Лейкоз (leucosis; від грец «leukos» - білий; сінонім- лейкемія -leukaemia; leucaemia; від грец. «Leukos» - білий і «haima» - кров).
Лейкоз (лейкемія, алейкемія, білокрів'я, іноді «рак крові») - клональное злоякісне (неопластичне) захворювання кровотворної системи.
Природжений лейкоз - це рідкісна патологія, але, тим не менше, про можливість його наявності у новонароджених дітей необхідно пам'ятати.
У цьому випадку нерідко виявляється поєднання даного захворювання з іншими вродженими аномаліями за типом хвороби Дауна, вроджених вад серця і / або судин, дефектів твердого піднебіння, верхньої губи та ін.
Природжений лейкоз може зустрічатися в формі миелобластного, міеломонобластний, лімфобластного і плазмобластний лейкозу.
Клінічно вроджений лейкоз проявляється важкими досить поширеними по своїй площі крововиливами в шкірні покриви, слизові оболонки і внутрішні органи. При ураженні шлунково-кишкового тракту виникає домішки крові в калі, блювота «кавовою гущею» (кривава блювота).
В ході обстеження, як правило, виявляється збільшення всіх груп лімфатичних вузлів і гепатоспленомегалія (збільшення розмірів печінки і селезінки). У крові відзначається наростаюча анемія, а також тромбоцитопенія і лейкоцитоз, при цьому у формулі більшість складають гемоцітобласти. Кістковий мозок рясно инфильтрируют лейкемические клітини.
Для вродженого миелолейкоза до того ж характерна дуже широка генералізація патологічного процесу з ураженням травних і статевих залоз, матки, а також лейкемическая інфільтрація по ходу портального тракту печінки і навколо пупкової вени.
Прогноз при гострих лейкозах визначається багатьма факторами.
На першому місці стоїть ступінь анаплазії (переходу клітин пухлини в недиференційований стан) або збережена потенційна можливість бластних клітин до подальшої диференціації.
На другому йде поширеність патологічного процесу і його універсальність, потім проникність судин, різноманітні геморагічні ускладнення, вираженість анемизации хворого, а також приєдналися септичні, гнійно-некротичні і мікотіческіе (грибкові) ускладнення, локалізація пухлиноподібних розростань і т.д.
В середньому в чотирьох з десяти випадків безпосередньою причиною смерті пацієнтів з гострим лейкозом стає основне захворювання, тобто саме по собі порушення кровотворення, що супроводжується еритробластозом і дуже різким загальним недокрів'ям. Решта 60% гинуть від всіляких ускладнень: геморрагий (переважно крововиливів в головний мозок), від септичних і некротичних ускладнень.
До 1945 року лікування гострого, так само як і хронічного лейкозу, по суті, і не існувало. Коли дитині ставили цей діагноз, йому практично виносили смертний вирок - тривалість життя обчислювалася буквально кількома тижнями.
Переломним моментом став початок ери антибіотиків і введення в практику гемотрансфузій (переливань крові та її компонентів).
У 1951-53 роках були розроблені нові хіміотерапевтичні препарати, що мають здатність гальмувати процес малігнізації (малігнізація) вихідних клітин кровотворення.
В даний час гострий лейкоз, в принципі, є єдиним генералізованим (загальним) неопластическим захворюванням, при якому можливо повністю, хоч і тимчасово, але все ж домогтися зникнення всіх ознак розвиненої патології.