Пухлина Вільмса. також відома як нефробластома - тверда пухлина нирки, яка розвивається з незрілих клітин нирок. Це найбільш поширений вид раку нирок у дітей. Пухлина Вільмса найчастіше однобічна, і зачіпає тільки одну нирку.
Пухлина Вільмса часто важко виявити на ранній стадії. Ці діти можуть виглядати і вести себе нормально. Найбільш поширеними першими клінічними ознаками є абдомінальні симптоми: набухання або важка маса в животі. Також можуть виникнути й інші симптоми:
Пухлина Вільмса також може викликати високий кров'яний тиск. Підвищений артеріальний тиск може викликати гемофтальм.
Пов'язані супутні захворювання
Типи вторинних пухлин включають в себе саркоми м'яких тканин, рак молочної залози, лімфому, пухлини шлунково-кишкового тракту, меланоми і гострою лейкемію.
Пухлина Вільмса часто виростає до великих розмірів, перш ніж виявиться будь-який симптом. Однак, найчастіше пухлини не метастазують, незважаючи на їх досить великий розмір.
Точна причина виникнення захворювання у більшості дітей невідома. Однак, приблизно 10% пацієнтів з пухлиною мають вроджені аномалії, в тому числі визначаються пороки розвитку і генетичні зміни.
Нирки розвиваються на самому початку росту плода. Генні мутації в ниркових клітинах на ранніх стадіях можуть призвести до не розвитку клітин до зрілої форми. Ці ранні клітини нирки можуть залишатися і після народження. Такі НЕ зрілі клітини можуть рости без контрольно, утворюючи пухлина Вільмса.
Синдроми, пов'язані з пухлиною Вільямса:
Лікування пухлини Вільмса включає в себе хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію. Більшість дітей отримують більше, ніж один тип лікування.
Як і у всіх типах лікування раку, можливі системні побічні ефекти від хіміотерапії і радіації.
Операції: метою операції є видалення пухлини, щоб запобігти поширенню ракових клітин в черевну порожнину. Існують кілька типів нефректомії, які можуть бути виконані:
- проста нефректомія
- резекція нирки
- радикальна нефректомія
Тип лікування визначається виходячи зі стадії пухлини, типу клітин, і загального стану здоров'я пацієнта.