- Що таке Порушення обміну тирозину
- Патогенез (що відбувається?) Під час Порушення обміну тирозину
- Симптоми Порушення обміну тирозину
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Порушення обміну тирозину
Що таке Порушення обміну тирозину
Тирозин - α-аміно-β- (n-оксифеніл) -пропіонова кислота, є замінної ароматичної одноосновної амінокислотою. Тирозин входить до складу молекул білків, в тому числі ферментів, служить биосинтетическим попередником катехоламінів (диоксифенилаланина, дофаміну, адреналіну, норадреналіну, меланінів, тираміну), а також багатьох білково-пептидних гормонів, зокрема гормонів щитовидної залози (тироксину і трийодтироніну), будучи йодованим компонентом специфічного білка щитовидної залози тиреоглобуліну. Недостатність тирозину в організмі веде до порушення синтезу білків, катехоламінів та ін.
Патогенез (що відбувається?) Під час Порушення обміну тирозину
Обмін тирозину здійснюється декількома шляхами. При недостатньому перетворенні утворилася з тирозину парагідроксіфенілпіровіноградной кислоти в гомогентизинової перша, а також тирозин виділяються з сечею. Це порушення носить назву Тирозиноз. Якщо ж затримка окислення тирозину відбувається в момент перетворення гомогентизиновой кислоти в малеілацетоуксусную, розвивається алкаптонурія. Фермент, що окисляє гомогентизинової кислоту (оксидаза гомогентизиновой кислоти), утворюється в печінці. У нормі він настільки швидко розриває її гидрохиноновую кільце, що кислота "не встигає" з'явитися в крові, а якщо і з'являється, то швидко виводиться нирками. При спадковому дефекті цього ферменту гомогентізіновая кислота у великій кількості можна знайти в крові і сечі. Сеча при стоянні на повітрі, а також при додаванні до неї лугу стає чорною. Це пояснюється окисленням гомогентизиновой кислоти киснем повітря і утворенням в ній алкаптона ( "захоплюючий луг"). Гомогентізіновая кислота з крові проникає в тканини - хрящову, сухожилля, зв'язки, внутрішній шар стінки аорти, внаслідок чого з'являються темні плями в області вух, носа, щік, на склерах. Іноді розвиваються важкі зміни в суглобах.
Тирозин, крім того, є вихідним продуктом для освіти барвника шкіри і волосся - меланіну. Якщо перетворення тирозину в меланін зменшено через спадкової недостатності тирозинази, виникає альбінізм.
Нарешті, тирозин є попередником тироксину. При недостатньому синтезі ферменту, що каталізує процес йодування тирозину вільним йодом, порушується утворення гормонів щитовидної залози.
Симптоми Порушення обміну тирозину
Порушення обміну тирозину виявляють при захворюваннях печінки і нирок, алкоголізмі, меланомі, а також при спадкової патології (тирозиноз, алкаптонурія, альбінізм).