Достовірних даних про поширеність порушень ритму у дітей немає. У структурі серцево-судинних захворювань дитячого віку аритмії складають (за зверненнями) від 2,3 до 27%, але їх нерідко виявляють і у здорових дітей. Порушення серцевого ритму і провідності виявляють у дітей різного віку, включаючи новонароджених; їх виявляють навіть у плода. Частота збільшується в пубертатному періоді.
Етіологія і патогенез
Порушення ритму можуть бути вродженими або набутими і обумовлені кардіальним, екстракардіальними і поєднаними причинами. До кардіальним причин аритмії відносяться вроджені та набуті вади серця, ревмокардит і Неревматичних кардити, інфекційний ендокардит, кардіоміопатії та інші захворювання серця.
Виявлено чіткий взаємозв'язок порушень ритму з ПМК та іншими малими аномаліями розвитку серця. Аритмії можуть розвинутися при захворюваннях нервової і ендокринної систем, багатьох соматичних розладах, гострої і хронічної інфекційної патології, інтоксикаціях, передозуванні або неадекватної реакції на лікарські препарати, дефіциті деяких мікроелементів (магнію, селену). На формування порушень ритму впливають емоційні та фізичні перевантаження, а також синдром вегетативної дистонії і психогенні розлади, пов'язані з Екстракардіальні патологією.
Основним патогенетичним фактором аритмій вважають порушення формування імпульсу і / або швидкості проведення збудження в результаті пригнічення функції синусового вузла, активації ектопічних водіїв ритму і функціонування додаткових провідних шляхів. Ці порушення виникають внаслідок запальних, дистрофічних, некротичних і склеротичних процесів в серцевому м'язі і провідній системі серця або в результаті електролітного дисбалансу, що приводить до зміни клітинного метаболізму і іонного складу внутрішнього середовища кардіоміоцитів.
У дитячому віці аритмії частіше мають екстракардіальні походження. При цьому велику роль відіграє перинатальна патологія (несприятливий перебіг вагітності та пологів, недоношеність, внутрішньоутробна гіпотрофія, інфікування), що призводить до порушення морфогенезу і функціональної незрілості провідної системи серця. Перинатальні ушкодження центральної нервової системи можуть привести до порушення нейровегетативної регуляції ритму зі зміною взаємин симпатичного і парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи, внаслідок чого виникають електрична нестабільність міокарда і провідної системи серця, а також зниження функціональних резервів адаптації симпатоадреналового ланки регуляції серцевого ритму.
- Порушення автоматизму (Номотопние - синусовааритмія, тахікардія і брадикардія, гетеротопние - екстрасистолія, пароксизмальна і непароксізмальная тахікардії, тріпотіння і мерехтіння передсердь і шлуночків).
- Порушення провідності (синоаурикулярная, внутрішньопередсердну, атріовентрикулярна, внутрішньошлуночкових блокади).
- Комбіновані аритмії (синдром слабкості синусового вузла, атріовентрикулярна дисоціація, синдром передчасного збудження шлуночків).
В анамнезі у дітей з порушеннями ритму часто виявляють несприятливий перебіг перинатального періоду, сімейну обтяженість по серцево-судинної патології, повторні гострі інфекційні захворювання і вогнища хронічної інфекції. При огляді нерідко виявляють гипертензионно-гідроцефальний синдром, резидуальную неврологічну симптоматику, різноманітні психовегетативні розлади, прояви сполучнотканинної дисплазії, іноді - затримку моторного розвитку і статевого дозрівання.
Порушення ритму у дітей нерідко протікають безсимптомно, що не дозволяє точно встановити час їх появи. Приблизно в 40% випадків аритмії виявляють випадково (на ЕКГ) або при обстеженні в зв'язку з перенесеною ГРВІ. Діти значно рідше дорослих скаржаться на серцебиття, відчуття перебоїв в діяльності серця, його завмирання, навіть при важких формах аритмії. Поряд з цим в препубертатном і пубертатному віці порушення ритму можуть мати яскраве емоційне забарвлення, зумовлену психовегетативними розладами, і супроводжуватися іншими кардіальним і екстракардіальними скаргами: болями в області серця, підвищеною збудливістю, порушеннями сну, метеочутливість. При аритміях можливі слабкість, запаморочення і непритомність (при синусової брадикардії, атріовентрикулярній блокаді, синдромі слабкості синусового вузла, пароксизмальних тахікардіях).
При об'єктивному обстеженні у дітей з порушеннями ритму можна виявити почастішання або уповільнення пульсу, зміна його характеру (неправильний з періодичними випаданнями, чергуванням періодів почастішання і уражень, тимчасовим або постійним ослабленням пульсової хвилі, наявністю компенсаторної паузи). Оцінка інших основних характеристик серцево-судинної системи (артеріальний тиск, розмірів серця, звучності тонів, серцевих шумів) дозволяє встановити або виключити серцеву патологію як причину виникнення аритмії.
Основний метод виявлення і оцінки аритмій - ЕКГ. З її допомогою можна виявити такі безсимптомні порушення ритму, як поодинокі екстрасистоли, синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта, уповільнення атріовентрикулярної провідності, міграцію водія ритму. Нерідко при проведенні ЕКГ у дітей виявляють синусова аритмія і ізольовану неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса, що представляють собою варіант вікової норми.
Клініко-електрокардіографічне обстеження дозволяє встановити тип порушень ритму (функціональний або органічний), особливо екстрасистолії. Екстрасистоли функціонального походження найбільш часто виявляють у пре- і пубертатний періоди, вони непостійні, зазвичай зникають або значно урежаются при зміні положення тіла і фізичного навантаження. Виходять екстрасистоли найчастіше з правого шлуночка або мають СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНИМИ походження.
З метою уточнення походження порушень ритму проводять кардіо-інтервалографію, добове холтерівське моніторування ЕКГ, функціональні проби: навантажувальні (тест з дозованим фізичним навантаженням, велоергометрія, тредміл-тест) і лікарські [атропиновая, з пропранололом, ізопреналіном (изадрин), гілурітмалом і ін. ]. При підозрі на органічне ураження серця проводять рентгенологічне дослідження і ЕхоКГ. Необхідні також оцінка вегетативного і психологічного статусу дитини, нейрофизиологическое обстеження [ЕЕГ, ехоенцефалографія (ЕхоЕГ), РЕГ], консультації невролога, оториноларинголога, ендокринолога, окуліста.
Холтерівське моніторування дозволяє значно частіше, ніж стандартна ЕКГ, виявляти порушення ритму навіть у здорових дітей (міграцію водія ритму, екстрасистолія та ін.) І визначати їх зв'язок з періодами доби та нічного сну (добова залежність), що має значення для вибору методу лікування.
Дослідження стану вегетативної нервової системи підтверджує значну роль її дисфункції при аритміях. Так, переважання парасимпатичних при недостатності симпатичних впливів виявляють при екстрасистоліях, уповільненні атріовентрікулярноі провідності, а також у дітей з хронічною тахиаритмией і навіть миготливою аритмією.
У складних випадках в умовах спеціалізованого стаціонару проводять електрографом атріонодальной провідної системи, поверхневе ЕКГ-картування (для топічної діагностики порушень ритму) та інші спеціальні методи дослідження.
Ряд аритмій (ізольована тахі і брадикардія, рідкісні непостійні монотопні екстрасистоли, легкі ступеня порушення провідності, міграція водія ритму) зазвичай не супроводжується органічної серцевою патологією і виразними суб'єктивними проявами і протікають цілком сприятливо. Деякі форми порушень ритму, особливо стійкі, можуть погіршити стан хворого, несприятливо позначитися на гемодинаміці, викликати зниження серцевого викиду і порушення коронарного кровообігу і в результаті привести до несприятливого результату. Це можливо при шлуночкової і суправентрікулярноі тахікардії, частих політопна екстрасистолах, значне уповільнення серцевого ритму, атріовентрикулярна блокадах, синдромі подовженого інтервалу Q-Т (синдром Романо-Уорда).
У новонароджених і дітей раннього віку порушення ритму можуть протікати як безсимптомно, так і важко, з ускладненнями. У більш старших дітей прогноз порушень ритму зазвичай сприятливий, але стійкі аритмії, особливо важкі форми, також можуть привести до несприятливого результату.
Лікування порушень ритму, особливо загрожують життю, здійснюють строго індивідуально в залежності від їх походження, форми, тривалості, впливу на самопочуття дитини і стан його гемодинаміки. Необхідно лікувати аритмію і проводити підтримуючу терапію для попередження повторного виникнення. При всіх видах аритмій одночасно слід провести лікування кардіологічних та екстракардіальних їх причин.
- Базисна терапія включає курсове (не менше 2-3 міс) застосування натрапив [пірацетам, пиритинол (наприклад, енцефабол), гамма-аміномасляна кислота (наприклад, амінолон), глутамінова кислота, фенібут, карбамазепін, гопантеновая кислота (наприклад, пантогам), нікотиноїл , гамма-аміномасляна кислота (пикамилон)] для корекції нейровегетативних порушень і нормалізації трофічних процесів в нервовій системі. Показана ефективність застосування стабілізаторів клітинних мембран і антиоксидантів [вітаміни Е і А, цитохром С, Веторон, етідроновая кислота (ксидифон)], засобів, що коригують метаболічні процеси в міокарді [вітаміни С, В1. В 2. В15. бенфотиамин, калію оротат, інозин (наприклад, рибоксин), левокарнітіна, оротовая кислота, магнієва сіль (Магнерот)], а також порушення електролітного балансу [калію і магнію аспарагинат (наприклад, аспаркам, панангін), калію хлорид, кальцію гліцерофосфат]. У комплексному лікуванні застосовують судинорозширювальні препарати [винпоцетин (наприклад, кавінтон), вінкамін, пентоксифілін (наприклад, трентал)], Ангіопротектори [пірікарбат (пармидин)], беллатаминал, біогенні стимулятори (настоянки аралії, лимонника, женьшеню, заманихи). Послідовне застосування цих засобів нерідко сприяє нормалізації самопочуття хворих, ліквідації аритмій або поліпшення їх переносимості. Непритомність, напади серцебиття вимагають особливого терапевтичного підходу, оскільки вони можуть бути наслідком не тільки важких порушень ритму, а й супутніх гемодинамічних та інших розладів.
- Антиаритмічні засоби [прокаїнамід (новокаїнамід), аміодарон, лідокаїн, верапаміл та ін.] У дітей застосовують з певними обмеженнями у зв'язку з тим, що вони не завжди бувають досить ефективними і можуть значно частіше, ніж у дорослих, викликати побічні реакції (зниження артеріального тиску і скоротливості міокарда, погіршення перебігу аритмій, уповільнення провідності). Їх застосування обгрунтовано при вираженій суб'єктивної непереносимості аритмій, значних гемодинамічних зрушення, а також при станах, що мають несприятливий прогноз (при пароксизмальній тахікардії, частих шлуночкових і надшлуночкових екстрасистолах, миготливої аритмії). Напади пароксизмальної тахікардії можуть бути куповані введенням пропранололу (наприклад, обзидана) або верапамілу (наприклад, изоптина). Визначення показань для застосування антиаритмічних препаратів, їх індивідуальний підбір проводять в стаціонарі.
- При порушеннях провідності (ізольованих або супроводжуючих інші форми аритмій) можливе використання адреноміметиків [ізопреналін (изадрин), орципреналін (наприклад, алупент), норадреналін)], атропіну, а також глюкокортикоїдів (при атріовентрикулярних блокадах високого ступеня). При синдромі подовженого інтервалу Q-T необхідно тривале призначення ß-адреноблокаторів.
- При деяких стійких, прогностично несприятливих, що становлять загрозу для життя порушеннях ритму (пароксизмальна надшлуночкова і шлуночкова тахікардії, миготлива аритмія) показано проведення дефібриляції серця для відновлення синусового ритму. При атріовентрикулярних блокадах високого ступеня, а в ряді випадків і при синдромі слабкості синусового вузла проводять імплантацію водія ритму. Пацієнтам з резистентними до терапії хронічні непароксізмальная і пароксизмальної надшлуночкові тахікардії, миготливої аритмії може бути показано кардіохірургічне лікування.
Диспансерне спостереження має бути регулярним; його частоту визначають залежно від основного захворювання (ревматизм, неревматичний кардит, вроджені вади серця, синдром вегетативної дистонії та ін.), форми аритмії і особливостей її перебігу.
Обов'язковий динамічний контроль ЕКГ, за показаннями призначають добове холтерівське моніторування та інші дослідження. Також контролюють виконання лікарських призначень і ефективність терапії. Диспансерне спостереження за дітьми з аритміями не має часових обмежень, і його нерідко продовжують до передачі пацієнта під нагляд підліткового терапевта. Дітей, які лікувалися в стаціонарі, в перший квартал спостерігають щомісяця, до 1 року - не рідше 1 разу на 3 міс, потім - 1 раз на півроку.
Профілактика порушень ритму і провідності спрямована на усунення певних чинників. З метою своєчасного виявлення аритмій доцільно проведення регулярного ЕКГ-контролю, особливо в періоди найбільшого ризику їх розвитку (у новонароджених, в 4-5, 7-8 і 12-13 років). Вторинна профілактика передбачає підтримку нормальної ритмічної діяльності серця і попередження прогресування аритмій і включає комплекс немедикаментозних впливів (психологічна корекція, загальнозміцнюючі заходи, ЛФК) і медикаментозне лікування (курси ноотропних, мембраностабилизирующих препаратів, антиоксидантів та ін.) В залежності від особливостей конкретного випадку.
Більшість аритмій в дитячому віці доброякісно, оборотно і не обтяжує прогноз життя. Однак у новонароджених і дітей раннього віку вони можуть викликати розвиток аритмогенной кардіоміопатії або серцевої недостатності, здатних привести до ранньої інвалідизації і навіть до летального результату. Несприятливий прогноз мають хронічні непароксізмальная і пароксизмальна тахікардії, миготлива аритмія, придбана повна поперечна блокада серця. До захворювань, зв'язаних з високим ризиком розвитку раптової смерті (частіше внаслідок асистолії або фібриляції шлуночків), відносять синдром подовженого інтервалу Q-Т, виражені порушення функції синусового вузла, деякі тахиаритмии, особливо шлуночкові, що супроводжуються непритомністю, ішемією міокарда, гострою серцевою недостатністю, артеріальною гіпертензією.