшає при сидінні на корточках або изометрическом напрузі (див. Гл. 73).
ЕхоКГ. Виявляє зміщення дозаду задньої (в окремих випадках - передній) мітральної стулки в пізній період систоли.
Хворих з відсутністю симптомів необхідно обстежити повторно. Показана профілактика інфекційних ендокардитів, якщо є систолічний шум. Хворим з тяжкою мітральної регургітацією рекомендовані відновлення клапана або його заміщення; антикоагулянти застосовують у пацієнтів з емболіями в анамнезі.
Аортальний стеноз (АС)
Часто носить вроджений характер, ревматичний АС зазвичай поєднується з ревматичним ураженням мітрального клапана. Ідіопатичний АС, викликаний кальцификацией, - дегенеративне захворювання з м'яким перебігом, зазвичай зустрічається в старших вікових групах.
Задишка, стенокардія і непритомність - кардинальні симптоми; вони з'являються пізно, після тривалого періоду обструкції.
Артеріальний пульс - малий і уповільнений, систолічний тремтіння каротид. Подвійний верхівковий поштовх; Па слабкий або відсутній; типовий IV тон серця. Систолічний шум ромбоподібної форми вище ступеня 3-6, часто з систолічним тремтінням.
На ЕКГ і рентгенограмі грудної клітки часто виявляється гіпертрофія лівого шлуночка, але ці методи не дозволяють визначити градієнт.
ЕхоКГ. Візуалізує гіпертрофію стінки лівого шлуночка. Дилатація і зниження скорочувальної здатності лівого шлуночка - ознаки поганого прогнозу. Допплер-ЕхоКГ корисна для оцінки градієнта тиску.
У безсимптомною фазі хвороби слід обмежити фізичну активність. Лікування серцевої недостатності проводять за стандартною схемою (див. Гл. 75), уникаючи, проте, зниження після навантаження. Заміщення клапана виконують у дорослих з симптомами, що виникли при розвитку АС, і гемодинамічними ознаками важкої обструкції. Операцію слід виконувати до розвитку декомпенсі-рова ЗСН.
Аортальна недостатність (АН)
Ревматизм в 70% випадків, АН може бути також обумовлена інфекційний ендокардит, сифіліс, аневризмою аорти або дилатацією аорти, кістозним медіальний некрозом; три чверті хворих - чоловіки.
Задишка при фізичному навантаженні, стенокардія та ознаки лівошлуночкової недостатності. Збільшено пульсовий тиск, пульс великий, капілярні пульсації (ознака Квінке), ПА тихий або відсутній, типовий III тон серця. Дме, регресний діастолічний шум вздовж лівого краю грудини (при дила-тації аорти - уздовж правого краю грудини), який може супроводжувати систолічний шум збільшеного крювотока.
ЕКГ і рентгенографія грудної мітки
Дилатація лівого шлуночка.
Посилена екскурсія задньої стінки лівого шлуночка, дилатація лівого передсердя і лівого шлуночка, часто діастолічний тріпотіння мітрального клапана, Допплер-ЕхоКГ ефективна в діагностиці та оцінці ступеня АН.
Стандартне лікування при левожелудочковойнедостатності см. В гл. 75. Протезування клапана рекомендують хворим з важкою АН незабаром після розвитку симптомів або у асимптомних пацієнтів при дисфункції лівого шлуночка, доведеною радіонуклідної вентрикулографией, ангиографией або ЕхоКГ.
Трикуспідального стеноз (МС)
Зазвичай ревматичний недостатність часто зустрічається у жінок. Завжди поєднується з МС.
Гепатомегалия, асцит, набряк, жовтяниця, набухання яремних вен з повільним «у» спуском (див. Гл. 73). «Грюкати» діастолічний шум вздовж лівого краю грудини, збільшується під час вдиху, має гучний, пресистолический компонент. На рентгенограмі грудної клітини виявляється дилатація правого передсердя і верхньої порожнистої вени.
При важкому ТС показано хірургічне втручання, як правило, заміщення клапана.
Трикуспідального недостатність (ТН)
Зазвичай функціональна і вторинна, виражена правожелудочковаянедостатність будь причини, часто поєднується з легеневою гіпертензією.
Важка правожелудочковаянедостатність з набряком, гепатдмегаліей і виступаючими V-хвилями і швидким зниженням хвилі «у», обумовленими на яремної флебограмме (див. Гл.73). Систолічний шум вздовж краю грудини, посилюється під час вдиху.
Інтенсивне лікування діуретиками. У важких випадках (при відсутності значної легеневої гіпертензії) хірургічне лікування полягає в трікуспі-далекої аннулопластика або заміщення клапана.
(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)