В останні роки велика увага приділена організація спеціалізованої онкологічної допомоги дітям. У великих містах створені дитячі онкологічні відділення та клініки. Пов'язано це з тим, що пухлини дитячого віку мають свої особливості в частоті ураження тих чи інших органів, клінічних симптомах і перебігу процесу, а також методах розпізнавання і лікування, значною мірою відрізняють їх від пухлин дорослих.
Відповідно до більшості статистичних даних, у всіх країнах відзначений абсолютний ріст захворюваності дітей пухлинами, в тому числі злоякісними. Серед різних причин смерті у дітей у віці від 1 року до 4 років злоякісні пухлини стоять на третьому місці, переміщаючись в більш старшій віковій групі на друге місце і поступаючись по частоті тільки смертності від нещасних випадків.
Існує два вікових піки захворюваності: до 4-6 років і в 11-12 років. У дітей молодшого віку частіше діагностуються лейкози. нефробластома. нейрогенні пухлини; в підлітковому віці - новоутворення кісток, хвороба Ходжкіна.
В цілому серед пухлин дитячого віку значно переважають доброякісні форми, зокрема папіломи і поліпи ЛОР-органів (порожнину носа, гортань, вухо) і прямої кишки, а також судинні та пігментні пухлини шкіри (гемангіоми, лімфангіоми, невуси). Рідше зустрічаються пухлини, пов'язані з вадами розвитку: тератоми, дермоідні і епідермоїдні кісти.
Своєрідною є частота різних злоякісних пухлин у дітей. На відміну від дорослих, у яких переважна більшість становлять ракові пухлини внутрішніх органів, у дітей на першому місці стоять пухлини органів кровотворення і лімфатичного апарату (лейкози, лімфогранулематоз, ретикулосаркома), які становлять близько 40% злоякісних новоутворень. Більше 25% припадає на пухлини нирок (пухлина Вільмса) і неоргані зачеревні пухлини, що виходять з елементів симпатичної нервової системи.
Дещо рідше, з порядку спадання частотою спостерігаються пухлини кісток, центральної нервової системи та м'яких тканин. Вкрай рідкісні в дитячому віці ракові пухлини печінки. шлунка, легені, матки.
Причини і закономірності розвитку злоякісних пухлин у дітей розглядають з тих же позицій, що у дорослих, хоча більшого значення набувають вікові особливості незрілих тканин, що розвиваються, гормональні чинники і пороки розвитку, які на певному етапі виявляють схильність до злоякісного переродження. Причина більшості злоякісних пухлин у дітей залишається з'ясованою.
Можливий і такий своєрідний механізм виникнення вроджених злоякісних пухлин, зокрема меланом. коли злоякісні клітини передаються плоду від хворої матері через здорову або уражену плаценту.
Особливою, специфічною для деяких новоутворень дитячого віку є здатність їх до мимовільної (спонтанної) регресії (зворотному розвитку). Вона властива не тільки доброякісним формам - гемангіома, юнацької папіломі, але і злоякісних пухлин симпатичної нервової системи (нейробластома) або сітківки ока (ретинобластома). Причини цього явища залишаються неясними. Чи не отримав пояснення і другий своєрідний феномен: коли ці злоякісні по своїй будові пухлини з віком втрачають ознаки злоякісності і протікають як доброякісні новоутворення.
Одна з найважливіших особливостей дитячої онкології - існування сімейної схильності до деяких пухлин - ретинобластоми, хондроматоз кісток і поліпозу кишечника.
Діагностика пухлин дитячого віку дуже важка по ряду причин. Порівняльна рідкість пухлин у дітей у порівнянні з дорослими пацієнтами, відсутність онкологічної настороженості у педіатрів і часто незнання ознак часто призводять до запізнілої діагностики пухлинного процесу. Другою важливою причиною є вікові особливості, бо дитина не в змозі сформулювати свої скарги і відчуття. Нарешті, нерідко на перший план виступає так званий загальний пухлинний симптомокомплекс, коли при відсутності видимої або пальпируемой пухлини розвиваються загальні ознаки захворювання (підвищення температури, анемія, висока ШОЕ, втрата апетиту, млявість, схуднення, невизначені болі в животі). У пошуках більш частих в дитячому віці інфекційних та інших соматичних хвороб лікарі не беруть до уваги можливість розвитку злоякісної пухлини.Основним принципом діагностики, як і у дорослих, є обов'язкове включення в число передбачуваних захворювань діагнозу злоякісної пухлини, який може бути відкинутий тільки після ретельного обстеження.
Розпізнавання злоякісних новоутворень засноване на уважному вивченні історії розвитку і картини хвороби, описуваної батьками. Враховують всі, навіть незначні ознаки. При щонайменшій невідповідності клінічної симптоматики діагнозу того чи іншого захворювання (ревматизм, гепатит і т.д.) або не менше частого у дітей апендициту має бути висловлена підозра на наявність злоякісної пухлини. Не менш ретельно проводять ручне обстеження, особливо пальпацію живота, з огляду на велику частоту пухлин заочеревинного простору і черевної порожнини. В останні роки в дитячій онкології широко практикують методику пальпації під міорелаксантами (препарати, що викликають повне розслаблення мускулатури і знерухомлення дитини), що надзвичайно полегшує можливість промацування невеликих і глибоко розташованих пухлин.
В якості додаткових методів провідну роль відіграє рентгенологічне дослідження: оглядова рентгенографія (легких, черевної порожнини, кісток і т. Д.), Комп'ютерна томографія (КТ), ультразвукове дослідження (УЗД). При необхідності можуть застосовуватися контрастні методики (пневморетроперитонеум, видільна урографія, лімфографія, аортография і ін.).
Особливого значення набуває гістологічне дослідження, нерідко є єдино можливим методом встановлення точного діагнозу. Для цього вдаються до пункції або видаленню пухлини при поверхневому її розташуванні, а при новоутвореннях внутрішніх органів в процесі операції проводять термінове гістологічне дослідження шматочка пухлини.
Перебіг злоякісних пухлин у дітей варіює від бурхливого з дисемінацією процесу протягом декількох тижнів до повільного (торпидного). Незалежно від темпу зростання первинної пухлини на певній стадії її розвитку виникають регіонарні або віддалені метастази, локалізація яких до певної міри специфічна. Так, для кісткових сарком і пухлин нирок (пухлина Вільмса) найбільш характерно метастатичне ураження легень, для нейробластоми - вторинне ураження кісток.
Лікування пухлин в дитячому віці в основному проводять за тими ж принципами, що і у дорослих. Доброякісні пухлини підлягають хірургічному видаленню, а для лікування злоякісних новоутворень використовують всі три методи - хірургічний. променевої і медикаментозний. Вибір методу лікування визначають суто індивідуально з урахуванням виду і поширеності пухлини, клінічного перебігу, віку і загального стану дитини. Провідним залишається хірургічне втручання - широке, абластічность радикальне видалення пухлини разом з ураженим органом. Методи променевої терапії (рентгенотерапія або гамма-терапія) у дітей застосовують за суворими показаннями, обираючи найбільш щадну методику, щоб уникнути пошкоджень нормальних органів і тканин, особливо легких, селезінки, статевих органів. Хоча деякі пухлини у дітей є високо радіочутливим, до променевої терапії вдаються лише в певних випадках:а) при можливості успішного лікування пухлини чисто променевим методом без операції за умови встановлення точного діагнозу за допомогою біопсії (наприклад, при ретикулосаркоме кісток);
б) при пухлинах, схильних до рецидиву після хірургічного їх видалення (рабдоміосаркома. ангіосаркома м'яких тканин);
в) при масивних нерухомих пухлинах, які представляються технічно неудалімой, а під впливом опромінення значно скорочуються, в зв'язку з чим з'являється можливість їх оперувати.
Особливе значення в дитячій онкології набуває метод лікарської терапії. Досвід дитячих онкологічних клінік показав, що ряд протипухлинних препаратів може бути з успіхом використаний як у вигляді доповнення до хірургічного лікування, так і з метою паліативної терапії для створення світлого проміжку (ремісії), зменшення або стабілізації розмірів пухлини і тимчасового зняття тих важких явищ, які супроводжують пухлинний процес. Хіміотерапія іноді в комбінації з гормонотерапією в ряді випадків дозволяє отримати виражений клінічний ефект аж до повного зникнення метастазів, гальмування росту пухлини, відновлення сил дитини і значного поліпшення загального стану.
Прогноз при злоякісних пухлинах у дітей можливий тільки з урахуванням поєднання даних гістологічного дослідження з клінічним перебігом процесу. Не завжди смертельні деякі злоякісні по своїй будові новоутворення. У той же час цілком доброякісні пухлини в мозку або інших життєво важливих органах можуть призвести до смертельного результату.
Сучасні досягнення в галузі клінічної онкології взагалі і в дитячій онкології зокрема дають всі підстави відмовитися від песимістичних поглядів на прогноз при злоякісних пухлинах у дітей. В рівній мірі невірно переконувати батьків в хорошому результаті, як і засуджувати дитину до смерті, не намагаючись його лікувати.
Профілактика пухлин дитячого віку ґрунтується на трьох положеннях:
1) виявлення сімейної схильності до деяких форм пухлин (ретинобластоми, поліпоз кишечника, хондроматоз);
2) усунення всіляких шкідливих впливів (хімічних, радіаційних) на організм вагітної жінки і плоду в період його внутрішньоутробного розвитку;
3) видалення доброякісних пухлин і лікування вад розвитку, що є фоном для можливого виникнення злоякісного новоутворення (невуси, тератоми, остеохондроми).
Організаційні заходи полягають в строгому диспансерному спостереженні за дитиною з метою раннього виявлення передпухлинних або пухлинних захворювань і своєчасного їх лікування, а при неясній симптоматиці - в невідкладне направлення дитини до фахівців - дитячих онкологів.