Сифіліс мозку і пп є прогредиентность захворюваннями і виникають, як правило, у випадках нелеченной або недолікованої хвороби. Як фактор схильності відзначають травми головного мозку і алкоголізм.
Сифіліс мозку (lues cerebri)
Сифіліс мозку (менінговаскулярний сифіліс) - специфічне запальне захворювання з переважним ураженням судин і оболонок головного мозку. Початок хвороби більш раннє, ніж пп (через чотири-п'ять років після зараження). Дифузному характером ураження мозку відповідає значний поліморфізм симптоматики, що нагадує прояви при неспецифічних судинних захворюваннях мозку.
Початок захворювання поступовий, з виникнення симптомів, властивих неврозам, перш за все нагадують неврастенію. У хворих з'являються дратівливість, головні болі, підвищена стомлюваність, знижується працездатність. При спеціальному дослідженні різних форм психічної діяльності можна виявити зазвичай їх нерезкое зниження. При неврологічному дослідженні визначаються різко виражені знаки стигматизації: анізокорія з млявою реакцією зіниць на світло, асиметрія лицьової мускулатури, нерівномірність сухожильних рефлексів, їх підвищення. На відміну від схожої симптоматики, що спостерігається при розвитку мозкового атеросклерозу, захворювання на сифіліс починається в молодому віці і виявляє неухильне прогресування при відсутності типового для судинних розладів «мерехтіння» симптоматики.
На цьому тлі при ураженні мозкових оболонок виявляються ознаки менингизма, або розвивається картина типового менінгіту, який може протікати гостро або хронічно. У гострих випадках на передній план виступають загальномозкові явища (запаморочення, головний біль, блювота), підвищується температура тіла, типові ригідність потиличних м'язів, симптом Керніга. Характерно ураження черепних нервів, можуть виникати епілептиформні припадки, симптоми порушення свідомості у вигляді оглушення, сплутаність або делірію. Однак частіше в оболонках мозку
Розвивається хронічний запальний процес, з проникненням останнього в деяких випадках і в речовину мозку (хронічний сифілітичний менінгіт і менінгоенцефаліт). Можуть наростати дратівливість, афективна нестійкість, нерідко спостерігається пригнічений настрій.
Якщо менінгіт розвивається на опуклою (конвекситальной) поверхні мозку, найбільш вираженими симптомами є розлади свідомості та судомні пароксизми, які носять характер джексоновских або генералізованих нападів. Типовий симптом Аргайл-Робертсона при цьому зустрічається не завжди. У ряді випадків менінгіт асимптоматичним, захворювання проявляється тільки характерними змінами спинномозкової рідини.
При апоплектиформна перебігу сифілісу мозку клінічні прояви характеризуються частими інсультами з подальшими вогнищевими ураженнями мозкової тканини.
Спочатку вогнищеві ураження нестійкі, оборотні, потім вони стають більш численними, стабільними. При цьому постійно наголошується велика неврологічна симптоматика, її різноманітність обумовлено розходженням локалізації вогнищ ураження; можуть розвиватися паралічі і парези кінцівок, ураження черепних нервів, явища агнозии. апраксии. псевдобульбарние розлади. Майже у всіх хворих спостерігається ослаблення зрачковой реакції на світло.
Крім наявності осередкової симптоматики у хворих постійно відзначаються наполегливі головні болі, запаморочення, зниження пам'яті, дратівливість, дісфорічность або легкодухість.
У деяких хворих розвиваються пароксизмальні стану із затьмаренням свідомості, в основному за типом сутінкового розладу. У міру наростання хвороби і обважнення неврологічної симптоматики спостерігається прогресування дісмнестіческая недоумства.
Гуммозная форма сифілісу мозку проявляється формуванням хронічних інфільтратів в мозку у вигляді вузлів, що мають різну локалізацію, що визначає особливості симптоматики захворювання. Гуми можуть бути одиничними або множинними, невеликими за розміром.
Для гуммозной форми характерні ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску з блювотою, болісними головними болями, адинамією, іноді можуть розвиватися явища потьмарення свідомості, судомні пароксизми. При обстеженні очного дна можуть спостерігатися застійні соски зорових нервів.
Сифілітичний галюциноз Плаута відноситься до екзогенного типу реакцій, по к. Бонгеффер. Подібні прояви не відразу можна відмежувати від шизофренії. в той час як сифілітичний параноид Крепеліна характеризується переважанням маячних розладів. В даний час обидва варіанти групуються як галюцинаторно-параноїдна форма сифілісу з проявом обманів почуттів і виникненням божевільних ідей, причому переважають то галюцинації. то безглузда симптоматика. Найчастіше спостерігається марення переслідування або самозвинувачення. Маячні ідеї прості, пов'язані з безпосереднім оточенням хворого, з конкретними життєвими ситуаціями.
прогресивний параліч
Прогресивний параліч схиблених вперше описав а. Бейль в 1822 році як самостійну хвороба, що послужило в подальшому підставою для розвитку нозологічного напряму в психіатрії. Вже набагато пізніше а. Вассерман (1883) визначив наявність спірохети в крові, а x. Ногучі (1913) виявив її в мозку.
Захворювання являє собою сифілітичний менінгоенцефаліт, який призводить до прогресуючого глобального руйнування і розпаду особистості і всієї психіки в цілому з розвитком різних психотичних розладів, поліморфних неврологічних порушень і появи типових серологічних змін в крові і спинномозкової рідини. Не лікувалися прогресивний параліч в більшості випадків через чотири-п'ять років призводить до розвитку маразму і смерті.
За даними п. Б. посвянского (1954), частота прогресивного паралічу у хворих, що надходять в психіатричні лікарні, має тенденцію до зниження з 13,7% в 1885 - 1900 роках і 10,8% в 1900 - 1913 роках до 2,8% в 1935-1939 роках і 0,78% в 1944-1948 роках.
Частота прогресивного паралічу, по a. c. Косів (1970), склала в 1960-1964 роках 0,5%, за даними x. Мюллера (1970) - 0,3%.
Клінічні прояви
Захворювання, як правило, розвивається через 10-15 років після зараження сифілісом і характеризується повільним, поступовим виявленням симптомів. Це непомітне підкрадання хвороби дуже точно описує р Шюле: «безшумно і тихо, різко відрізняючись від трагічного перебігу і фіналу, настає початок хвороби. До сих пір працьовитий і вірний своєму слову людина починає дещо гірше справлятися зі своїми справами, звичайні речі даються йому важче, його чудова пам'ять починає спотикатися, переважно в речах, які до сих пір належали до для нього звичайним, найбільш звичним. Але хто ж стане підозрювати в цьому що-небудь особливе? Поведінка хворого адже той же, що і раніше. Його характер не змінився, його дотепність не постраждало. Проте якась зміна відбулася з хворим. Його настрій стало не тим, що воно було раніше. Хворий ні похмурий, ні збуджений, він все ще висловлює свої колишні симпатії і нахили, але він став роздратований. Найменший дрібниця може вивести його з себе, і до того ж з такою запальністю, який перш за ним ніколи не помічалося, він може забутися до такої міри, що дає волю рукам, в той час як раніше він чудово володів почуттями і словами ".
Такі симптоми нагадують прояви неврастенії. поряд з дратівливістю відзначається підвищена стомлюваність, забудькуватість, зниження працездатності, порушення сну. Все ж не можна не помітити, що подібна псевдоневрастеніческій симптоматика поєднується з різними прогресуючими змінами особистості. Хворі виявляють байдужість до членів своєї сім'ї, втрачають властиву їм чуйність, делікатність, вони проявляють невластиву їм раніше неохайність, марнотратство, втрачають сором'язливість, можуть, на подив знайомих, несподівано вживати нецензурну лайку.
У наступній стадії повного розвитку прогресивного паралічу на перший план виступає головний симптом хвороби - слабоумство, очевидними стають виражені розлади пам'яті, здатності до запам'ятовування, виявляється слабкість судження, втрата критики. Зовнішні прояви хвороби в цей час можуть бути різними, що дає можливість описувати їх як окремі форми прогресивного паралічу, які проявляються на цьому етапі хвороби досить чітко.
Експансивна форма вважається класичною, проявляється маніакальним збудженням з пишним маренням величі безглуздо-грандіозного характеру. Настрій хворих підвищено, воно то ейфорично благодушний, то супроводжується відчуттям щастя, то взбудораженностью і гневливостью. Хворі висловлюють пишні, безглузді, неймовірні у своїй безглуздості ідеї величі, які знаходяться в абсолютному протиріччі з реальним станом справ. Виявляється повна втрата критики, неадекватне збудження, розгальмування потягів.
Ейфорічній формою називають такі випадки, при яких деменція тотального типу поступово наростає на тлі благодушно-ейфорійного настрою і наявності фрагментарних, здебільшого конфабуляторной ідей величі при відсутності гострого маніакального збудження, властивого експансивному паралічу.
Депресивна форма відрізняється пригніченим настроєм і безглуздими іпохондричними ідеями (хворі стверджують, що у них немає нутрощів, вони давно померли і розкладаються і т. Д.).
Дементная (проста) форма - найчастіша, вона характеризується прогресуючим недоумством, добродушністю при відсутності яскравих психічних симптомів і порівняно повільною течією.
Ажитированная форма відрізняється станом безперервного безглуздого збудження зі сплутаністю, злоякісністю течії, швидким розпадом особистості.
Інші форми (галюцинаторно-параноїдні, кататонічні, циркулярні) зустрічаються набагато рідше.
Ювенільний прогресивний параліч виникає в зв'язку з наявністю вродженого сифілісу при трансплацентарному інфікуванні плода від хворої матері. Цей вид хвороби в даний час зустрічається вкрай рідко. У подібних випадках, як правило, виникають і інші ознаки конгенітальной сифілісу - паренхіматозний кератит, деформація передніх
Зубов, ураження внутрішнього вуха (тріада Гетчинсона). Паралітичні розлади часто поєднуються з симптомами ювенільної спинний сухотки. Ювенільний параліч маніфестує не раніше шести років, найчастіше в період від 10 до 15 років. Йому може передувати затримка розумового розвитку, але іноді хвороба починається ніби серед повного здоров'я. Можливо гострий початок з епілептиформних нападів, слідом за якими розвивається слабоумство з проявами дизартрії, іноді мова повністю втрачається.
Діагностика прогресивного паралічу ґрунтується не тільки на особливостях психопатології, але спирається також на дані неврологічної симптоматики, соматичних розладів і лабораторних досліджень. У більшості хворих визначається симптом Аргайла - Робертсона з ослабленням або відсутністю реакції зіниць на світло при збереженні їх реакції на конвергенцію і акомодацію. Значно рідше спостерігаються абсолютна відсутність зрачковой реакції, звуження (міоз) або розширення (мідріаз) зіниць, в деяких випадках їх нерівномірність (анізокорія) і деформація. До частим і ранніх симптомів відносяться дизартрія, невиразність або скандування мови. Приблизно в 60% випадків прогресивного паралічу розвиваються ознаки сифілітичного ураження аорти. Часті кісткові переломи обумовлені поєднанням зі спинний сухоткой.
Етіологія і патогенез. Сифілітична етіологія прогресивного паралічу доводиться клінічно і лабораторно. Японець x. Ногучі (1913) виявив блідітрепонеми в мозку хворих прогресивним паралічем. Але сам патогенез захворювання до кінця залишається неуточненими. Прогресивним паралічем страждають тільки близько 5% осіб, що заразилися сифілісом. До числа факторів, що відносять спадкову обтяженість, алкоголізм, травми черепа та ін. Все ж більшість дослідників вважають, що відсутність або недостатність лікування може сприяти розвитку захворювання.
Диференціальний діагноз
Найважливішим є розпізнавання прогресивного паралічу на ранніх стадіях розвитку хвороби, так як встановлено, що тільки ті психічні розлади, які виникають до моменту руйнування мозкової тканини, можуть бути ліквідовані при лікуванні.
З огляду на неспецифічність «псевдоневрастеніческій» проявів в дебюті, при виявленні ознак навіть нерізкого зниження рівня особистості за органічним типом, епілептиформних нападів, минущих апоплектиформна станів слід виключати починається прогресивний параліч. У таких випадках необхідно проводити ретельне неврологічне, соматичне, серологічне дослідження. Труднощі можуть виникати при відмежуванні прогресивного паралічу від судинної мозкової патології (атеросклероз, гіпертонічна хвороба), а також від сенільний деменції. У таких випадках діагностичним підмогою стають дані неврологічного і серологічного дослідження.
Введення Вагнером фон Яуреггом (1917) маляріотерапіі, інших видів пиротерапии стало важливим етапом лікування сифілісу і прогресивного паралічу. З 40-х років xx століття основним методом терапії стає пеніціллінотерапія. Її ефективність залежить від тяжкості клінічних проявів хвороби і терміну початку лікування. Хороші за якістю ремісії розвиваються не менш ніж в 50% випадків. Психічний стан на тлі пенициллинотерапии поліпшується через три-чотири тижні, санація крові може завершуватися в період від двох до п'яти років. На курс лікування в середньому потрібно 14 млн. Од пеніциліну. Бажано застосування депо-препарату. Рекомендується проведення 6 - 8 курсів пенициллинотерапии з інтервалом в один-два місяці. При непереносимості пеніциліну можна використовувати еритроміцин 5 разів на добу по 300 ооо од в комбінації з курсами бийохинола або бисмоверола. У нелікованих хворих розрізняють стану стаціонарної деменції, хронічні експансивні стану, психотичні варіанти дефекту (п. Б. Посвянскій, 1954). Після терапії показано контрольне дослідження спинномозкової рідини з метою діагностики можливого рецидиву. Показником стабільності ремісії є доказове санування спинномозкової рідини протягом не менше двох років.
Схожі матеріали:
