Сторінка 25 з 37
Глава 8. ПОРОКИ РОЗВИТКУ ГОЛОВНОГО МОЗКУ І ЙОГО СУДИН
Пороки розвитку ЦНС або, як їх інакше називають, аномалії, виникають в результаті порушення ембріонального розвитку.
Під аномалією в даний час розуміють вроджене, стійке, що не прогресуюче зміна структури органу або тканини, властивої даному біологічному типу.
Порушення в процесі ембріогенезу послідовності розвитку нервової трубки зародка людини і ембріонального судинного сплетення може призвести до повного або часткового недорозвинення окремих мозкових структур або елементів судинної мережі.
Порушення правильного розвитку ембріона можуть бути обумовлені або генетичними факторами, або впливом зовнішнього агента, що ушкоджує. Значення і питому вагу генетичних факторів у виникненні вад розвитку ще недостатньо з'ясовані.
Зовнішні фактори можуть впливати як на ембріон безпосередньо, так і через організм матері. Зовнішніми факторами, що впливають на зародок, можуть бути променева енергія, лікарські препарати, травма, висока або низька температура, інфекції, перенесені матір'ю (краснуха, токсоплазмоз, грип та ін.).
Найбільш важкі пороки розвитку виникають при дії шкодить агента на початку закладки нервової трубки, а саме на 3-4-му тижні. Порок розвитку, що виявляється відсутністю органу або тканини, позначають терміном «аплазія» - припинення утворення нових елементів тканини або як синонім вживають агенезия - відсутність деяких частин тіла [Гулькевич Ю. В. Кулаженком В. П. 1974].
Цей порок розвитку виникає при відсутності або розсмоктування зародкової закладки. Деякі види аплазії не сумісні з життям, наприклад аненцефалія (відсутність головного мозку), інші, навпаки, повністю компенсуються іншими структурами і можуть не проявлятися клінічно.
Недорозвинення тієї або іншої структури або органу визначають терміном «гіпоплазія» або його синонімом - «гіпогенезія».
У цьому розділі будуть описані лише ті вади розвитку, які можуть бути встановлені при використанні можливостей комп'ютерно-томографічного дослідження.
Агенезія мозолистого тіла - відсутність мозолистого тіла може бути повним або частковим.
Комп'ютерно-томографическая картина досить характерна: спостерігається збільшення відстані між передніми рогами бічних шлуночків (рис. 164, а, б), верхнемедіального їх межі розсунуті в сторони; III шлуночок стоїть високо - між ніжнемедіальних контурами передніх рогів бічних шлуночків.
Агенезія мозолистого тіла [Probst E. 1973] зазвичай не супроводжується клінічною симптоматикою.
Агенезія прозорою перегородки, так само як і мозолистого тіла, може бути повною або частковою. Якщо має місце повна відсутність прозорої перегородки, бічні шлуночки мозку становлять одну єдину порожнину. Цей порок розвитку зустрічається рідко (Снесарев П.Є. 1950; Струков А. П. 1976], частіше виявляють часткову агенезія прозорої перегородки. При цьому пороці розвитку в прозорій перегородці утворюються кісти; кіста в передньому її відділі носить назву V шлуночка, в задньому відділі - VI шлуночка або, на прізвище анатома, вперше в 1851 р описав цю аномалію, - порожниною Verge. Наявність порожнин в прозорій перегородці не має клінічного прояву, виявлення цього пороку розвитку може мати значення тільки як констатація можливості наявності і д ІНШІ аномалій. Порожнини в передньому і задньому відділах прозорою перегородки можуть зустрічатися ізольовано, але можуть спостерігатися і одночасно; в останньому випадку може мати місце вузький канал, що з'єднує ці дві порожнини - aqueductus ventriculi Verge.
При комп'ютерно-томографічних досліджень порожнини в прозорій перегородці виглядають як линзообразная освіту зниженої щільності, розташоване між контурами передніх рогів бічних шлуночків (див. Рис. 164, 6). Вирішити питання про наявність порожнини в передньому чи задньому відділі прозорою перегородки, ймовірно, може допомогти зіставлення послідовних комп'ютерно-томографічних зрізів. Порожнини в прозорій перегородці найчастіше не повідомляються з бічними шлуночками, але в ряді випадків спостерігають їх повідомлення з одним або обома бічними шлуночками, а іноді і з III шлуночком, оцінити це дозволяє контрастна цистернографія (див. Рис. 164, 6).
164. Агенезія мозолистого тіла.
а - визначається значне збільшення відстані між передніми рогами бічних шлуночків мозку, верхньо-медіальні їх межі розсунуті, між передніми рогами бічних шлуночків визначається додаткова тінь зниженої щільності галактика форми - «порожнину V шлуночка»; б - після ендолюмбального введення контрастної речовини заповнилися лівий передній ріг і «порожнину V шлуночка», що доводить наявність сполучення між ними.
На відміну від описаних вище аномалій ряд вад розвитку ликворосодержащих просторів призводить до появи клінічної симптоматики в зв'язку з тим, що при цьому розвивається так звана вроджена гідроцефалія.
Вроджена гідроцефалія - цей термін визначає надмірне накопичення ліквору в шлуночках мозку - внутрішня гідроцефалія, або в субарахноїдальних просторах - зовнішня гідроцефалія. Вроджена внутрішня гідроцефалія виникає внаслідок вад розвитку міжшлуночкової повідомлень: атрезії або звуження отворів межжелудочкового (Монро), Люшка, Мажанді, а також атрезії або роздвоєння водопроводу середнього мозку (сильвиева). В результаті недорозвинення або відсутність цих утворень відбувається порушення ликвороциркуляции і надмірне накопичення ліквору в відділах шлуночкової системи, розташованих вище аномалії.
При атрезії або звуженні одного межжелудочкового отвори (Монро) розвивається гідроцефалія гомолатеральнимі бічного шлуночка, при неспроможності цих; двох міжшлуночкової отворів відбувається розширення обох бічних шлуночків; при порушенні прохідності водопроводу середнього мозку розвивається збільшення обох бічних і III шлуночка (рис. 165, а, б, в, г). При атрезії отворів Мажанді і Люшка виникає збільшення всіх відділів шлуночкової системи мозку.
Клінічний прояв вродженої гідроцефалії обумовлено ступенем її вираженості, яка в свою чергу залежить від того, ускладнені або відсутні сполучення між різними рівнями лікворної системи, а також від рівня, де це відбувається. Неврологічна симптоматика буває різноманітна, але на першому місці стоїть ураження черепних нервів, що виникає в результаті їх здавлення мозком, пригніченим до основи черепа надмірно розширеними шлуночками. Вроджена гідроцефалія відноситься до хронічних форм, клінічна симптоматика розвивається поступово, посилюючись з плином часу.
Рання діагностика вродженої гідроцефалії надзвичайно важлива в зв'язку з підвищеною ранимою мозку в ранньому віці, з одного боку, і великими компенсаторно-відновними можливостями, з іншого боку. Лікування гідроцефалії в залежності від її ступеня і вираженості може бути медикаментозним або хірургічним (шляхом накладення дренажів). Точна локалізація рівня облітерації лікворної системи за допомогою КТ має вирішальне значення для вибору методу хірургічного лікування.
Найбільш точно, швидко і необтяжливо для пацієнта дозволяє оцінити стан всіх відділів лікворної системи і рівень труднощі ликвороциркуляции комп'ютерно-томографічне дослідження [Laffey P. et al. 1976].
В даний час ряд поєднань клінічних симптомів, які спостерігаються при певному виді аномалії, виділений в самостійні нозологічні форми. Так, наприклад, комплекс симптомів, що виникають при атрезії отворів Л юшка і Мажанді: птоз, параліч лицьового нерва, застійні соски зорових нервів в поєднанні з вродженою гідроцефалією - збільшення всіх відділів шлуночкової системи, отримав назву синдрому Dendy-Walker [В. І. Ветощук, 1976].
Поєднання аномалії шийного відділу хребта (окціпіталізація I шийного хребця і високе стояння зубовидних відростка II шийного хребця) з пороком розвитку ЦНС і лікворних просторів (каудальний зсув мозочка, мозкового стовбура і IV шлуночка з наявністю подовження сильвиева водопроводу і супутньої гідроцефалії - збільшення бічних і III шлуночків мозку) описано як синдром Arnold-Chiari.
Вроджена внутрішня гідроцефалія нерідко поєднується з іншим видом аномалії-поренцефалія.
165. Внутрішня гідроцефалія. Нормальна конфігурація IV шлуночка в різке розширення III і бічних шлуночків мозку, включаючи нижні роги (а, б, в, г - різні рівні зрізів).
166. поренцефалія неясного генезу. Поблизу переднього роги правого бокового шлуночка, зливаючись з ним, визначається освіту округлої форми з чіткими контурами, по щільності рівне ліквору (а, б - різні рівні зрізів).
Поренцефалія - патологічні кістозні порожнини різної форми і величини, розташовані в речовині мозку і містять церебрально-спинальну або кістозна рідина [Іргер І. М. 1974].
Виникають поренцефалії в результаті порушення формування півкуль головного мозку. При цьому окремі ділянки головного мозку зовсім не розвиваються [Снесарев П.Є. 1950]. Розрізняють вроджені істинні і вроджені помилкові поренцефалії. Перші, як уже було сказано, утворюються в результаті порушення ембріогенезу, другі - вроджені помилкові поренцефалії є наслідком крововиливу або ішемічного пошкодження мозку (постинфарктная кіста), останні частіше спостерігаються в басейні середньої мозкової артерії | Шамбуров Д. А. 1960].
Вроджена помилкова поренцефалія може виникнути в різні періоди розвитку плода. Фактором, що ушкоджує частіше є внутрішньоутробна асфіксія і родова травма. На відміну від справжніх вроджених поренцефалії, які повідомляються з шлуночкової системою, помилкові поренцефалії не повідомляються з шлуночками мозку [Снесарев П.Є. 4950; Сіляева Н. Ф. 1970].
Діагноз вродженої істинної поренцефалії при комп'ютерно-томографічних досліджень може бути поставлений при виявленні патологічної зони округлої форми з чіткими контурами, по щільності рівною ліквору, сполученої з порожниною шлуночків (рис. 166, а, б) [Laifey P. et al. 1976]. Наявність або відсутність повідомлення з шлуночкової системою в ряді випадків доводиться уточнювати за допомогою цистернографії.
Інший вид аномалії - мікрогірія - дає томографическую картину надмірного накопичення цереброспінальної рідини в субарахноїдальному просторі. При цьому пороці розвитку спостерігається недорозвинення звивин головного мозку. При КТ в цих випадках виявляють зменшення обсягу відповідного відділу мозку, а на місці, де в нормі визначається мозкову речовину, виявляють зону зниженої щільності з коефіцієнтом поглинання, рівним ліквору (рис. 167, а, б), що відображає дійсний стан речей, так як в цьому випадку відбувається заміщення вільного в черепній коробці простору ликвором. У зв'язку з цим, незважаючи на наявність різниці обсягів між двома півкулями мозку, не відбувається дислокації серединних структур мозку і шлуночкової системи.