Мітральний стеноз серця (патологічне звуження мітрального отвору) має переважно ревматичну етіологію, рідше виникає при антифосфоліпідним синдромі (в тому числі при системний червоний вовчак) і адекватно пролікованих інфекційний ендокардит.
Вроджене звуження мітрального отвору
Вроджене звуження мітрального отвору буває викликано різними анатомічними аномаліями і зустрічається рідко (зазвичай у складі синдрому гіпоплазії лівого шлуночка). Анатомічні варіанти вродженого стенозу наступні: аномалія стулок і сухожильних ниток - звуження фіброзного кільця, потовщення стулок, вкорочення хорд і папілярних м'язів, гіпертрофія папілярних м'язів, наявність слабо сформованих комиссур або їх відсутність;
- парашютообразний мітральний клапан - нормальні стулки і коміссури зближені за рахунок укорочення і спаяності хорд, що прикріплюються до єдиної папиллярной м'язі; первинне отвір митри зменшено;
- Надклапанний стенозирующее кільце - клапан і хорди сформовані правильно, але в порожнині лівого передсердя є валик сполучної тканини, прикріплений до основи стулок клапана;
- справжнє звуження клапанного отвору.
Природжений стеноз митри може поєднуватися не тільки з гіпоплазією лівого шлуночка, але і з дефектом міжпередсердної перегородки (в даному випадку порок називають синдромом Лютембаше), коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою.
Мітральний стеноз серця
Патофізіологія
Причиною мітрального стенозу є звуження лівого атріовентрикулярного отвору, який при ревматичному ураженні мітрального клапана і антифосфоліпідним синдромі буває обумовлено поствоспалітельной зрощенням стулок клапана між собою.
Різна вираженість зрощення стулок і поразки подклапанних структур визначає клініко-анатомічні варіанти мітральногостенозу. Так, незначне зрощення (часткове, наприклад, на ⅓ довжини коміссури) не викликає гемодинамічнозначущої звуження мітрального отвору, і його площа може становити 3,5-4,0 см2. При комісуральними варіанті еластичність стулок зберігається, подклапанного структури (хорди, папілярні м'язи) не змінені. Грубі зміни клапана супроводжуються зрощенням стулок по всій довжині комиссур, значним звуженням мітрального отвори аж до критичного - 0,5-1,0 см2. Ступінь стенозу в останньому випадку може посилюватися вторинним кальцинозом, характерним для тривалого ревматичного пороку серця, так як дифузно розташовані кальцинати перешкоджають розкриттю стулок клапана. Крім того, обструкції трансмітрального кровотоку сприяють зміни подклапанного апарату, а саме - вкорочення і потовщення хорд, гіпертрофія папілярних м'язів, які, так само як і стулки, можуть бути кальциновані.
Мітральний стеноз призводить до прогресуючої гіпертрофії і дилатації лівого передсердя. Згодом розвиваються легенева гіпертензія, дилатація правих відділів серця. Лівий шлуночок при чистому мітральному стенозі залишається невеликих розмірів.
При вичерпанні компенсаторних можливостей міокарда розвивається ліво-і, потім, правожелудочковаянедостатність.
Діагностика у пацієнтів з придбаним мітральнимстенозом
Основними ознаками мітрального стенозу, обумовленими незалежно від етіології вади, є (рис. 8.29):
Читайте також: Ожиріння - етіологія, патогенез, класифікація, діагностика, лікування.
Мал. 8.29. Основні ознаки мітрального стенозу: а) однонаправлений рух стулок мітрального клапана при мітральному стенозі; зображення з парастернальной позиції по довгій осі ЛШ в М-режимі; б) куполоподібний вигин передньої мітральної стулки; зображення з парастернальной позиції по довгій осі; в) прискорений турбулентний діастолічний ток і ток регургітації через отвір митри; зображення з 4-камерної позиції в режимі постійно-хвильової доплерографії
- зменшення розміру мітрального отвору;
- турбулентність трансмитрального діастолічного потоку зі збільшенням його максимальної швидкості (> 1,3 м / с) і градієнта тиску між лівими передсердям і шлуночком.
Зрощення комиссур призводить до появи інших високоспецифічних ознак:
- куполоподібного діастолічного вибухне (вигину, заокруглення) передньої мітральної стулки в сторону міжшлуночкової перегородки, що реєструється в проекції по довгій парастернальной осі лівого шлуночка;
- зміни руху задньої стулки: при дослідженні в М-режимі в разі мітрального стенозу вона рухається конкордантность, тобто однонаправленно, передній стулці.
При незначному зрощенні стулок можлива тільки «підтягнутість» задньої стулки, що виглядає як зниження амплітуди її відкриття, іноді наближається до прямої лінії (відзначимо, що приблизно в 10% випадків мітральногостенозу можна спостерігати нормальний рух задньої стулки мітрального клапана).
Інші ознаки мітрального стенозу
Інші ознаки мітрального стенозу, обумовлені змінами стулок і подклапанного апарату і визначаються при ехокардіографії в М-режимі:
- збільшення щільності ехоструктура від мітральних стулок;
- пологий EF нахил мітрального клапана;
- щільні, посилені ехосигнали від хорд в I стандартної позиції;
- зменшення РЄ та DЕ амплітуд стулок мітрального клапана;
- зменшення або відсутність А-хвилі мітрального клапана;
- затримка закриття мітрального клапана (Q-C 70 мс);
- раннє діастолічний вигинання міжшлуночкової перегородки (цей феномен пов'язаний з більш раннім наповненням правого шлуночка);
- аномальне рух кореня аорти (швидкий рух назад задньої аортальной стінки на початку діастоли, що спостерігається в нормі, змінюється більш повільним рухом, триваючим протягом усього діастоли, так що плато, зазвичай наявне в кінці діастоли, відсутня;
- зменшення екскурсії аорти.
Площа мітрального отвору визначають планіметричних по зображенню в двомірному режимі по короткій осі лівого шлуночка (рис. 8.30).
Мал. 8.30. Планіметрична визначення площі мітрального отвору. Зображення з парастернальной позиції по короткій осі на рівні мітрального клапана
Мал. 8.31. Дилатація правих відділів серця і висока легенева гіпертензія у хворого з мітральнимстенозом
При відсутності вираженої мітральної і аортальної регургітації результати, одержувані цими методами можна порівняти.
При зменшенні площі мітрального отвору і обструкції трансмітрального кровотоку відбувається підвищення тиску в лівому передсерді (при площі отвору в 1 см2 тиск досягає 20 мм рт. Ст.), Що, в свою чергу, викликає підвищення тиску в легеневих венах, а потім - в правих відділах серця і легеневої артерії (з розвитком легеневої гіпертензії) (рис. 8.31). Ці порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при мітральному стенозі на Ехокардіограма проявляються розширенням і гіпертрофією лівого передсердя, правих відділів серця і легеневої артерії.
Читайте також: Вікові зміни залоз внутрішньої секреції
Звернемо увагу, що в випадках ізольованого ( «чистого») мітральногостенозу розміри лівого шлуночка не тільки не збільшені, але можуть бути зменшені, навіть на стадії важкої серцевої недостатності, і його дилатація вказує на супутню мітральнийнедостатність або інше захворювання серця.
Ступінь тяжкості мітрального стенозу оцінюють комплексно за параметрами мітрального отвору, градієнту тиску і систолі тиску в вінкового артерії (табл. 8.3).
Оцінка ступеня тяжкості мітрального стенозу
Додатково для визначення тяжкості мітрального стенозу можна вимірювати час полуспада градієнта тиску трансмітрального кровотоку (PHT), рівний часу, за яке трансмітрального градієнт зменшується в 2 рази. Легкий ступінь стенозу припускають при значеннях 90-110 мс, важку - при> 330 мс. Однак даний показник має суттєві обмеження, так як на нього впливають аортальна і мітральна регургітація, миготлива аритмія, вік хворого.
При ізольованому мітральному стенозі можливе визначення площі мітрального отвору за рівнянням безперервності потоку. У випадках із супутньою вираженою мітральної регургітацією рекомендують застосовувати метод PISA. При безсимптомному стенозі проводять дослідження з фізичним навантаженням, при якій реєструють збільшення градієнта тиску і тиску в легеневій артерії у міру її зростання.
Крім того, при оцінці тяжкості мітрального стенозу враховують ступінь укорочення хорд, вираженість кальцинозу стулок мітрального клапана, дилатацію лівого передсердя, зміна обсягів лівого шлуночка, легеневу гіпертензію.
При кольоровому допплерівському скануванні, що виконується у хворих з мітральнимстенозом, оцінюють напрямок діастолічного потоку і параметри зони прискорення потоку в місці звуження мітрального отвору. Це має значення для контролю правильної установки ультразвукового променя паралельно диастолическому потоку при визначенні градієнта тиску в постійно-хвильовий допплеровском режимі.
Обов'язковою є визначення тиску в легеневій артерії. Для цього використовують модіціфірованное рівняння Бернуллі для спектра трикуспідального регургітації або розрахунок середнього тиску по спектру сигналу легеневого потоку.
Ехокардіографічне обстеження хворого з мітральнимстенозом
Ехокардіографічне обстеження хворого з мітральнимстенозом і миготливою аритмією включає також обов'язкову оцінку стану лівого передсердя (рис. 8.32).
Мал. 8.32. Збільшені розміри лівого передсердя при мітральному стенозі
Це особливо важливо при вирішенні питання про відновлення синусового ритму, так як існує пряма залежність між наявністю миготливої аритмії і параметрами лівого передсердя: вона закономірно виникає при передньо-задньому розмірі лівого передсердя, що перевищує 45 мм. У зв'язку з цим кардіоверсія найбільш ефективна при розмірах лівого передсердя до 45 мм і рідше призводить до стійкого відновлення синусового ритму при розмірах, що перевищують це значення. Крім того, необхідним є виявлення внутрішньосерцевої тромбозу, який є основним протипоказанням до відновлення ритму. На високу ймовірність тромбоутворення вказує спонтанне ехоконтрастірованія і наявність додаткових ехосигналів в порожнині передсердя і його вушка. З метою отримання найбільш повної інформації про стан передсердя рекомендується проведення черезстравохідної ехокардіографії.
Читайте також: Аномалії коронарних артерій
У 60% пацієнтів у віці 60 років і старше виявляється комісуральними варіант пороку мітрального клапана, відмінною клінічною особливістю якого є доброякісне повільно прогресуюче перебіг і високі показники виживаності. Його діагностують при ехокардіографічні дослідженні на підставі виявлення спаяних по коміссуру стулок, незмінених подклапанних структур, збереженої еластичності стулок мітрального клапана, площі мітрального отвору, що перевищує 2,5 см2, нормальних розмірів атріовентрикулярного кільця.
Важливість оцінки змін стулок і подклапанних структур визначається широким впровадженням в останні роки методу балонної мітральної комиссуротомии. При визначенні показань до її виконання орієнтуються на ознаки, наведені в таблиці 8.4.