Проведене ультразвукове дослідження не повною мірою відображало патологію з боку надниркових залоз. Гостра надниркова недостатність (ОНН) - синдром, обумовлений раптовим і / або значним зниженням функціональних резервів кори надниркових залоз.
Апоплексія кори надниркових залоз
Серед них у 20 пацієнтів (64,5%) відзначалися клініко-лабораторні ознаки ОНН. Серед тих, що вижили новонароджених (31 випадок) гострий гіпокортицизм діагностований в 1 випадку.
Надниркових залоз у дітей: симптоми і лікування
В реальній ситуації завжди є поєднання зазначених симптомів. За нашими даними, крововиливи у хлопчиків зустрічалися в 3 рази частіше (73 проти 27% у дівчаток). Полиморфность клініко-лабораторних симптомів створювала труднощі для своєчасної діагностики ОНН. Разом з тим життя хворого прямо залежала від своєчасної терапії. Доза гідрокортизону може доходити до 1000 мг в першу добу лікування, незалежно від віку і ваги дитини.
При стабілізації стану дозу ГК знижують на 30-50%, скорочують кратність введення (кожні 4-6 годин) з 3-5-х діб лікування. У пробі крові під час погіршення стану крім електролітних порушень визначалася виражена гіпокортізолемія (17,3 нмоль / л при нормі 28-550 нмоль / л). 4. Ранній постнатальний період є критичним у розвитку ОНН, клінічна картина якої спостерігається в рівній мірі як у доношених, так і у недоношених новонароджених.
Гостра надниркова недостатність у новонароджених
6. Дані УЗД не завжди дозволяють діагностувати патологію наднирників в період новонародженості. Захворювання вперше було описано Voelcker в 1894 р Пізніше з'явилися повідомлення про подібний захворюванні, викликаному крововиливом в наднирники.
Місцем найбільшого скупчення крововиливів зазвичай буває сітчаста зона. Інші шари кори надниркової залози також залучаються до процесу, але в меншому ступені. У деяких випадках є тромбози синусоидов або великих судин надниркових залоз.
Зрідка до процесу залучається мозкову речовину надниркових залоз. У шкірі спостерігаються широко поширені деструктивні зміни капілярів і артеріол внаслідок масивних бактеріальних емболії або в зв'язку з дією токсинів на стінки судин. Приблизно в половині випадків при менінгококової сепсисі відзначають менінгіт або менінгоенцефаліт. І в інших органах знаходять зміни, властиві гострого сепсису.
На початку захворювання з'являється характерний ціаноз, до якого дуже швидко приєднується важкий колапс і гіпотонія, а також нерідко гіпоглікемія. На шкірі з'являються петехії, крововиливи в кон'юнктиву і в слизову ротової порожнини.
В термінальному періоді розвиваються тахікардія, набряк легенів, знижується функція нирок. Температура може впасти до субнормального рівня, артеріальний тиск не визначається. Деякі клініцисти розрізняють дві основні форми гострої недостатності надниркових залоз - з симптомами ураження органів черевної порожнини і з нервовими явищами.
У крові відзначається лейкоцитоз (до 80 000) із зсувом вліво, зрідка - тромбоцитопенія. За старих часів це захворювання завжди приводило до смертельного результату. Прогноз залишається дуже серйозним і в даний час, головним чином у зв'язку з труднощами своєчасної діагностики. У таких випадках доводиться враховувати насамперед гострий початок захворювання, вік хворого, відсутність в анамнезі гіпертонічної хвороби, захворювань нирок, цукрового діабету.
Для визначення в плазмі і сечі 17-оксикортикостероїдів немає часу - настільки блискавично наростають всі симптоми. Характер же і локалізація болю при відсутності вираженого напруги черевної стінки (наднирники розташовані ретроперитонеально) швидко орієнтують лікаря в правильному діагнозі. Лікування складається із заходів, спрямованих на усунення симптомів, пов'язаних з недостатністю кори надниркових залоз, в першу чергу з колапсом і боротьбою з інфекцією.
Синдром Уотерхауза-Фридериксена (waterhouse- friderichsen)
Клінічні прояви відображають неадекватність як минералокортикоидной (МК), так і глюкокортикоидной (ГК) функції надниркових залоз. ОНКН, з патогенетичної точки зору, це завжди криз, механізми формування якого в даний час досить розшифровані.
В основі ОНКН лежить різкий дефіцит кортикостероїдних гормонів, що беруть участь в порушеннях вуглеводного, білкового і водно-сольового обміну. Клінічна картина ОНКН полісімптомние і розвивається гостро. Тому у новонароджених цей діагноз нерідко встановлюється лише при патологоанатомічному розтині. Дитина втрачає свідомість, відзначається порушення серцевого ритму. У деяких випадках смерть настає раптово і її причиною є гіперкаліємія.
Найбільш частою причиною синдрому Waterhouse Friderichsen вважають крововиливу в обидва наднирника. Причиною двосторонніх крововиливів в наднирники новонароджених іноді є спадковий сифіліс, а також токсикоз вагітних і особливо еклампсія.