Аритмії виникають у хворих з різними ВПС як до. так і після операції (див. розділ 2). Частота виявляється ™ аритмій визначається методом реєстрації і значно збільшується при дозованим фізичним навантаженням і холтерівське моніторів -
рірованіі (в порівнянні з ЕКГ спокою). У генезі аритмій при ВПС мають значення як кардіальні (наявність додаткових шляхів проведення імпульсу. Перевантаження камер серця тиском і об'ємом. Дистрофічні. Ішемічні зміни в міокар-де), так і екстракардіальні (пошкодження центральної та веге-татівной нервової систем) фактори. Виникненню вегетативної дисфункції у дітей з ВВС сприяють різні пошкоджують-щие впливу в період вагітності матері. швидкі (стре-мітельние) або тривалі пологи. характерологічних особливості особистості дитини і психоемоційний напруги-ня. гострі і хронічні інфекційні та соматичні забо-левания. вогнища інфекції. гормональний дисбаланс. Слід пам'ятати. що до стрессирующим факторів у хворих з ВВС від-носяться наявність серйозного захворювання серця. повторні гос-госпіталізації. розлука з рідними і однолітками. майбутня операція та ін.
Формування аритмій після операцій зі штучним кро-вообращенія пов'язано з характером операційного доступу. порушенням внутрипредсердной і внутрішньошлуночкової проводь-мости. постопераційні змінами в LLHC. У возникнове-ванні аритмій має значення ріентрі і критичний механізм [Kugler J. et al. 1983; Garson A. C. 1984].
Лікування аритмій (екстрасистолії. Пароксизмальні та Непалу - роксізмальние тахікардії) має бути комплексним. складатися з немедикаментозного і медикаментозного підходу. Фізіоте-рапія включає ультразвук. електросон. синусоїдальні модулі-рова струми. индуктотермию. електросон. гальванізацію по рефлекторно - сегментарної методикою або методом загального воздей-наслідком. електрофорез лікарських речовин по Вермільо або по-ротніковой методикою 5% розчину бромистого натрію. 4% рас-твора сульфату магнію і ін.
Якщо одним з етіологічних факторів вегетативної дист - ванні є особистісні особливості хворого. показана раціо-нальне і групова психотерапія. спрямовані на корекцію особистості. зміщення акцентів у системі відносин в сторону максимальної соціалізації. виховання адекватних реакцій. Перед операцією дітей різного віку бажано госпо-талізіровать в стаціонар разом з матір'ю. в цьому теж содер-жатся елементи психопрофілактики. Кардіологи та терапевти повинні проводити бесіди з дітьми старшого віку і дорослими-лимі хворими. батьками дітей грудного віку про перспек-тівах. які розкриються перед ними після усунення ВПС. що спрямоване на зменшення емоційної напруги. тривоги. депресії.
При призначенні медикаментозного лікування повинно бути ис-користуватися найменше число індивідуально підібраних пре-Параті. Психофармакотерапия включає седативні засоби (препарати валеріани. Глоду. Пустирника, збір трав. Валеріана. Пустирник. Глід. Шавлія. Богульник. Звіробій. Паес), а також транквілізатори. антидепресанти. нейро-лептікі. При призначенні транквілізаторів необхідно враховувати-вать характеристику стенічності (гіпер - або гіпостеніческого стан). При гиперстенической симптоматиці (подразник-ність. Афективні реакції. Психомоторна збудливість. Тре-вога. Страх) показані транквілізатори з седативним ефек-том. призначають рівномірно 3 рази протягом доби або вдень і ввечері. мепробамат. седуксен. феназепам. тазепам. При гіпо - стенические невротичний стан (стомлюваність. Млявість. Слабкість. Пригніченість. Апатія. Зниження працездатності), артеріальної гіпотонії призначають препарати з помірним акти-вірующім дією - денні транквілізатори; даються в 2 прийоми вранці і вдень. грандаксин. триоксазин. седуксен в ма-лих дозах. рудотель. З урахуванням вихідного вегетативного тонусу при симпатикотонії показані седуксен. тазепам. феназепам; при ваготонії - амизил (таблетки по I мг і 2 мг); при змішаний-ном характер вегетативної дисфункції - беллоид. белласпон. триоксазин. мепробамат. фенібут. грандаксин.
Нейрометаболіческіе стимулятори (церебропротектори) по-казани дітям з вираженими проявами вегетативної дис-функції. функціональної соматичною патологією (дискінезії жовчовивідних шляхів. кишечника) і резідуельно - органіч - звірина змінами в ЦНС. ноотропід (пірацетам), амінолон. енцефабол (пиридитол), па підсумками. Можливе призначення глута - Мінова кислоти. особливо при поєднанні з серцевою недостатністю-точністю. церебролізину по 0,5 - I мл по 10 - 15 ін'єкцій. За свідченнями лікування церебропротектори слід продовжити в післяопераційному періоді. При внутрішньочерепної гіпертензії показані курси диакарба. тріампур. гліцерину. сечогінних трав. розсмоктуються терапія - лидаза. бийохинол. Для послабшають шення мікроцнркуляціі призначають трентал. кавинтон. Пармі - дин.
Чи треба призначати антиаритмічні препарати при екстра - систоли. При безсимптомних рідкісних (до 10 - 15 в хв) супра - вентрикулярних. правожелудочковую екстрасистолах антіаріт-вів препарати не потрібні. Вони показані при скаргах хворих на тяжкі відчуття аритмії. Жизнеугрожающие (по Б. лаун) шлуночкових. групових і політопна екстра-систоли. коли існує небезпека виникнення пероксіз - мальной тахікардії або мерехтіння - тріпотіння передсердь і шлуночків. синкопальних станів. На практиці вибір препа-рату частіше відбувається емпірично. використовуючи метод перебив-ра. При надшлуночкових екстрасистоліях призначають изоптин по 1 - 3 мг / (кг - сут) в 3 - 4 прийоми (таблетки по 40 мг), неже-лательно застосовувати при синдромі WPW; обзидан (анаприлін) по 1 2 мг / (кг - сут) в 4 прийому (таблетки по 40 мг), протипожежні-показання. бронхіальна астма. брадикардія. гіпотонія; кордарон по 0,2 - 0,4 г / сут в 2 - 3 прийоми. потім підтримуюча доза 0,1 - 0,2 г / добу (таблетки по 0,2 г), побічні дії. гіпо - і гіпертиреоз. нейроретинопатия. блокади серця. алергія; етмо - зін по 3 мг / (кг - сут) в 3 - 4 прийоми (в I таблетці 0,025 г). При шлуночкових екстрасистолія найбільший ефект дають корду-рон. етмозін. аймалин по 2 - 3 мг / (кг - сут) в 3 - 4 прийоми (таб-льотки по 0,05 г). При зниженні судомного порогу. виражених змінах з боку гіпоталамічних і стовбур-вих структур на ЕЕГ показано поєднання з финлепсин 0,2 - 0,6 г на добу.
При виникненні пароксізмалькой тахікардії (ПТ) у осіб старшого віку слід спробувати зняти напад реф-лекторнимі впливами. підсилюють тонус блукаючого нерва. натиснення у верхнього внутрішнього краю очних яблук (проба Ашнера), напруженні при затиснутому носі (проба Валь - Сальви), блювотний рефлекс (роздратування кореня язика), можна покласти на область сонної артерії ватяну кульку. змочений ефіром. Голкорефлексотерапія також може зняти напад. При неефективності зазначених методів переходять до медика-ментозному лікуванню. Залежно від стану хворого мож-но почати давати препарати всередину або відразу вводити внутрішньо-венно. При незагрозливою стані призначають всередину седуксен або феназепам. настойку валеріани з пустирником. изоптин (1 мг / кг) або кордарон (5 - 7 мг / кг), фінлепсин. У випадках стійкого продовження нападу ПТ внутрішньовенно вводять 0,5 - 1 мл 1% розчину АТФ (швидко без розведення) або изоптин (верапаміл) в дозі 0,1 - 0,15 мг / кг в поєднанні з 2 - 5 мл пана - гина . седуксеном (0,1 мг на рік життя); препарат краще вводити при ПТ з вузьким комплексом QRS на ЕКГ в нападі. Можна вводити також дігоксин 0,03 - 0,05 мг / (кг - сут) з рівномірним дачею в 3 прийоми за добу або відразу можна ввести половину добової дози; дігоксин можна поєднувати з ізоптіном і обзіда - ном. При ПТ з аберантних комплексами QRS на ЕКГ краще вводити аймалин (гілурітмал) повільно 1 мг / кг на 15 - 20 мл ізотонічного розчину хлориду натрію. через 2 год можна по-вторити введення в дозі 0,5 мг / кг. Новокаинамид менш ба-Телень. так як при внутрішньовенному введенні надає більше побічних дій (різка гіпотонія. блокади), особливо при серцевій недостатності. Доза новокаинамида 0,15 - 0,2 мл / кг у вигляді 10% розчину (не більше 10 мл), краще мезатоном (0,1 мл на рік життя); всередину дають по 0,01 - 0,03 г / (кг - сут) (таблетки по 0,25 г) в 4 - 6 прийомів. Якщо напад триває длитель-но. то необхідно додати сечогінні препарати [лазикс або фуросемід 1 - 2 мг / (кг - сут) |. При шлуночкової ПТ показано введення лідокаїну. При неефективності медикаментозного ле-чення. рецидивуючих нападах ПВ. що становлять загрозу для життя. необхідно вирішити питання про хірургічне лікування.
Лікування хронічних непароксізмальная тахікардії вклю-чає препарати для поліпшення обмінних процесів в ЦНС (при цьому ефективно поєднання енцефабола з глутамінової кисло-тій. Потім курси амінолон і ноотропила по 2 - 3 міс), седативні засоби. дегідратаційних терапію. в поєднанні з фін - лепсінон. беллатаміналом або дифеніном. З анчіарітміче-ських препаратів аффектівен кордарон 5 - 10 мг / (кг - сут>.
Раптова серцева смерть (РСС) хворих з ВВС до і пос-ле операції представляє маловивчений аспект кардіології. До груп ризику по ВСС відносяться хворі з такими ВПС. як стеноз аорти. аномалії коронарних артерій. пороки з Вира-женним ціанозом. високою легеневою гіпертензією і обструктів - ним захворюванням легеневих судин. поєднання ВПС з вроджений-ної атріовентрикулярною блокадою та подовженням інтервалу QT, Представляють інтерес обставини виникнення ВСС. близько 20% молодих осіб вмирають під час занять спортом. 50% - при різних обставинах в період неспання. близько 30% - в період сну.
Основним механізмом ВСС є аритмогенного - фиб-рілляція шлуночків (80%), рідше - брадикардія або асист-лія (20%). У танатогенезі ВСС у хворих з ВВС мають зна-ня як власне зміни в міокарді. провідній системі серця. так і пошкодження центральної і вегетативної нервової системи.
До предикторам ВСС можна віднести наступні відхилення. I. Синкопальні стану. які пов'язані з ураженнями центральної нервової системи. вазодепрессорного механізмами. що виникають при емоційний-ний і фізичному навантаженні. можуть бути результатом жізнеугро - вантажують аритмій. 2. Болі в серці під час фізичної навантаженням-ки. супроводжуються блідістю. задишкою. погіршенням загально-го стану. 3. На ЕКГ до факторів ризику РСС відносяться удли-ня інтервалу QT, шлуночкові аритмії. альтернация зуб-цов Т (від високого загостреного до негативного), двухпуч - ковие блокади (в тому числі що виникли після операції на серд-це), стійкий синдром WPW з аритміями. Всі ці зміни осо-бенно добре виявляються при холтерівське моніторування і відображають електричну нестабільність міокарда. Холтер - ське моніторування бажано проводити хворим з перечис-ленними вище ВПС. а також всім після радикальної операції з приводу складних ВПС. особливо при тетраде Фалло. транспо-зиции магістральних судин. відкритому загальному атріовентріку - лярная каналі.