Порушення обміну вуглеводів відбувається при розладі:
· Розщеплення і всмоктування вуглеводів в травному тракті. Основними причинами є важкі ушкодження кишечника, дефіцит амилолитических ферментів, порушення фосфорилювання глюкози в клітинах кишкової стінки (недостатність гексокінази). При зменшенні всмоктування вуглеводів виникає гіпоглікемія і зниження маси тіла, осмотична діарея.
· Синтезу, депонування і розпаду глікогену. Зниження синтезу глікогену відбувається при важкому ураженні печінкових клітин, коли порушується їх глікогенобразовательная функція (гепатити), при гіпоксії. Розпад глікогену посилюється при стресі (активація симпатичної нервової системи), важкої м'язової роботі, голодуванні, збільшенні гормонів, стимулюючих глікогеноліз. При зменшенні в організмі глікогену розвивається гіпоглікемія, накопичення кетонових тіл, інтоксикація, втрата пластичного матеріалу клітинами. Посилення синтезу глікогену приводить до його надмірного накопичення в печінці та інших органів і тканинах і їх пошкодження. Це характерно для гликогенозов - ферментопатії (спадковий дефіцит ферментів, які каталізують розпад або синтез глікогену), успадковуються по аутосомно-рецесивним типом.
· Обміну вуглеводів органах і тканинах. При гіпоксії (відбувається анаеробний шлях окислення вуглеводів, накопичення молочної та піровиноградної кислоти, ацидоз), при гіповітамінозі В1 (дефіцит кокарбоксилази, яка є простетичної групою ферментів вуглеводного обміну).
Порушення нейрогуморальної регуляції.
Порушення гормонального ланки регуляції призводить до розвитку гіпоглікемії або гіперглікемії. Інсулін володіє гипогликемическим ефектом. Контрінсулярних гормони (глюкагон, адреналін, глюкокортикоїди, соматотропін, тиреоїдні гормони) - гіперглікемічних ефектом.
Вплив нервової системи на обмін вуглеводів опосередковується гормонами: активація симпатичної нервової системи призводить до збільшення синтезу адреналіну, парасимпатичної - інсуліну і глюкагону, гіпоталамо-гіпофізарного шляху - глюкокортикоїдів.
Гіпоглікемія - синдром, що розвивається при зниженні вмісту глюкози в крові нижче 3,8 ммоль / л. Причиною даного синдрому може бути зниження надходження глюкози в кров з печінки і / або кишечника, підвищення її утилізації тканинами і виведення з крові, а також комбінація цих механізмів.
· Інсулінова - при передозуванні інсуліну у хворих на цукровий діабет, при наявності інсуліноми (доброякісної інсулінпродуцірующіх пухлини).
· Від недостатності контрінсулярнихгормонів - гіпопітуїтаризм, гіпокортицизм, гіпотиреоз, гостра недостатність функцій мозкової речовини надниркових залоз.
· Від недостатності розщеплення глікогену - глікогенози, при печінковій недостатності (хронічні гепатити, цироз печінки).
· Аліментарна - загальне і вуглеводне голодування, кишкова і ензімопатіческая мальабсорбция вуглеводів, транзиторна гіпоглікемія новонароджених.
· При зниженні реабсорбції глюкози в проксимальному відділі канальців виникає глюкозурія - при отруєнні монойодацетатом і флоридзин.
· Аутоімунні форми - інсуліноміметіческое дію аутоантитіл до інсуліновим рецепторам.
· Тривала фізичне навантаження.
· Гипогликемическая реакція - гостре тимчасове зниження глюкози крові до нижньої межі норми. Виникає в результаті надмірної секреції інсуліну через 2-3 діб після початку голодування, або через кілька годин після навантаження глюкозою і проявляється легким відчуттям голоду, м'язової тремтінням, тахікардією.
· Гипогликемический синдром - стійке зниження глюкози крові, що супроводжується розладами життєдіяльності організму. Прояви пов'язані з надмірною секрецією катехоламінів (відчуття голоду, м'язове тремтіння, пітливість, тахікардія) і з розладами функцій нервової системи (головний біль, запаморочення, сплутаність свідомості, загальмованість, порушення зору).
· Гіпоглікемічна кома - розвивається при різкому зниженні глюкози крові, втрата свідомості, значні порушення життєдіяльності організму. Від моменту розвитку до смерті (при відсутності адекватної допомоги) проходять хвилини.
Причини: передозування інсуліну, прийом алкоголю, надмірне фізичне і психічне напруження.
Патогенез. Виникає порушення енергозабезпечення нейронів і клітин інших органів через нестачу глюкози, пошкоджуються мембрани і ферменти, виникає іонний дисбаланс, порушується створення потенціалів спокою та дії. При зниженні рівня глюкози крові стимулюється викид гормонів зворотна регуляція (адреналін, глюкагон, кортизол, соматотропін), але при гіперінсулінемії утворилася глюкоза швидко утилізується тканинами і рівень глюкози продовжує падати. З'являються симптоми гіпоглікемії, обумовлені відповідною реакцією на зниження глюкози і компенсаторними реакціями на гіпоглікемію.
Лікування спрямоване на ліквідацію гіпоглікемії (введення в організм глюкози), лікування основного захворювання, блокування патогенетичних ланок гіпоглікемічної коми, усунення симптомів (головного болю, тахікардії).
Гіперглікемія - синдром, який характеризується збільшенням глюкози крові вище норми.
Причини: ендокринопатії, переїдання, неврологічні і психогенні порушення, патологія печінки.
Ендокринопатії призводять до гіперглікемії в результаті дефіциту інсуліну (його ефектів) або надлишку контрінсулярних гормонів (їх ефектів).
Надлишок глюкагону може виникати в результаті гіперплазії # 945; клітин острівців підшлункової залози, що призводить до стимуляції глюконеогенезу і глікогенолізу.
Надлишок глюкокортикоїдів виникає при гіпертрофії або пухлинах кори надниркових залоз, гіперсекреції кортикотропина, що призводить до активації глюконеогенезу і пригнічення активності гексокінази.
Надлишок катехоламінів (феохромоцитома) активує гліконеогенез.
Надлишок тиреоїдних гормонів виникає при дифузному або вузловому гормонально-активної зобі і призводить до посилення глікогенолізу і глюконеогенезу, гальмування глікогенезу, активації всмоктування глюкози в кишечнику.
Надлишок соматотропіну (аденома аденогипофиза) активує глікогеноліз і гальмує утилізацію глюкози.
Нестача інсуліну см. В розділі цукровий діабет.
До неврологічним і психогенним розладів відносяться психічне збудження, стреси, каузалгіі, при яких активується симпатична і гіпоталамо-гіпофізарна системи - гормони цих систем призводять до гіперглікемії.
Переїдання (тривале надлишкове споживання легкоусваемаемих вуглеводів з їжею) призводить до збільшеного всмоктуванню глюкози, надлишок вуглеводів в кишечнику стимулює глікогеноліз в гепатоцитах.
Печінкова патологія - внаслідок печінкової недостатності гепатоцити не здатні синтезувати глікоген з глюкози.
· Гіперглікемічних синдром - значне підвищення рівня глюкози (понад 10,5 - 11,5 ммоль / л), що супроводжується розладами життєдіяльності. Виявляється глюкозурией, поліурією, полідипсія, гіпогідратаціей і артеріальноюгіпотензією.
Глікогенози - типова форма порушення вуглеводного обміну спадкового або вродженого походження, що характеризується надлишковим накопиченням глікогену в клітинах, що призводить до порушення життєдіяльності організму.
Розвиваються внаслідок мутації генів, що кодують синтез ферментів розщеплення або утворення глікогену. Це призводить до відсутності або низької активності ферментів глікогенолізу або синтезу глікогену. В основному глікогенози успадковуються по аутосомно-рецесивним типом.
9-й тип (хвороба Хага)
Цукровий діабет - захворювання, яке розвивається в результаті гіпоінсулінізм (відносної або абсолютної інсулінової недостатності) і характеризується порушенням всіх видів обміну речовин і розладом життєдіяльності організму.
Цукровий діабет - це хронічне мультігормональное розлад всіх видів метаболізму, що характеризується наростаючою гіперглікемією, глюкозурією, розвитком ускладнень, в основі яких лежать пошкодження судин, а також нейропатія.
Поширення СД коливається в різних країнах від 1 до 3%, у людей, які страждають ожирінням різного ступеня досягає 15-25%.
Первинний цукровий діабет - ідіопатичне розлад механізмів інсулінової регуляції метаболізму.
· Первинний цукровий діабет # 921; типу (інсулінозалежний, гіпоінсулінеміческій, юнацький, ювенільний, ІЗСД):
# 921; а - обумовлений комбінацією генетичного і середовищного впливу
# 921; b - первинний, генетично обумовлений, зі спонтанним аутоімунним процесом, без явних ознак екзогенної провокації
# 921; с - з первинним ураженням В-клітин екзогенними діабетогенний (хімічними, вірусними).
· Первинний цукровий діабет # 921; # 921; типу (інсулінозалежний, гіперінсулінеміческій, дорослих, літнього віку, огрядних, ІНЦД):
# 921; # 921; а - ІНЦД у нетучних хворих
# 921; # 921; b - ІНЦД у огрядних хворих
# 921; # 921; с - ІНЦД в юнацькому віці
Вторинний цукровий діабет - діабетичні (гіперглікемічні) синдроми, що виникають як наслідок інших хвороб, що вражають підшлункову залозу або систему регуляції метаболізму вуглеводів:
· Вторинний діабет, викликаний неаутоіммунной деструкцією панкреатичних В-клітин при ураженні підшлункової залози (хронічний панкреатит, рак, гемохроматоз, кістозний фіброз, панкреатектомія, травма підшлункової залози)
· Вторинний діабет, викликаний ендокринними розладами з гіперпродукцією контрінсулярних гормонів (синдром Іценко-Кушинга, акромегалія, феохромоцитома, глюкагонома, гіпертиреоїдизм, гіперплазія епіфіза)
· Вторинний ятрогенний діабет при застосуванні медикаментів (кортикостероїди, АКТГ, оральні контрацептиви, атідепрессанти, фенотіазини, деякі сечогінні)
· Вторинний діабет при генетично обумовлених синдромах (ліподистрофія, глікогеноз # 921; типу, атаксія-телеангіектазії, хромосомні аномалії Дауна, Шерешевського-Тернера і Кляйнфельтера).
· Дефіцит інсуліну (абсолютна недостатність інсуліну).
· Недостатність ефектів інсуліну (відносна недостатність інсуліну).
Дефіцит інсуліну виникає під дією біологічних, хімічних, фізичних, розвиток запалення підшлункової залози.
· Генетичні дефекти # 946; клітин (імунні аутоагресивні механізми внаслідок появи чужорідних антигенів - глікопротеїни, які кодуються алелями HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-DQ).
· Імунні фактори (Ig, цитотоксичні Т-лімфоцити ушкоджують # 946;-клітини).
· Віруси, тропний до # 946; клітинам - коксаки В4. гепатиту, кору, вітряної віспи, епідемічного паротиту, краснухи (цитолитическое дію, активація імунних процесів, розвиток запалення - інсуліт).
· Хімічні фактори (аллоксан, етанол, цитостатики).
· Фізичні фактори (іонізуюче випромінювання, механічна травма, здавлення пухлиною).
Недостатність ефектів інсуліну виникає під впливом нейрогенних і психогенних факторів, контрінсулярних факторів, дефектів інсулінових рецепторів і пострецепторних реакцій.
· Нейро і психогенні чинники - стрес-реакції, активація симпатоадреналової системи (призводить до збільшення в крові катехоламінів, глюкокортикоїдів, тиреоїдних гормонів).
· Контринсулярного чинники - активація інсулінази гепатоцитів (посилюється гідроліз інсуліну), антитіла до інсуліну, збільшення контрінсулярнихгормонів (катехоламіни, глюкагон, СТГ, глюкокортикоїди, тиреоїдні гормони), збільшення білків крові, свизивающіх інсулін.
· Дефекти інсулінових рецепторів - антитіла блокують або ушкоджують інсулінорецептори, тривалий надлишок інсуліну (призводить до зниження чутливості до гормону), гідролази, вільні радикали, продукти ПОЛ.
· Порушення пострецепторних реакцій - пошкодження мембрани і ферментів клітин, порушення освіти цАМФ.
· Підвищення маси тіла (виникає інсулінорезистентність).
· Гіперліпідемія (стимулює продукцію контрінсулярнихгормонів).
· Артеріальна гіпертензія (порушення мікроциркуляції в підшлунковій залозі).