Порушення прохідності пілоричного відділу шлунка відноситься до генетично зумовленим пороків розвитку і пояснюється гіпертрофією і переродженням пилорического жому. В основі цих змін лежить порочна закладка нервових елементів в м'язі і, як наслідок цього, стійкий її спазм.
Клінічна картина пілоростеноза
Перші симптоми захворювання зазвичай з'являються з кінця другої - початку третього тижня. Основним його симптомом є блювота «фонтаном», що виникає між годуваннями. Блювотні маси мають застійний характер: обсяг їх перевищує дозу одноразового годування, вони містять створоженного молоко з кислим запахом.
Діти починають худнути, з'являються ознаки зневоднення, що супроводжуються уражень сечовипускання і мізерним стільцем. При гострій формі захворювання симптоми розвиваються швидко, бурхливо, погіршуючи стан хворого протягом тижня. При цьому переважають порушення водно-електролітного і кислотно-лужного стану.
Дані лабораторних досліджень вказують на згущення крові (підвищення гемоглобіну і гематокриту), відзначається картина гіпохлоремічний алкалоз і гіпокаліємії. У важких випадках може розвинутися геморагічний синдром внаслідок внутрісосудіетой гемокоагуляции.
При підгострій формі симптоми прогресують поступово: відрижки, одно-дворазова блювота, яка, частіші, призводить до розвитку гіпотрофії. Ця форма не супроводжується грубими водно-електролітними порушеннями.
При огляді хворого звертають увагу на ступінь розвитку гіпотрофії, ексикозу, здуття епігастральній ділянці, посилену перистальтику шлунка у вигляді «пісочного годинника» (рис. 153). Для уточнення діагнозу застосовують рентгенологічний та ендоскопічний методи дослідження. При рентгенологічному дослідженні звертають увагу на розміри шлунка, наявність натщесерце рідини, час появи первинної евакуації зі шлунка; стан пілоричного каналу, час спорожнення шлунка. При оглядовому дослідженні визначають розширений, заповнений газом шлунок з рівнем рідини. Після дачі контрастної речовини (5% водна суспензія барію в 50-70 мл грудного молока) через 15-20 хв виявляється сегментує перистальтика шлунка, відсутність первинної евакуації в дванадцятипалу кишку, в бічній проекції визначається звужений пилорический канал. При дослідженні хворого через 3, 6 і 24 ч відзначається затримка контрастної речовини в шлунку.
Мал. 153. Симптом «пісочного годинника» у дитини з пілоростенозом.
Останнім часом для діагностики пілоростеноза застосовують фіброгастроскоп. При цьому видно розширений, складчастий антральний відділ шлунка, просвіт пілоричного каналу різко звужений (до величини шпилькової головки), не розкривається при атропинизации і роздуванні повітрям (на відміну від пилороспазма просвіт не розкривається). Крім того, фіброскопія дає можливість зробити і езофагоскопію, визначити ступінь вираженості рефлюкс-езофагіту, який часто супроводжує пилоростеноз.
Диференціальний діагноз проводиться з пилороспазмом, адреногенітальним синдромом (синдром Дебре - Фібрігінера), часткової непрохідністю дванадцятипалої кишки вище великого дуоденального соска. Диференціальна діагностика заснована на різниці в рентгенологічної та ендоскопічної картині, часу появи перших симптомів захворювання, біохімічних досліджень. При пилороспазме не порушена евакуація контрастної речовини з шлунку більше 2-3 ч, хороший ефект дає Протиспазматичний терапія.
Для адреногенитального синдрому характерні домішка жовчі до блювотних мас, гіперкаліємія і гіпонатріємія; евакуація зі шлунка контрастної речовини не страждає. Для високої кишкової непрохідності специфічні поява симптомів з перших днів життя і типові рентгенологічні дані. Допомагає в діагностиці фіброгастродуоденоскопія.
Лікування. Пілоростеноз вимагає оперативного лікування. Втручанню передує передопераційна підготовка, спрямована на корекцію дегідратації, алкалоза, гіпокаліємії. Операцію проводять під наркозом, можлива і місцева анестезія. Доступ до воротаря здійснюють верхнесредінним, трансректального або поперечним розрізом в вдачею верхньому квадранті живота.
Операцію проводять за способом Фреде - Рамштедта (рис. 154). Розсікають серозно-м'язовий шар воротаря в безсудинних зоні, а потім за допомогою інструменту краю розсіченою м'язи розсовують до тих пір, поки на всьому протязі розрізу в рану НЕ пролабирует слизова оболонка воротаря. На розрізі товщина м'язового шару коливається від 0,5 до 1 см, в той час як в нормі вона дорівнює 0,1-0,16 см.
Мал. 154. Пілоротомія по Фреде - Рамштедту. а-розріз серозно-м'язового шару в безсудинних зоні воротаря; б - розведення серозно-м'язового шару воротаря; в -стан воротаря до і після розтину серозно-м'язового шару.
Найбільш відповідальним є момент розтину воротаря у місця його переходу в дванадцятипалу кишку, так як тут м'яз стоншується і нависає над нею слизова оболонка може бути пошкоджена. Для контролю цілості слизової оболонки натискають на шлунок і вміст його переміщують у напрямку до дванадцятипалій кишці. Цей простий прийом дозволяє вчасно діагностувати перфорацію. При виявленні перфорації дефект вшивають 1-2 швами. Якщо це здійснити важко, вшивають місце пілороміотоміі і роблять розріз на протилежному боці.
Завдяки операції усувається анатомічне перешкода і відновлюється прохідність воротаря. Через 3 години після операції дитину починають напувати 10% розчином глюкози, через 4 год - зцідженим грудним молоком по 10 мл через 2 год з розрахунку 10 годувань на добу з нічною перервою. У наступні дні кількість молока щодня збільшують на 100 мл (10 мл на одне годування). Починаючи з 5-х діб, коли дитина отримує вже 50 мл молока через 2 ч, кількість його збільшують до 70 мл і подовжують інтервал між годуваннями до 3-37г ч, після чого дитину переводять на звичайне вигодовування.
У перші дні після операції заповнення саме ті білків і рідини здійснюють парентеральним шляхом: внутрішньовенно переливають плазму, 10% розчин глюкози, розчин Рінгера - Локка. Призначають мікроклізми через 4 год (30 мл з 10% розчину глюкози і розчину Рінгера - Локка порівну. Прогноз сприятливий.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.