Серед так званих «білих пороків серця» у дітей ізольовано або в поєднанні з іншими проблемами нерідко діагностується відкрита артеріальна протока (ВАП). Він має на увазі незакриття боталлова протоки після народження, що призводить до поступового прогресування симптоматики і щорічного зростання ризику зупинки серця.
особливості захворювання
У плода, який розвивається в утробі матері, артеріальна протока з'єднує аорту і легеневу артерію. Завдяки такій «стикуванні» стислі, заповнені рідиною і не функціонуючі легкі забезпечуються кров'ю з розчиненим у ній киснем і продовжують нормально розвиватися. Кров надходить з правого шлуночка, причому останній при цьому не перевантажується, тобто наявний шунт, крім забезпечення киснем легких, несе і ще одну важливу функцію. Якщо з якої-небудь причини проток закриється не у новонародженого, а у плода до народження, виникне недостатність правого шлуночка.
Після появи на світло легкі розправляються, опір судин легенів падає. Скорочення гладких волокон стінок протоки призводить до зменшення кровотоку через цей шунт. Повністю артеріальна протока звужується і заростає за першу добу життя, у деяких дітей - до 2-8 тижнів (відзначалися випадки закриття протоки до 15 тижнів від народження). Після закриття залишається рубець в серці у дітей і дорослих - артеріальна зв'язка. Але при збоях в цьому налагодженому природою механізмі може розвиватися ВПС (вроджений порок серця) - відкрита артеріальна протока, або ОАП.
Таким чином, ОАП серця у новонароджених є незарощення боталлова протоки, який зістикує легеневу артерію і аорту, продовжуючи здійснювати свої функції після проходження природного терміну його облітерації. Даний порок серця становить майже 10% серед усіх ВПС, частіше зустрічається у жінок. Крім ізольованого захворювання, ОАП часто доповнює і інші патології:
Для трьох останніх вад серця ОАП у дітей є життєво необхідним шунтом, який не дозволяє дитині загинути в перші дні або тижні після народження. Порушення гемодинаміки при ОАП багато в чому обумовлені кутом його відходження від аорти, розміром протоки, залежать від різниці в тиску між великим і малим колами кровообігу. Якщо протока довгий і тонкий, має багато вигинів, він може сам згодом закриватися і не дає значущих порушень кровообігу. Навпаки, широкий і короткий проток обумовлює виражені розлади гемодинаміки і може бути вилучений тільки хірургічним шляхом.
ОАП призводить до скидання крові з киснем в легеневу артерію з аорти. Шунт сприяє надходженню надмірної кількості крові в легені і поступового розвитку легеневої гіпертензії. Зростання навантаження на ліві відділи серця викликає їх розтягнення (дилатацію) і гіпертрофію стінок.
причини пороку
Зазвичай відкритий артеріальна протока виявляється у недоношених дітей. У малюків, які народилися в строк, цей ВПС реєструється досить рідко. Так, якщо маса дитини при народженні не вище 1800 грамів, у нього в 30% випадків діагностується ОАП. У малюків менше 1000 г вагою майже в 80% випадків присутня ця патологія. Тому, на відміну від інших ВПС, основним фактором ризику по виникненню ОАП вважається недоношеність.
У немовлят з відкритою артеріальною протокою часто виявляються і інші аномалії і синдроми, наприклад, проблеми з розвитком шлунково-кишкового тракту і сечовидільної системи, синдром Дауна, синдром вродженої краснухи (коли мати перенесла цю інфекцію, будучи вже вагітною). У недоношених, ослаблених дітей особливо високий ризик незарощення протоки при наявності задухи і важкої гіпоксії в родових шляхах, при метаболічному ацидозі, необхідності в довгої оксигенотерапии.
У доношених дітей ОАП частіше викликаний патологією власне протоки, яка нерідко передається у спадок. Зрідка причиною ВПС є інші пороки, наявні у матері або батька і впливають на генетичну підоснову, а також хромосомні мутації, що призводять до появи аномалій протоки. Відзначається і шкідливий вплив терагогенних чинників, які негативно позначаються на розвитку серцево-судинної системи плода - прийому алкоголю, наркотиків, опромінення, перенесених інфекцій, токсичних впливів, хронічної гіпоксії плода. Зазвичай в цьому випадку ОАП поєднується з іншими аномаліями серця і коронарних артерій.
Види відкритої артеріальної протоки
Класифікація ОАП з причини виникнення така:
- ідіопатичний ОАП;
- вторинний ОАП (по відношенню до інших патологій).
Стадії перебігу ОАП наступні:
- Перша стадія - первинна адаптація, триває 2-3 роки. Іноді спостерігаються критичні стани, які закінчуються смертю дитини без своєчасної операції.
- Друга стадія - часткова компенсація (до 20 років). Розвивається гиперволемия легеневого кола, виникає стеноз лівого атріовентрикулярного отвору. розвивається синдром перевантаження правого шлуночка.
- Третя стадія - до закінчення життя. Спостерігається перебудова капілярів і артеріол легенів, в них розвиваються незворотні склеротичні зміни. Виникають симптоми легеневої гіпертензії.
Рівень тиску в легеневій артерії при ОАП теж може бути різним. Залежно від цього рівня захворювання диференціюють за чотирма ступенями:
- Перша ступінь - не більше 40% від тиску в артеріях, або легка легенева гіпертензія.
- Друга ступінь - 40-75% від тиску в артеріях, або помірна легенева гіпертензія.
- Третя ступінь - вище 75% від тиску в артеріях, або виражена легенева гіпертензія. Зберігається скидання крові зліва направо.
- Четверта ступінь - тиск дорівнює або вище тиску в артеріях, або важка легенева гіпертензія. Скидання крові - справа наліво.
симптоми прояву
У багатьох новонароджених клінічний перебіг захворювання не відзначається, є повністю безсимптомним. У недоношеної дитини ОАП на ранній стадії вважається нормальним явищем і може самостійно закритися, то можливо і розвиток гемодинамічних порушень в поєднанні з характерною симптоматикою. В інших випадках ступінь порушення кровообігу виражена, так як ОАП має великий діаметр, і викликані ним збої гемодинаміки серйозні. У таких дітей вже з перших днів життя можливе виникнення рецидивуючих пневмоній, що здатне приводити до смерті майже 20% малюків в перший рік життя (без відповідного лікування).
Скарги хворих з відкритою артеріальною протокою не є специфічними, вони багато в чому нагадують ознаки інших серцевих патологій і пороків серця.
Типовий такий симптомокомплекс:
- задишка при навантаженні;
- висока стомлюваність;
- почуття перебоїв в серцебиття, неритмічність серця;
- тахікардія;
- шум в серці (виникає, як правило, до кінця першого тижня, нагадує машинний шум, шум млинового колеса);
- високий, швидкий пульс;
- відставання у фізичному, моторному розвитку;
- блідість;
- ціаноз нижній частині тіла у дітей раннього віку при напруженні, крику, ссанні;
- зникнення ціанозу після закінчення напруження, навантаження (при легеневій гіпертензії ця ознака може бути постійним);
- схильність до хвороб нижніх дихальних шляхів.
До перехідного віку, при настанні вагітності, в ході занять спортом у хворого з відкритою артеріальною протокою може наступати значне погіршення його стану. Ціаноз здатний ставати тривалим або присутнім постійно, що свідчить про виникнення проблем з легеневою артерією і про розвиток серцевої недостатності. Клінічна картина при серцевій недостатності доповнюється задишкою в спокої, збільшенням печінки і селезінки, різким зниженням переносимості фізичних навантажень. Збільшуються розміри серця, може з'являтися так званий «серцевий горб».
можливі ускладнення
Без відповідного лікування відкрита артеріальна порок з білого може переходити в синій, при якому перехід крові вже йде справа наліво. Це набагато збільшує ймовірність розвитку серцевої недостатності, яка наближає несприятливий результат. При гострій формі серцевої недостатності щоб уникнути летального результату буде потрібно екстрена госпіталізація хворого з ОАП. Дуже грізним ускладненням є і легенева гіпертензія, яка без лікування швидко прогресує і в деяких випадках має склеротичну природу. Через двох зазначених захворювань тривалість життя з лікувалися ОАП, який поєднується з ускладненнями, не перевищує 25 років.
Протягом життя хворого можуть часто мучити і інші захворювання, якими небезпечний ОАП:
Якщо захворювання поєднується з таким пороком, як недостатність мітрального клапана. можливий розвиток фіброеластозі ендокарда. У дуже рідкісних випадках при ОАП розвивається аневризма легеневої артерії.
проведення діагностики
При огляді хворого з даною патологією виявляються такі об'єктивні ознаки:
- наявність серцевого горба;
- посилення пульсації в області верхівки серця;
- грубий систолічний і діастолічний шум в зоні 2-го міжребер'я зліва, який вислужується з боку лопаток;
- аналогічний шум при вислуховуванні на судинах шиї;
- при малому скиданні - короткий систолічний шум;
- систолічний тремтіння в проекції підстави серця;
- швидкий високий пульс (при наявності великого скидання крові);
- відмінність амплітуд коливань пульсу між правою і лівою руками.
Серед методів інструментальної діагностики рекомендується проведення наступних обстежень:
- ЕКГ. Відображається різна ступінь перевантаження серця, електрична вісь нормальна або відхилена вліво. Якщо вже є легенева гіпертензія, присутні ЕКГ-ознаки гіпертрофії шлуночків.
- Рентгенографія легенів. Відзначається сильніший судинний малюнок легенів, при склеротичній формі хвороби є специфічні зміни в тканини легенів. По периферії легенів може бути, навпаки, збіднення судинного малюнка в поєднанні з його більш сильною виразністю біля коріння. Серце збільшене в розмірах, що спостерігається через гіпертрофії лівих відділів (при легеневій гіпертензії правий шлуночок теж збільшений). Відзначається розширення висхідної аорти. її пульсація, а також вибухне дуги легеневої артерії.
- УЗД серця з допплерографией. Це метод має найбільше значення, так як дозволяє візуалізувати непрямі і достовірні ознаки пороку - власне сам відкрита артеріальна протока, дилатацію серця. розширення легеневої артерії, аномальну швидкість кровотоку по судинах і т.д.
- МРТ серця, МСКТ серця з контрастуванням, аортографія, катетеризація серця. Дані складні методи діагностики необхідно виконувати при відсутності необхідних даних для точного встановлення діагнозу в результаті проведення описаних вище досліджень. Крім того, до них вдаються при високій легеневої гіпертензії, а також перед плануванням операції по лікуванню ОАП в комплексі з іншими пороками серця.
Диференціювати патологію потрібно із загальним артеріальним стовбуром, аортальною недостатністю. аневризмою синуса Вальсальви, дефектом аортолегочного перегородки, а також з функціональним шумом в судинах шиї.
методи лікування
Медикаментозне лікування застосовується, переважно, для ведення відкритої артеріальної протоки у недоношених дітей. Крім того, воно може бути рекомендовано дітям і дорослим до моменту передбачуваної операції. Недоношеним малюкам вводять інгібітори синтезу простагландину (НПЗП) для стимуляції самостійного закриття протоки. Якщо курс терапії був виконаний трикратно, а ефекту від препаратів не спостерігається, у віці пізніше 21 дня показано хірургічне закриття протоки.
У дорослих до втручання, а також у дітей з уже наявною серцевою недостатністю можуть використовуватися такі лікарські засоби:
- діуретики для зменшення об'єму циркулюючої крові;
- серцеві глікозиди для більш потужних скорочень серця і зниження навантаження на міокард.
В цілому, хірургічна операція показана всім хворим, у яких виявлений незакритий артеріальна протока. Оптимальним віком для операції вважається 2-5 років дитини, але при наявності ускладнень вікових перешкод не існує. У дорослих операції пов'язані з ризиком для життя і технічно більш складні. При наявності бактеріальних ускладнень спочатку проводять відповідне лікування, і тільки потім виконують операцію.
В даний час застосовуються відкриті втручання і ендоваскулярне закриття протоки. До відкритих операцій належить перев'язка ОАП, його клипирование спеціальними кліпсами, а також перетин протоки і одночасне ушивання решт легеневої артерії і аорти. Серед ендоваскулярних операцій більш ефективна оклюзія (емболізація) спіралями. Застосовуються також втручання щодо закриття просвіту протоки окклюдером - внутрішньосудинним пристроєм, закупорюють його і призводить до склерозування протоки.
Чого не можна робити
Після операції по закриттю ОАП відновлення, як правило, проходить швидше і легше, ніж після інших втручань на серці. Практично через 4-6 місяців дитина буде повністю здоровий і стане вести повноцінне життя. Але батькам слід докласти всіх зусиль для того, щоб убезпечити його від занадто високих фізичних, емоційних навантажень, не допускати поганого, неякісного харчування. Через 3-4 місяці не варто забувати про масаж, а через місяць - про проведення курсів ЛФК, які порекомендує лікар.
До операції не можна допускати таких дій:
- сильний, тривалий плач маляти;
- підйом дитини під пахви, підтягування його за руки;
- тривале перебування малюка в ліжечку в одній і тій же позі;
- ігнорування щоденного виконання дихальної гімнастики;
- присутність небезпечних ситуацій, які можуть привести до будь-якій травмі дитини.
Прогноз і профілактика
При відсутності лікування середня тривалість життя - 39 років. Проте, до 45 років доживає близько 40% людей, до 60 років - до 20%. При діаметрі протоки менше 3 мм. хворий може дожити навіть до 70-80 років. Якщо врахувати, що у малюків можливо різке порушення гемодинаміки, всім дітям з виявленим ОАП показано хірургічне лікування. У цьому випадку прогноз на подальше життя сприятливий, післяопераційна летальність низька. Прогноз погіршується тільки при наявності вже існуючої до операції легеневої гіпертензії і серцевої недостатності.
Для профілактики ОАП матері під час вагітності слід відмовитися від шкідливих звичок, прийому шкідливих для плода ліків, запобігати стреси, контакти з інфекційними хворими. При наявності вад серця у батька і матері до вагітності рекомендовано консультування у генетика.