В економічно розвинених країнах злоякісні новоутворення займають одне з перших місць в структурі смертності дітей у віці старше одного року. В цілому частота злоякісних пухлин у дітей невелика і складає не більше 12-15 випадків на 100 ТОВ дитячого населення. Разом з тим, злоякісні пухлини у дітей мають ряд особливостей, які привели до виділення онкопедіатріі в самостійну спеціальність.
Злоякісні новоутворення у дітей умовно поділяються на три групи:
1) пухлини, які найбільш характерні для дітей і практично не зустрічаються у дорослих (пухлина Вільмса, нейроб-ластома, ретинобластома і ін.);
2) пухлини, які можуть розвиватися в будь-якому віці (лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми, гострий лейкоз), однак у дітей мають свої особливості;
3) пухлини, які у дорослих займають значне місце в структурі захворюваності, тоді як у дітей спостерігаються вкрай рідко (рак шлунка, кишки, легені та ін.).
На першому за частотою місці у дітей знаходяться гемобластози, потім пухлини центральної нервової системи, нирок, кісток, м'яких тканин і т.д. Існує два вікових типу захворюваності: до 4-6 років і в 11-12 років. У дітей молодшого віку частіше виявляються гемобластози, пухлина Вільмса, нейрогенні пухлини; в підлітковому віці - пухлини кісток і лімфогранулематоз. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчата.
Етіологія пухлин у дітей, так само як у дорослих, невідома. Перший пік захворюваності пов'язують з вродженими пухлинами, частота пухлин корелює з частотою вад розвитку. Гострий лейкоз і хронічна мієлоїдна лейкемія поєднуються з патологією хромосом (трисомія 21-ї пари і зміщення довгої гілки 22-й пари). Опромінення матерів під час вагітності, в тому числі, за рахунок рентгенологічних досліджень призводить до підвищення частоти лейкозів. Частота злоякісних пухлин вище серед дітей, що народилися від вагітності, яка протікала із загрозою мимовільного переривання.
Клінічна картина пухлин у дітей відрізняється рядом особливостей. Поряд з місцевими проявами, залежними від первинної локалізації процесу, зазвичай спостерігається так званий пухлинний симптомокомплекс, обумовлений інтоксикацією (млявість, апатичність, слабкість, підвищення температури, зміна поведінки, відхилення від норми лабораторних показників).
Принципи діагностики пухлин у дітей такі ж, що і у дорослих. Однак при проведенні променевої діагностики слід враховувати, що будь-який опромінення не є байдужим для організму дитини. Тому кожне рентгенологічне дослідження повинно бути строго обґрунтованим і виконуватися з повним дотриманням правил захисту.
Лікування пухлин у дітей принципово не відрізняється від методів, прийнятих у дорослих, проте має свої специфічні особливості. При більшості локалізацій пухлин у дітей необхідно застосовувати комбіноване і комплексне лікування.
Хірургічне посібник в онкопедіатріі здійснюється з дотриманням загальних онкологічних принципів. У самостійному вигляді оперативне лікування здійснюється при остеогенних саркомах, при яких опромінення і хіміотерапія не дали суттєвого поліпшення результатів. Нефректомія є основним елементом комбінованого і комплексного лікування дітей, які страждають пухлинами Вільмса. При лімфомах кишечника резекція кишки залишається обов'язковим компонентом лікування.
Променева терапія як основний метод радикального лікування, нерідко в поєднанні з хіміотерапією, широко використовується при пухлинних процесах, що характеризуються високою чутливістю до опромінення (лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми, гістіоцитоз X, саркома Юінга і ретикулосаркома кістки). При лікуванні лімфогранулематозу сумарні осередкові дози становлять, як і у дорослих, близько 40 Гр; при опроміненні неходжкінських лімфом дози на маніфестувати осередки становлять від 25 до 40 Гр. Злоякісні пухлини з елементів кісткового мозку (ретикулосаркома, пухлина Юінга) опромінюються дозами 50-60 Гр, при цьому опромінення поєднується з хіміотерапією, значно поліпшує результати лікування. Променева терапія як етап комплексного лікування може бути використана при локалізованих нейробластома, хірургічне видалення яких виявилося нездійсненним. Сумарні дози в цих випадках становлять 40-45 Гр.
Хіміотерапія злоякісних пухлин у дітей здійснюється тими ж препаратами, що і у дорослих. Перевага в даний час віддається схемами поліхіміотерапії. Найбільш поширеними комбінаціями є поєднання: 1) винкристина і циклофосфану; 2) винкристина і актиноміцину D; 3) винкристина, циклофосфану, і актиноміцину D; 4) ем-біхіна (циклофосфану, винбластина, допа), вінкристину, на-Тула і преднізолону; 5) циклофосфана (вінкристину), 6) меркаптопурина, метотрексату і преднізолону.
Більше половини всієї онкологічної захворюваності у дітей складають гемобластози, до яких відносяться всі різновиди лейкозів, лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми і гистиоцитоз X. На першому місці (до 70%) серед гемобластозів знаходиться лейкоз. У дітей переважає гострий лімфобла-стни лейкоз, значно рідше зустрічаються мієлоїдна форма і гострий недіфференцірованно- клітинний лейкоз. Хронічні форми лейкозів складають у дітей не більше 5%. Сучасна ( «тотальна») терапія гострого лімфобластного лейкозу у дітей включає етапи індукції ремісії (курси системної хіміотерапії), фазу профілактики ураження ЦНС (курси ен-долюмбальной хіміотерапії, іноді - опромінення головного мозку) і етап консолідації ремісії, протягом якого проводяться підтримує цитостатическое лікування. Комплексне лікування гострого лімфобластного лейкозу дозволяє домагатися стійкого вилікування у 20-30% дітей. Лікування лімфогранулематозу, який займає у дітей друге місце серед гемобласто-зов, здійснюється комплексним методом (поєднання опромінення та хіміотерапії). При використанні сучасних методів лікування в ранніх стадіях п'ятирічне виживання досягає 90-95%, при просунутих стадіях, а також у випадках інтоксикації - 50-65%. Лікування неходжкінських лімфом (5-10% злоякісних новоутворень дитячого віку) також здійснюється комплексним методом, П'ятирічна виживаність при цьому не перевищує 15-25%.
Нейрогенні пухлини у дітей найчастіше представлені ній-робластомамі, які займають 4-е місце в структурі дитячої онкологічної захворюваності. Це захворювання зустрічається в основному в ранньому віці (до року - 50% хворих, до 4 років - 75%). У 70% хворих нейробластоми розташовуються за-очеревинної (вузли симпатичного нервового стовбура і наднирники), у 15% - в задньому середостінні, приблизно у 8% - на шиї і у 5% хворих пухлина виходить з крижово-тазового відділу симпатичного нервового стовбура.
Клінічна картина визначається локалізацією пухлини і наявністю метастазів. При метастазах в кістках спостерігається виражена слабкість, млявість, блідість шкірних покривів, анемія, болі в кістках, підвищення температури тіла, що нерідко служить підставою для таких діагнозів, як ревматизм і гострий лейкоз. Діагностика заснована на даних морфологічного дослідження, при визначенні ступеня поширення пухлини використовується звичайний набір діагностичних методів.
При локальних формах необхідно прагнути до видалення пухлини. Операція без попереднього опромінення проводиться при пухлинах розміром до 10 см, не мають регіонарних метастазів. У випадках унерадикальних виконаного втручання, а також при низькій диференціювання пухлини відразу після операції проводиться хіміотерапія (вінкристин, циклофосфан), а з 6-8-го дня починають опромінення ложа пухлини до сумарної дози 20 Гр (у дітей до року) або 30-35 гр в більш старшому віці. У хворих з більш поширеними ній-робластомамі здійснюють передопераційне опромінення (25-30 Гр), операцію і хіміотерапію. При запущених нейроб-ластомах консервативне лікування включає опромінення і хіміотерапію.
Комплексне лікування (хіміопроменева терапія і операція) дозволяє при локалізованих формах нейробластоми вилікувати до 70-80% дітей. При більш поширених новоутвореннях показники п'ятирічної виживаності не перевищують 30-40%.
Злоякісні новоутворення нирок у дітей представлені в основному пухлиною Вільмса (нефробластома). Найчастіше нефробластома діагностується у віці 1-5 років. Клінічна картина відповідає пухлини нирки, при цьому у дітей виражена неспецифічна симптоматика - шлунково-кишкові розлади, підвищення температури тіла, біль у животі. Часто єдиним симптомом є збільшення в розмірах і асиметрія живота, при пальпації визначається округлий мало зміщується вузол. Діагностичні дослідження такі ж, як при пухлинах нирки у дорослих.
Здатність пухлини Вільмса давати ранні і множинні метастази в регіонарні лімфатичні вузли, внутрішні органи і кістки визначає комплексний підхід до лікування. Основний етап - нефроуретеректомія. Післяопераційне опромінення ложа пухлини і зони регіонарного метастазування до 30-35 Гр. Далі - курси хіміотерапії актиноміцином D або поєднанням винкристина і актиноміцину D. Застосування комплексного лікування дозволяє домогтися лікування понад половини хворих, причому у віці до одного року одужує до 80% дітей.
У дітей, переважно в другому десятилітті життя зустрічаються злоякісні новоутворення власне кісткової тканини - остеосаркома, а також пухлини, що виходять з кісткового мозку, так звані кістково-мозкові саркоми - саркома Юінга і ретикулосаркома.
Діагностика злоякісних пухлин кісток грунтується на клінічних даних, з яких найбільш характерними є біль в спокої, припухлість, місцеве підвищення температури шкіри, а також порушення функції суглоба поблизу пухлини. Важливу інформацію отримують за допомогою рентгенівського дослідження, остаточний діагноз встановлюється на підставі результатів трепанобиопсии.
Саркома Юінга і ретикулосаркома, на відміну від остеогенних саркоми, мають високу радіочутливість, що визначає лікувальну тактику. Оскільки пухлина поширюється по костномозговая каналу і не має чітких меж, в зону радіаційного впливу необхідно включати всю кістку з мягкотканное компонентом. Крім того, часте метастазірова-ня цих пухлин в регіонарні лімфатичні вузли, кістки і легені визначає необхідність додаткового застосування цитостатиків. У хворих з локалізованими формами пухлини проводять опромінення до дози 50-55 Гр з одночасною хіміотерапією (вінкристин з циклофосфаном). При генералізованих формах використовують більш агресивні схеми хі-терапії, що містять адріабластін або дактіноміцін. У тих випадках, коли після двох-трьох курсів хіміотерапії відбувається стійка стабілізація процесу, доцільно провести опромінення первинного вогнища в радикальної дозі, а наступні курси хіміотерапії чергувати з опроміненням зон метастазування. При лікуванні метастазів Саркоми Юінга променеву терапію починають з опромінення всього ураженого органу, а потім поля опромінення зменшуються, і опромінюється клінічно виявлений метастаз. Після закінчення променевого і лікарського лікування у 90% хворих досягається повна ремісія метастазів, у 40% ремісія триває до трьох років. Хіміопроменеве лікування локалізованих форм пухлин дозволяє досягати п'ятирічної виживаності у 55-65% хворих.
Саркоми м'яких тканин також складають помітну частину онкологічної патології у дітей. Близько половини сарком м'яких тканин відносяться до рабдоміосаркома, які найчастіше локалізуються в області голови та шиї (50%), в сечостатевій системі (піхву, яєчка, сечовий міхур, передміхурова залоза) - 20- 25%, рідше уражаються кінцівки, очниця, тулуб (приблизно по 10%). Гістологічно розрізняють ембріональну і поліморфно-клітинну форми сарком. Ембріональні рідко і пізно метастазують, але мають інвазії-ним зростанням і рецидивують. Поліморфно-клітинна саркома дуже злоякісна, дає як лімфогенні, так і гематоген-
ні метастази. Діагностика захворювання комплексна і заснована на клінічних, лабораторних, рентгенологічних, ультразвукових і морфологічних даних.
Лікування рабдоміосаркоми комплексне. При локалізованих формах пухлини виконується хірургічне видалення пухлини з дотриманням принципів зональності і футлярности. У післяопераційному періоді проводять опромінення до дози 35-40 Гр, в зону опромінення включаються ложе пухлини і регіонарні лімфатичні вузли. При більш місцево-поширених пухлинах доцільним є передопераційне опромінення одночасно або послідовно з хіміотерапією (вінкрі-стин, циклофосфан, дактіноміцін). Променева терапія при генералізованої рабдоміосаркома носить паліативний характер, її проводять після хіміотерапії, яка є основним методом, або одночасно з нею. При локалізованих формах сарком м'яких тканин показники дворічної виживаності досягають 80- 90%. У випадках генералізації процесу середня тривалість життя рідко перевищує 12 міс.
Злоякісні пухлини інших локалізацій зустрічаються вкрай рідко, не мають будь-яких особливостей у порівнянні з такими у дорослих та підлягають лікуванню за тими ж принципами, що і у дорослих.