Ангіодерміт пурпурозний і пігментний ліхеноїдний Гужеро-Блюма (angiodermitis lichenoides purpurica et pigmentosa Gougerot - Blum) описали Н. Gougerot і Р. Blum (1925). Ангіодерміт пурпурозний відноситься до захворювань з групи гемосидерозом.
Етіологія і патогенез пурпурозного ангіодерміта
У частини хворих виявляються вогнища хронічної інфекції, сенсибілізація до багатьох алергенів. Висловлюється думка, що основні порушення полягають у пошкодженні функції макрофагів, які не здатні видаляти гемосидерин, що відкладається в тканинах і викликає ураження капілярів.
Клініка пурпурозного ангіодерміта
Ангіодерміт пурпурозний спостерігається частіше у чоловіків у віці 40-60 років. Процес звичайно локалізується на шкірі нижніх кінцівок, особливо на їх внутрішній поверхні. З'являються симетрично розташовані жовто-коричневі плями, обумовлені дрібними геморагіями, відкладенням гемосидерину і телеангіоектазіями. Вони різні за розміром і формою і можуть зливатися. На тлі плям виявляються тісно розташовані міліарні поблискують папули круглої або полігональної форми, більш темні, ніж навколишня шкіра. При злитті їх можуть утворюватися бляшки з дуже незначним лущенням. Папули і бляшки без тенденції до периферичного росту, вирішуються без атрофії. Сверблячка непостійний і тільки в зонах розташування висипу. Системи згортання крові зазвичай без відхилень. У гостру стадію в сироватці крові виявляють гіперглобулінемію (переважно за рахунок гаммаглобулинов), поєднується у частини хворих з гепатоспленомегалією.
Описувати раніше як самостійні нозологічні одиниці пурігінозний дисемінований ангіодерматіт Cosala - Mosto і dermatite purpuri que, papuloide, pigmentee et reticulee, lentement extensive et generalisee, багато вчених схильні розглядати як варіанти даного захворювання. На відміну від класичної картини, починаючись також з ніг, пурпурозно-пігментна висип поступово поширюється на вище розташовані відділи шкіри, аж до особи. Іноді можливо сітчасте розташування висипу, що частково може симулювати деякі варіанти хвороби Доулінг - Дегоса.
Перебіг хронічне, періодично загострюється.
Гістопатологія пурпурозного ангіодерміта
У верхніх відділах дерми периваскулярні інфільтрати, в основному з мононуклеаров, відкладення гемосидерину, іноді полосовідние. Набряклість ендотелію судин.
Диференціальний діагноз пурпурозного ангіодерміта
Диференціальний діагноз пурпурозного ангіодерміта проводиться з: пігментна форма червоного плоского лишаю, ангіодерміт пігментний і пурпурозний Фавра - Ше, токсична меланодермія, хвороба Доулінг - Дегоса (при генералізованих варіантах).
Лікування пурпурозного ангіодерміта
Санація вогнищ хронічної інфекції, гипосенсибилизирующая терапія, вітаміни С, Р, препарати кальцію.
В.Д. Eлькін, Л.С.Mітpюкoвcкій