Короткий опис
Відкрита артеріальна протока (ВАП) - посудину, через який після народження зберігається патологічне сполучення між аортою і легеневою артерією (ЛА). У здорових дітей функціонування протоки припиняється відразу після народження або продовжується в різко зменшеному обсязі не більше 20 ч. Згодом артеріальна протока поступово облитерируется і перетворюється в артеріальну зв'язку. У нормі облітерація протоки закінчується через 2-8 тижні. Артеріальна протока вважають аномалією, якщо він функціонує через 2 тижні після народження.
Статистичні данні. ОАП - один з найбільш часто зустрічаються вад (6,1% всіх ВПС у дітей грудного віку, 11-20% всіх ВПС, діагностованих в клініці, 9,8% - за даними аутопсії); співвідношення чоловічої статі до жіночої - 1: 2.
Етіологія: описані сімейні випадки пороку; нерідко у матері в анамнезі - краснуха, герпес, грип на 4-8 - й тижнях вагітності; предрасполагающее значення мають недоношеність і синдром респіраторного дистресу новонароджених, гіпоксія новонародженого з високим змісті Пг.
Патофізіологія. Напрямок скидання крові обумовлено різницею тиску між аортою і ЛА і залежить від величини опору легеневого і системного судинного русла (поки легеневе судинне опір нижче системного, відбувається скидання крові зліва направо, при переважанні легеневого опору відбувається зміна напрямку шунтування). При великих розмірах ОАП рано виникають зміни в легеневих судинах (синдром Айзенменгера).
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина і діагностика
Скарги: швидка стомлюваність, задишка, відчуття перебоїв в роботі серця, часті інфекції, парадоксальні емболії.
Об'єктивне обстеження • Відставання в фізичному розвитку • Блідість шкірних покривів, непостійний ціаноз при крику, напруженні • Симптоми «барабанних паличок» і «годинних стекол» • Стійкий ціаноз при скиданні крові справа наліво • «Серцевий горб», посилений верхівковий поштовх, систолічний тремтіння з максимумом в другому міжреберному проміжку зліва від грудини • Межі серця розширені вліво і вправо • Зниження діастолічного та підвищення пульсового АТ, посилення верхівкового поштовху, посилення обох тонів серця (гучність II т на над ЛА корелює зі ступенем вираженості легеневої гіпертензії) • Грубий машинний сістолодіастоліческій шум в II міжребер'ї зліва від грудини, иррадиирующий в межлопаточное простір і на магістральні судини • У міру прогресування легеневої гіпертензії і зниженні скидання зліва направо шум слабшає і коротшає аж до повного зникнення ( в цій стадії може з'являтися шум діастоли Грема Стілла, що виникає з - за відносної недостатності клапана ЛА) з подальшим повторним наростанням при возникновен ії скидання справа наліво • Іноді над верхівкою серця - шум відносного стенозу або недостатності мітрального клапана.
інструментальна діагностика
• ЕКГ: ознаки гіпертрофії і перевантаження правих, а потім і лівих відділів серця; рідко - блокада ніжок пучка Хиса.
• Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини. Вибухне дуг ЛА, правого і лівого шлуночків. Збагачення легеневого малюнка, розширення і неструктурних коренів легких. Розширення висхідної частини аорти. У дорослих відносно рідко може визуализироваться обизвествлённий ОАП.
• ЕхоКГ. Гіпертрофія і дилатація правого і лівого шлуночків. Візуалізація ОАП, визначення його форми, довжини і внутрішніх діаметрів (для оцінки прогнозу і підбору розмірів ендоваскулярного окклюзірующего пристрої). У допплеровском режимі виявляють специфічну форму зсуву допплерівського спектра частот в ЛА, визначають ступінь скидання і ставлення легеневого кровотоку до системного (Qp / Qs).
• Катетеризація лівих і правих відділів серця. симптом літери # 61546; - проведення катетера з ЛА через ОАП в низхідну аорту. Підвищення оксигенації крові в ЛА в порівнянні з правим шлуночком більш ніж на 2 об'ємних відсотка. Проводять проби з аминофиллином і інгаляцій кисню для визначення прогнозу щодо оборотності легеневої гіпертензії.
• Висхідна аортография. Надходження контрастної речовини з висхідної аорти в ЛА. Діагностика супутньої коарктації аорти.
Медикаментозна терапія. До закриття ОАП необхідно проведення профілактики бактеріального ендокардиту. Застосування індометацину показано при вузьких ОАП, виявлених в період новонародженості, і протипоказано при нирковій недостатності. Рекомендовано внутрішньовенне введення індометацину:
• менше 2 діб: початкова доза 200 мкг / кг; потім 2 дози по 100 мкг / кг з інтервалом 12-24 год;
• 2-7 добу: початкова доза 200 мкг / кг; потім 2 дози по 200 мкг / кг з інтервалом 12-24 год;
• більше ніж 7 діб: початкова доза 200 мкг / кг; потім 2 дози по 250 мкг / кг з інтервалом 12-24 год.
хірургічне лікування
Показання • Безуспішність консервативної терапії протягом 5 діб і більше, протипоказання до застосування НПЗЗ • Декомпенсація недостатності кровообігу • ОАП середнього або великого діаметру у всіх дітей до 1 року.
Протипоказання • Важка супутня патологія, що загрожує життю хворого • Термінальна стадія недостатності кровообігу • Необоротна легенева гіпертензія.
Методи хірургічного лікування. У більшості випадків здійснимо ендоваскулярне закриття протоки за допомогою окклюзирующих пристроїв (спіралі Gianturco, спіралі Кука або зонтичних пристроїв). При дуже широкому протоці або безуспішності ендоваскулярної корекції проводять відкриту операцію перев'язки або (рідше) перетину ОАП з подальшим ушиванням обох кінців. Торакоскопічних клипирование ОАП не має переваг перед ендоваскулярними і відкритими втручаннями, тому його проводять рідко.
Специфічні післяопераційні ускладнення. травма лівого поворотного гортанного нерва, кровотеча, деформація аорти з утворенням коарктації, залишковий скидання крові через протоку внаслідок неадекватної корекції.
Прогноз. Вузький ОАП в цілому не впливає на тривалість життя, але збільшує ризик інфекційного ендокардиту. Середній та широкий ОАП практично ніколи не закриваються самостійно, мимовільне закриття після 3 міс відбувається рідко. Ефективність консервативного лікування вузьких ОАП досягає 90%. При ОАП летальність протягом першого року життя - 20%. Синдром Айзенменгера у дітей старшого віку спостерігають в 14% випадків, інфекційний ендокардит і ендартеріїт - в 9% випадків. Аневризма протоки і її розриви - поодинокі випадки. Середня тривалість життя при середніх ОАП - 40 років, при широких - 25 років. Післяопераційна летальність - 3%. Клінічна реабілітація в залежності від гемодинамічних порушень проходить протягом 1-5 років.
Вагітність. У жінок з ОАП невеликого або середнього розміру і скиданням крові зліва направо можна очікувати неускладненого перебігу фізіологічної вагітності. У жінок з високим легеневим опором і шунтом справа наліво підвищений ризик ускладнень.
Синоніми: Відкритий боталлов проток; Незарощення артеріальної протоки; Незарощення боталлова протоки.
Скорочення. ОАП - відкрита артеріальна протока. ЛА - легенева артерія.
МКБ-10 • P29.3 Стійке фетальний кровообіг у новонародженого • Q21.4 Дефект перегородки між аортою і легеневою артерією • Q25.0 Відкрита артеріальна протока