Останнім часом велика увага приділяється вродженим лейкозам. Ці захворювання зустрічаються дуже рідко. Однак важко встановити істинну кількість їх, так як і інші захворювання (вроджений сифіліс. Ембріональний еритробластоз) своєї клінікою і картиною крові нагадує лейкози. З огляду на загальновідомою схильності новонароджених реагувати на різні подразники високим лейкоцитозом і появою в периферичної крові незрілих клітин, діагноз вродженого лейкозу вимагає великої обережності і критичного підходу.
Як приклад можна навести випадок Kaufmann, в якому, крім значної анемії і лейкоцитозу в периферичної крові, виявлені родоначальник клітини гранулоцитарного ряду, нормобласти і тканинні базоціти, а також множинні моноцити. Серологічні дослідження дозволили виключити фетальний еритробластоз на грунті конфлікту Rh. Зате в сироватці матері виявлені антитіла анти-А. Таким чином справа дійшла до конфлікту головних груп крові, що привело до симптомокомплексу, схожому по гематологічним ознаками з лейкозом.
Проте, існування справжніх вроджених лейкозів нині вважається доведеним і число описаних випадків стає дедалі більше. Певно не всі випадки цього захворювання діагностуються як лейкози, з огляду на те, що хворі рано вмирають завдяки швидкому течією основного захворювання і наявності важких ускладнень. Слід додати, що діагноз вродженого лейкозу є тим більш важким, що протягом певного часу немає помітних клінічних симптомів, крім блідості покривів, яка з'являється вже через кілька днів після народження дитини.
В основному до вродженому лейкозу відносяться ті форми, при яких клінічні та гематологічні симптоми виявляються безпосередньо після народження або протягом перших 7 -10 днів життя. Реагсе в групу вроджених лейкозів включив ті форми, при яких діагноз захворювання був поставлений між 3 і 6 тижнів життя. Незважаючи на безсумнівно вроджений характер захворювання, до теперішнього часу не описано випадків передачі лейкозу дитині батьками, які страждають цим захворюванням. Крім того відомо, що жінки, які страждають на лейкемію, вагітніють і народжують дітей, у яких не виявлено симптомів лейкемії. Помічено, що вроджений лейкоз досить часто зустрічається у дітей з іншими пороками розвитку, як хвороба Дауна, вроджені вади серця, деформації стопи і т. Д.
Патогенез. Хоча патогенез вродженого лейкозу невідомий, розвиток захворювання у внутрішньоутробному періоді дозволяє вбачати роль ближче невідомих генетичних факторів і факторів, пов'язаних з організмом матері. Ці фактори можуть зумовити звільнення комплексу факторів, що викликають лейкемію. Слід також зважати на вплив зовнішніх чинників, що діють під час вагітності на організм матері і дитини. До них слід віднести вплив іонізуючого випромінювання і перш за все - вплив опромінення або рентгенівського обстеження тазу у вагітних жінок (наприклад рентгенограма таза. За Stewart'y і співр. Число випадків лейкемії у дітей, матері яких зазнали впливу рентгенівського проміння, в 2 рази перевершує це число у дітей, матері яких під час вагітності не піддавалися опроміненню. Можливість впливу рентгенівського проміння здається тим більш обгрунтованою, що більшість випадків вродженого лейкозу або лейкозу новонароджених носить грануло цітарная характер, цитологічних нагадуючи хронічні або гострі мієлоїдний лейкоз. Відомо, що променеві лейкози є мієлоїднимі. Часта поява лейкозів у новонароджених і грудних дітей, матері яких зазнали впливу іонізуючого випромінювання під час вагітності, може залежати від особливої чутливості кровотворної системи плода до цього фактору. Тому, як нам здається, навіть показане з лікувальною метою рентгенівське дослідження, а тим більше опромінення вагітної, є потенційно небезпечним для дитини.
Симптоми. За статистикою Персен, що охоплює 45 випадків, всі новонароджені, у яких виявлені симптоми лейкозу відразу ж після народження, відрізнялися блідістю покривів і різною інтенсивністю симптомів геморагічного діатезу. До частим і звертають на себе особливу увагу симптомів відносяться множинні, розсіяні тверді вузлові лейкемические інфільтрати в шкірі, сірі або блакитні.
У більшості випадків вродженого лейкозу відзначається збільшення селезінки і печінки (без жовтяниці), рідше - збільшення лімфатичних вузлів. У новонароджених спостерігаються розлади з боку органів дихання у вигляді задишки в результаті ателектазов або лейкемических інфільтратів в легенях.
Виключно рідко перші симптоми вродженої лейкемії з'являються пізніше, а саме між 3 і 6 тижнями життя. Про природжений характер захворювання свідчать анамнестичні дані, зібрані за анкетними даними, з яких випливає, що захворювання почалося раніше, принаймні з моменту народження. Про те ж свідчить постійне збільшення печінки і селезінки, а також великі лейкемические інфільтрати в інших органах, як легені, нирки, а, головним чином, в печінці, в області ворітної вени, виявлені посмертно.
Гематологічним дослідженням у всіх грудних дітей цієї групи виявлено значна анемія і симптоми геморагічного діатезу, а також лейкоцитоз в периферичної крові, який коливався в межах від 23 до 223 тисяч. Серед лейкоцитів переважали мієлобласти, проміелоціти і міелоціти. Діти ці жили від 3 тижнів до 3,5 місяців.
Діагноз вродженого лейкозу спирається не тільки на гематологічну картину, але на сукупності всіх симптомів клінічної картини. При диференціальної діагностики перш за все слід врахувати наявність фетального еритробластозу (гемолітична хвороба новонароджених), особливо більш важкі випадки його зі збільшенням печінки і селезінки, тромбоцитопенія, лейкоцитоз і наявністю незрілих гранулоцитів. Сумніви дозволяють серологічні дослідження, наявність еритроцитарних антитіл, а також наростаюча жовтяниця (гемолітична анемія).
Діагностичні труднощі може представити цитомегалия. При цьому синдромі відзначається анемія, часто жовтяниця і тромбоцитопенія, з боку білої крові - високий периферичний лейкоцитоз зі зрушенням гранулоцитів вліво (лейкемоїдна реакція). Хвороба клінічно проявляється у новонароджених, найчастіше у недоношених дітей. Анемії зазвичай супроводжує еритробластоз. З огляду на те, що патологічний процес охоплює багато органів, що є збільшення печінки, селезінки і іноді лімфатичних вузлів і наявність геморагічного діатезу з множинними крововиливами, це захворювання може мати схожість з вродженим лейкозом.
Прижиттєвий діагноз можливий на підставі виявлення включень (цитомегалія), окрашивающихся базофильно з блідим персневидним обідком, що надає цим елементам вид, що нагадує око сови. Ці включення знаходяться в ядрах клітин багатьох органів, уражених вірусом цитомегалії. До цих органів насамперед належать слинні залози, печінку, легені, нирки, підшлункова залоза та інші. Описані включення виявляються в нирковому епітелії, в осаді сечі або в слині, у більш старших дітей - в промивних водах шлунка. На секції в паренхіматозних органах можна виявити гіперплазію сполучної тканини (цироз) і внутрішньочерепні звапніння, які іноді виявляються рентгенологічно. Останній симптом зустрічається також при токсоплазмозі.
Діагностичні труднощі може представити також сепсис, що протікає з лейкемоідной реакцією. Останній у новонароджених не є рідкістю, особливо при інфікуванні золотистим стафілококом, а іноді і іншими мікробами, що викликають гнійні процеси. При цьому розвивається анемія, тромбоцитопенія з симптомами геморагічного діатезу, іноді жовтяниця і збільшення печінки і селезінки. Якщо зараження відбувається внутрішньоутробно, то дитина народжується з повною клінічною картиною сепсису, схожою з вродженим лейкозом. Позитивний результат посіву крові не може бути диференційно-діагностичною ознакою, так як сепсис є частим ускладненням вродженого лейкозу. На секції, на відміну від лейкозу, не виявляється генералізованої інфільтрації внутрішніх органів незрілими ЛЕЙКЕМІЧНИХ клітинами, незважаючи на високий прижиттєвий лейкоцитоз.
Лейкемоїдна реакція може проявитися у дитини з вродженим сифілісом. У цих випадках відзначається збільшення печінки і селезінки, жовтяниця і шкірні прояви. Допомагає діагнозу цього симптомокомплексу виявлення рентгенологічних змін окістя, а також наявність сифілісу у матері. Вроджена тромбопения протікає з симптомами геморагічного діатезу, іноді досить важкого. Однак вона не супроводжується високим лейкоцитозом і появою в крові абсолютно незрілих гранулоцитів. Відсутня також збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів.
З інших синдромів, які іноді діагностуються як вроджені лейкемії, слід назвати синдром Фанконі. Цей синдром іноді може протікати з тромбопенії, що робить його схожим з лейкозом. У типових випадках цього синдрому немає збільшення печінки і селезінки, зате є характерна деформація скелета (особливо - вроджена відсутність променевих кісток). Крім того в диференціальної діагностики цього синдрому з вродженим лейкозом допомагає дослідження крові і біопсія кісткового мозку.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер