Білки займають центральне положення в здійсненні процесів життєдіяльності організму. Порушення білкового обміну можливі на всіх етапах, починаючи з всмоктування і закінчуючи виведенням з організму кінцевих продуктів обміну.
Порушення всмоктування і синтезу білків
В організмі практично немає депо білків. Джерелом амінокислот для їх синтезу служать компоненти їжі. При порушенні травлення і всмоктування білків розвивається аліментарна білкова недостатність.
Причини: запальні і дистрофічні процеси в кишечнику, голодування, незбалансоване за амінокислотним складом харчування. Для нормального синтезу білків необхідно активне функціонування відповідних генетичних структур, на яких відбувається цей синтез.
При пошкодженні генетичного апарату змінюється синтез білків або синтезуються білки зі зміненою структурою.
Змінений синтез білків може бути наслідком порушення одного з ланок белоксинтезирующей системи - апарату трансляції або посттрансляционной модифікації молекул. Зі збільшенням частоти помилок трансляції в процесі життя пов'язують старіння організму. Відносна нестача транспортної РНК обмежує функціональні можливості органів і тканин при підвищених навантаженнях.
Порушення синтезу білків може бути пов'язано з дефектом регуляції; на клітинному рівні - це вплив метаболітів, на рівні організму - гормони і нервова система.
При підвищеній продукції соматотропіну збільшується синтез білків, спостерігається посилений ріст організму. Неадекватність цього гормону викликає протилежний ефект.
У денервірованних тканинах при перерезке нервів не тільки знижується синтез білків і розвивається атрофія, а й з'являються якісно нові білки - аутоантигени.
Порушення обміну амінокислот
Утворюються амінокислоти в процесі трансамінування, руйнуються в процесі дезамінування.
Причини порушення реакцій трансамінування:
- недостатність піридоксину (вагітність, придушення сульфаніламідами кишкової флори, лікування фтивазидом);
- обмеження синтезу білків (голодування, важкі захворювання печінки).
Глюкокортикоїди і тироксин мають стимулюючий вплив на зміну швидкості трансаминирования.
Пригнічення окисного дезамінування призводить до гіпераміноацідемія. Наслідком цього є посилена екскреція амінокислот нирками і зміну співвідношення окремих амінокислот в крові, що створює несприятливі умови для синтезу білкових структур.
- гіпоксія;
- білкова недостатність при голодуванні;
- недолік піридоксину, рибофлавіну, нікотинової кислоти.
Декарбоксилирование є важливим напрямком білкового обміну, протікає з утворенням СО2 і біогенних амінів.
Збільшення кількості біогенних амінів (гістаміну, серотоніну, дофаміну, таурину) може викликати ряд патологічних явищ в організмі: порушення місцевого кровообігу, підвищення проникності судин і пошкодження нервового апарату.
Спадкове порушення синтезу ферментів, які беруть участь в обміні амінокислот, призводить до того, що відповідна амінокислота не включається в метаболізм, а накопичується в організмі, викликаючи різні захворювання.
Наприклад, при порушенні обміну фенілаланіну (недостатності фенілаланінгідроксилази) розвивається фенілкетонурія - важке ураження центральної нервової системи і невиліковне недоумство.
Порушення кінцевих етапів білкового обміну
Патофізіологія кінцевих етапів білкового обміну не включає в себе патологію процесів утворення азотистих продуктів і виведення їх з організму. Основним показником порушення утворення і виділення сечовини та інших азотистих продуктів обміну є зміна рівня і складу залишкового (небілкового) азоту в крові. Збільшення залишкового азоту в крові - гиперазотемия - може бути наслідком:
- порушення утворення сечовини в печінці
- дистрофічні зміни в печінці;
- гіпоксія;
- спадкове порушення мочевінообразованія.
Наслідок - накопичення аміаку в крові, який надає токсичну дію на центральну нервову систему.
Порушення утворення і виділення сечової кислоти (кінцевий продукт обміну пуринових основ, що входять в структуру нуклеїнових кислот).
Причини: захворювання нирок, лейкози.
Гіперурінемія призводить до відкладення солей сечової кислоти в суглобах і хрящах, що викликають гостре подагричне запалення.
Результат: деформація суглобів.
г) порушення білкового складу крові.
зміною загальної кількості білків (гіпопротеїнемія, гіперпротеїнемія);
зміною співвідношення між окремими білковими фракціями (диспротеїнемія) при нормальному загальному змісті білків.
Гипопротеинемия виникає за рахунок зниження кількості альбумінів.
- голодування;
- захворювання печінки;
- порушення всмоктування білків;
- крововтрата, плазмопотеря, ексудація, транссудация;
- протеїнурія.
Гіперпротеїнемія пов'язана з гіперглобулінемією:
- посилення синтезу антитіл;
- компенсаторна реакція при зниженні альбумінів в крові.