Поряд з цим, анатомічні особливості пороку, висока частота грубої клапанної патології, наявність супутніх ВПС, а також приєднання інфекції найчастіше роблять відновні операції малоефективними або технічно нездійсненними. У подібних випадках хірургам доводиться вдаватися до заміни ураженого серцевого клапана механічним або біологічним протезом.
Вищевказані причини не дозволяють виявити основні чинники, що підвищують ризик операції, що, в свою чергу, не дає змоги намітити шляхи поліпшення результатів хірургічного лікування дітей з клапанної патологією.
Метою даного дослідження є визначення показань і особливостей протезування клапанів серця у дітей, оцінка результатів операцій і встановлення причин ускладнень і летальних випадків. Для досягнення мети поставлені такі завдання;
1. Встановити спектр вад, діагностичні критерії і показання до хірургічного лікування дітей з патологією клапанного апарату серця.
2. Вивчити основні морфологічні зміни клапанів і визначити показання до протезування клапанів серця у пацієнтів дитячого віку.
3. Визначити особливості операцій у дітей і обгрунтувати вибір протеза з урахуванням віку хворих, позиції імплантації та наявності супутніх ВПС.
4. Вивчити безпосередні результати операцій, виявити причини ускладнень і летальних випадків.
5. Виявити чинники, що підвищують ризик виникнення протезозавісімих ускладнень, розробити шляхи їх профілактики і лікування.
Положення, що виносяться на захист;
Показаннями до хірургічного лікування дітей з клапанними вадами серця є наявність скарг і симптомів недостатності кровообігу, погіршення функціонального стану хворих, кардіомегалія, гемодинамическая вираженість клапанної патології, поява або прогресування ускладнень (гіпертрофія міокарда шлуночків або передсердь, збільшення об'ємного діастолічного індексу і зниження скорочувальної функції лівого або правого шлуночків серця).
Вибір методу корекції клапанного пороку серця повинен грунтуватися на характері і вираженості морфологічних змін клапана. Морфологічним субстратом клапанних вад серця у більшості дітей є поліморфні вроджені патології кількох структурних елементів клапана, що включають в себе різного ступеня гіпо- або дисплазію стулок, хордального апарату і папілярних м'язів, зрощення стулок клапана з ендокардит шлуночків серця, наявність аномальних хорд і папілярних м'язів, дилятацию фіброзного кільця клапана.
При протезуванні клапанів серця у дітей в переважній більшості випадків вдається імплантувати протез "дорослого" розміру. При наявності гіпоплазії або "вузького" фіброзного кільця аортального клапана можливе виконання операції розширення фіброзного кільця з наступною імплантацією протеза необхідного розміру.
Однією з основних причин незадовільних результатів при корекції клапанних вад серця у дітей є гиподиагностика морфологічних змін клапана і спроби виконання реконструктивної операції при наявності прямих показань до протезування.
Причини ускладнень і летальних випадків після операцій протезування клапанів серця у дітей в основному обумовлені похибками в хірургічній техніці і післяопераційному веденні хворих і в більшості випадків легко переборні.
Робота виконана у відділенні хірургічного лікування ВПС у дітей старше 3-х років (керівник - академік РАМН, проф. В.П. Подзолков), рентгено-діагностичному відділенні (керівник - член-кор. РАМН, проф. А.В. Іваницький) , відділенні рентгено-хірургічних методів дослідження і лікування серця та судин (керівник - д.м.н. проф. Б.Г. Алекян), клініко - діагностичному відділенні (керівник - д.м.н. проф. Ю.І. Бузіашвілі ), відділенні реабілітації (керівник - д.м.н. проф. Г.І. Кассирский), лабораторії патанатомії з прозектура (керівник - д.м.н. Р .А. Сєров) Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. А.Н. Бакулєва РАМН (директор - академік РАМН, проф. Л. А. Бокерія).
Вважаю своїм обов'язком висловити глибоку вдячність і щиру вдячність директору НЦ ССХ ім. А.Н. Бакулєва РАМН академіку РАМН J1.A. Бокерія, керівнику відділення ВПС і науковому консультанту академіку РАМН В.П. Подзолкова за всебічну допомогу при виконанні даної роботи, а також всім співробітникам Центру за надану підтримку і корисні поради.
Висновок дисертаційного дослідження на тему "Протезування клапанів серця у дітей"
1. Клапанна патологія у пацієнтів дитячого віку в 30 - 62.5% випадків зустрічається в ізольованому вигляді і в 37.5 - 70% випадків поєднується з іншими ВПС (ДМШП, ДМПП, інфундибулярного стенозом ЛА, субаортальнийстенозом і ін.).
2. Домінуючими показаннями до хірургічного лікування дітей з клапанними вадами серця є наявність симптомів недостатності кровообігу, кардіомегалія, погіршення функціонального стану порожнин серця і гемодинамическая вираженість клапанної патології. Наявність супутніх ВПС не є протипоказанням до протезування клапана - при поєднанні клапанного пороку серця з супутніми ВПС можливо одноразове усунення всієї внутрисердечной патології.
3. Морфологічним субстратом клапанних вад серця у дітей в переважній більшості випадків є поліморфні вроджені патології кількох структурних елементів клапана. Вони включають в себе різного ступеня гіпо- або дисплазію стулок, хордального апарату і папілярних м'язів, зрощення стулок клапана з ендокардит шлуночків серця, наявність аномальних хорд і папілярних м'язів, дилятацию фіброзного кільця клапана.
4. Показанням до протезування аортального клапана у дітей є: провисання двох і більше стулок АК в порожнину ЛШ, виражений фіброз і деформація стулок АК, двостулковий АК з гемодинамічно значущими порушеннями, виражена дилатація фіброзного кільця АК в поєднанні з розтягуванням і фіброзом всіх стулок клапана, розрив і груба деформація стулок АК після раніше виконаної реконструкції, ятрогенное пошкодження АК, руйнування АК в результаті ІЕ і кальциноз АК.
5. Показанням до протезування мітрального клапана у дітей є: різні варіанти поєднання гіпоплазії стулок клапана і подклапанного хордопапіллярного апарату, відсутність хорд вільного краю передньої стулки клапана на значному протязі, "парашютообразний" МК, міксоматозна дегенерація МК, аномальне кріплення передньої папілярної м'язи МК в субаортальному просторі, виражений крайової фіброз і деформація стулок клапана з відривом хорд передньої стулки МК після раніше виконаної реконструктивної операції, зруйнований ие МК в результаті перенесеного ІЕ.
6. Показанням до протезування трикуспідального клапана у дітей є: при аномалії Ебштейна - гіпоплазія хордопапіллярного апарату передньої стулки ТК і зрощення передньої стулки ТК з розмежувальних м'язовим кільцем з утворенням "трехстворчатого мішка"; при вродженої недостатності ТК - різні варіанти поєднання гіпоплазії стулок клапана і подклапанного хордопапіллярного апарату; груба деформація (або відрив) стулок клапана і подклапанного хордопапіллярного апарату після раніше виконаних реконструктивних операцій на ТК або корекції інших ВПС, пухлинне ураження ТК.
7. Показаннями до протезування системного, морфологічно трикуспидального А-В клапана у дітей є: Ебштейн-подібна аномалія клапана, вроджена дисплазія морфологічно трикуспидального А-В клапана, а також грубі фіброзні зміни клапана, що розвинулися після раніше виконаної реконструктивної корекції.
8. У пацієнтів дитячого віку протезами вибору для імплантації в аортальну, митральную і позицію системного, морфологічно трикуспидального А-В клапана є механічні протези клапанів серця. При протезуванні трикуспідального клапана кращим є використання біологічних протезів.
9. При клапанних вадах серця у переважної більшості (82 - 100%) дітей відзначається дилятация фіброзного кільця клапана, що дозволяє при первинному хірургічному втручанні імплантувати протез "дорослого" діаметра.
10. У пацієнтів з гіпоплазією і "вузьким" фіброзним кільцем аортального клапана можливе виконання операції розширення фіброзного кільця аортального клапана. При виконанні аортовентрікулопластікі по Коппо фиброзное кільця аортального клапана може бути збільшено на 62 -110% від вихідного діаметра. Методи "заднього" розширення фіброзного кільця аортального клапана по Manouguian - Seybold - Epting або Nicks дозволяють імплантувати протез, на 17 - 24% перевершує діаметр нативного фіброзного кільця аортального клапана.
1. При визначенні показань до хірургічного лікування хворих з клапанної патологією необхідно керуватися комплексною оцінкою клінічного стану хворих і даними інструментальних досліджень (ЕКГ, фонокардіографія, рентгенологічного дослідження, ЕхоКГ). У ряді випадків при поєднанні клапанного пороку серця з іншими ВПС необхідне проведення катетеризації порожнин серця і АКГ.
2. Вирішальна роль в передопераційному обстеженні хворих з клапанними вадами серця належить многопроекціонной ехокардіографії з допплерографией. Ультразвукові методи діагностики надають вичерпну інформацію про структуру і функції клапанів серця, дозволяють визначити наявність і характер супутніх ВПС, об'єктивно оцінити розміри і скоротливу функцію порожнин серця і намітити план хірургічного лікування.
3. Наявність супутніх ВПС не є протипоказанням до одномоментної корекції всієї внутрисердечной патології - як клапанного пороку серця, так і інших ВПС.
4. Пацієнтам з гіпоплазією фіброзного кільця аортального клапана і "тунельних" субаортальнийстенозом показано виконання операції аортовентрікулопластікі по Коппо з імплантацією протеза, адекватно забезпечує гемодинамічні потреби оперованих хворих і розрахованого на подальше зростання дитини. При виконанні аортовентрікулопластікі по Коппо можна імплантувати протез, на 4 - 6 розмірів (8 - 12 мм) перевищує діаметр нативного фіброзного кільця аортального клапана.
5. У пацієнтів з гіпопластична і "вузьким" фіброзним кільцем аортального клапана методом вибору є операція "заднього" розширення кореня аорти по Manouguian - Seybold - Epting або Nicks, що дозволяють імплантувати протез, на 1 - 3 розміри (3-5 мм) перевищує діаметр нативного фіброзного кільця аортального клапана.
6. Основною вимогою до орієнтації протезів у дітей в аортальной і артеріальної атріовентрикулярної позиції є зведення до мінімуму ймовірності заклинювання замикаючого елементу клапан подклапанного структурами або міжшлуночкової перегородкою. Для імплантації дітям в артеріальні порожнини серця найбільш переважними є протези двостулкового типу.
7. При протезуванні трикуспідального клапана перевагу слід віддавати біологічним протезів. При корекції аномалії Ебштейна імплантацію біопротеза необхідно здійснювати вище коронарного синуса щоб уникнути пошкодження провідних шляхів серця.
8. Всім пацієнтам в безпосередньому післяопераційному періоді повинна проводиться антикоагулянтна терапія з підтримкою MHO на рівні 2.0 -3.0 в залежності від позиції імплантації протеза. У віддаленому післяопераційному періоді прийом антикоагулянтів можна скасовувати тільки хворим з біологічними протезами клапанів серця. Всі хворі з механічними протезами мають потребу в довічній антикоагулянтної терапії незалежно від типу імплантованого протеза.
9. Хворі, яким були імплантовані протези "малих" розмірів, мають потребу в обов'язковому динамічному спостереженні. При погіршенні клінічного стану або зниженні гемодинамічних показників імплантованого протеза хворі повинні бути направлені в кардіохірургічний стаціонар для вирішення питання про репротезірованіі клапана.