Причини і основні фактори ризику раку кори надниркових залоз
Можливо, виносити в підзаголовок слово «причини» буде дещо самовпевнено, тому що точних причин розвитку раку сьогодні не знає ніхто, хоча дослідницька робота в цьому напрямі ведеться дуже активно. Відомо, що деякі гени (ділянки нашої ДНК) містять в собі інструкції з управління клітинним поділом і зростанням. Частина генів, які сприяють поділу клітин, називають онкогенами. Інші гени, що уповільнюють ділення ракових клітин або викликають їх загибель, іменуються генами-супрессорами пухлинного росту або онкосупрессорамі. Також відомо, що рак може бути викликаний мутаціями ДНК, в результаті яких відбувається «включення» онкогенів або «відключення» онкосупрессоров. Деякі мутації є спадковими, але більшість з них купується в ході життєвого циклу, в т.ч. як уже згадувалося вище, з незрозумілих науці причин.
З спадкових генетичних синдромів, здатних вплинути на ризик розвитку раку кори надниркових залоз, слід зазначити:
- синдром Лі-Фраумені;
- синдром Беквита-Відеманн;
- множинні ендокринні неоплазії;
- сімейний аденоматозний поліпоз.
Неспадкові фактори ризику раку кори надниркових залоз включають:
- високожирові дієту,
- куріння,
- сидячий образ життя,
- вплив канцерогенів навколишнього середовища.
Симптоми і ознаки раку кори надниркових залоз
Приблизно у половини пацієнтів, які страждають на рак надниркових залоз, симптоми захворювання пов'язані з гормонами, що виробляються пухлиною. Інша половина пацієнтів страждає від симптомів, викликаних здавленням розрослася пухлиною прилеглих органів.
У дитячому віці симптоми раку надниркових залоз викликані, як правило, андрогенами, виробляють людські пухлиною. Найбільш характерними ознаками цього є надмірний ріст волосся на обличчі і тілі, збільшення пеніса (у хлопчиків) і клітора (у дівчаток). Якщо ж пухлина виробляє естрогени, то у дівчаток це може викликати ранній початок пубертату, що виявляється зростанням молочних залоз і ранніми менструаціями (у хлопчиків також можливе збільшення молочних залоз). У дорослих симптоми раку надниркових залоз, пов'язані з високим рівнем статевих гормонів, не так помітні.
Подібного роду симптоми простіше виявити, якщо має місце гіперпродукція гормону, протилежної статі пацієнта: естрогенів у чоловіків і андрогенів у жінок. Наприклад, у чоловіків це може проявлятися у втраті лібідо і імпотенції, у жінок - в надмірному зростанні волосся, нерегулярних менструаціях, огрубіння голосу.
Підвищений рівень кортизолу, що також зустрічається при раку надниркових залоз, проявляється так званим синдромом Кушинга, що включає наступні симптоми:
- надмірна вага, особливо в області живота, ключиць, шиї, плечей ( «жирові подушки»);
- пурпурні смуги на животі ( «розтяжки»);
- надлишковий ріст волосся на обличчі, спині і грудях у жінок;
- слабкість і втрата м'язової маси нижніх кінцівок;
- нерегулярні менструації;
- схильність до утворення гематом;
- депресії;
- слабка кісткова щільність, остеопороз. переломи;
- високий кровяний тиск.
Гиперсекреция альдостерону викликає підвищений тиск, слабкість, м'язові судоми і зниження рівня калію в крові. Надлишок альдостерону частіше буває пов'язаний з аденомами наднирників, ніж із злоякісними пухлинами.
У міру зростання ракової пухлини, вона починає здавлювати прилеглі органи і тканини. Це може викликати больові відчуття в районі локалізації пухлини, почуття переповненості живота і пов'язані з цим проблеми з поглинанням їжі.
Виживання при раку надниркових залоз
Перш ніж подати статистику виживання при раку надниркових залоз Національного інституту онкології США, необхідно невелике пояснення. У своїх оціночних рамках фахівці інституту ранжируют рак на три стадії:
- локалізований рак,
- регіонарний,
- дистанційний.
Локалізований рак, як не складно здогадатися, ще не вийшов за межі свого первісного розташування. Регіонарний рак вже поширився в довколишні тканини і лімфовузли, а дистанційний - в віддалені від пухлини органи і тканини. Так ось, показник п'ятирічної виживаності пацієнтів з локалізованим раком становить 65%, з регіонарним - 44%, а з дистанційним - всього 7%.
Чи можна виявить рак кори надниркових залоз на ранній стадії?
Злоякісні пухлини кори надниркових залоз досить важкі для виявлення і діагностуються, на жаль, уже будучи солідного розміру. У дітей їх простіше виявити з тієї причини, що рак кори надниркових залоз пов'язаний з порушенням гормонального балансу, що чітко простежується саме на ще не сформований організмі. Наприклад, ті ж ознаки передчасного дозрівання, які пов'язані з гіперпродукцією статевих гормонів. У дорослих є шанс своєчасно виявити у себе рак тільки випадковим чином, при проведенні комп'ютерної томографії в зв'язку з якимись іншими проблемами зі здоров'ям.
Рак кори надниркових залоз: статистичні відомості
Злоякісні новоутворення кори надниркових залоз зустрічаються дуже рідко. Наприклад, в США щорічно виявляється всього лише близько 300 випадків. Набагато частіше виявляються доброякісні пухлини кори надниркових залоз - аденоми, характерні для людей середнього та похилого віку. Так, при проведенні інструментальних досліджень (КТ або МРТ) надпочечниковая аденома виявляється у кожного десятого пацієнта.
Середній вік пацієнта з раком кори надниркових залоз становить 45-50 років, проте це захворювання може прийти в будь-якому віці, навіть дитячому. Серед пацієнтів з раком кори надниркових залоз відзначено невелике переважання осіб жіночої статі.
Лікування раку кори надниркових залоз
Поговоримо про методи лікування раку кори надниркових залоз, що включають хірургічне втручання, променеву терапію, хіміотерапію і допоміжну фармакотерапию.
Хірургічне втручання
Операція з видалення надниркових залоз називається адреналектомією. Існує два основні підходи до проведення даного хірургічного втручання. У першому випадку хірург робить розріз в спині відразу під ребрами. Дана методика застосовується тільки при пухлинах маленького розміру. Для великих же пухлин розріз проводиться на передній черевній стінці, що дозволяє краще побачити локалізацію пухлини і то, наскільки вона поширилася. Ще одна перевага даної методики - можливість видалення найближчих органів і тканин, уражених пухлиною. Наприклад, якщо рак «проріс» в нирку або печінку, уражена частина органу повинна бути повністю вилучена. Якщо пухлина проникла в м'язи і жирову клітковину - ці тканини повинні бути також піддані резекції.
Іноді пухлина проникає в нижню порожнисту вену - велика судина, що несе кров з нижньої частини тіла до серця. В даному випадку потрібно масштабна операція, метою якої є видалення пухлини і запобігання вени від пошкодження. Протягом всієї операції пацієнта підключають до системи штучного кровообігу.
Незважаючи на те, що лапароскопія використовується головним чином для видалення аденом, її можна застосовувати і при досить великих злоякісних пухлинах. Правда, враховуючи, що пухлина має бути повністю вилучена, її попередньо розрізають на кілька маленьких частин. При цьому ризик поширення раку зростає, тому даний метод не використовують на просунутих стадіях раку, коли пухлина проникла в довколишні органи і лімфовузли.
Променева терапія
Променева терапія передбачає використання високих доз радіації для знищення ракових клітин. При дистанційному методі опромінення подається від зовнішнього джерела. Сеанси проводяться щодня 5 днів на тиждень протягом декількох тижнів. Кожен сеанс триває всього кілька хвилин і нагадує звичайну рентгеноскопію. Перед тим, як досягти пухлини, радіація проходить через шкіру та інші тканини, але фактичний час опромінення дуже мало, а його спрямованість - дуже точна, таким чином, негативні ефекти не настільки значні, хоча, звичайно, мають місце бути.
Брахітерапія - це форма внутрішнього опромінення, при якій радіоактивний матеріал у вигляді маленьких зерен міститься біля пухлини або безпосередньо в неї, іноді - в тонких пластикових тубах. Туби з радіоактивною речовиною залишаються на кілька днів всередині, а потім видаляються. Проміжок часу до видалення туб визначається потужністю радіоактивної речовини і розміром пухлини.
Променева терапія не так часто використовується в якості основного лікування при раку кори надниркових залоз, тому що ракові клітини досить стійкі до рентгенівського опромінення. Даний метод може бути використаний вже після операції для запобігання рецидиву раку. Променева терапія застосовується також для впливу на області метастазування раку, такі як кістки і головний мозок.
хіміотерапія
Хіміотерапію доцільно використовувати на просунутих стадіях хвороби, коли рак поширився на віддалені від пухлини органи і тканини. Даний метод - не найкращий вибір при раку кори надниркових залоз: до нього вдаються лише тоді, коли пухлина не може бути видалена хірургічно. За великим рахунком, хіміотерапія не лікує рак.
Як хіміотерапевтичного кошти при раку кори надниркових залоз найчастіше використовують Мітотан. Цей препарат блокує секрецію гормонів надниркових залоз і знищує як клітини пухлини, так і здорову тканину надниркових залоз. Це призводить до зниження рівня кортизолу та інших гормонів, що викликає слабкість і загальне нездужання. Даний ефект нівелюється прийомом стероїдних гормонів, які відновлюють похитнувся гормональний баланс. Мітотан може впливати на концентрацію в крові і інших гормонів, таких як тироїдні гормони і тестостерон. У цих випадках також показана гормонозаместительная терапія.
Іноді Мітотан призначають після хірургічного видалення всієї видимої частини пухлини, якщо є ймовірність того, що в організмі залишилися ракові клітини. Якщо пухлина не була повністю вилучена або стався рецидив, Мітотан здатний принести ефект в 30% випадків. Його стримуюча дія на рак триває в середньому близько року.
Мітотан особливо гарний у тих пацієнтів, які страждають через гормональної гіперсекреції. Навіть якщо він і не зменшить розмір пухлини, Мітотан знизить рівень гормонів наднирників і послабить пов'язані з цим симптоми. Ефективність Мітотан в даних обставинах становить 80%.
Ще один варіант хіміотерапії при раку кори надниркових залоз - прийом комбінації препаратів з цисплатину, Доксорубіцину і Етопозиду. Серед інших варіантів можуть бути розглянуті Паклитаксел, 5-Фторурацил, Вінкристин і стрептозоціна.
Допоміжна терапія
Поряд з мітотаном, для зниження рівня гормонів кори надниркових залоз можуть бути використані і інші препарати, що не належать до хіміотерапевтичних. Даними питаннями займаються вже не онкологи, а ендокринологи, які повинні уважно вивчати реакцію пацієнта на ті чи інші гормональні препарати, які самі по собі можуть внести дисбаланс в гормональну систему і без всякого раку.
Кетоконазол, Аминоглютетимид і метірапона - ось препарати, що знижують секрецію гормонів кори надниркових залоз. Вони можуть полегшити симптоми, викликані гормональним дисбалансом, але жодним чином не впливають на розмір пухлини.
Ряд препаратів блокує ефекти гормонів, що виробляються самою пухлиною:
- Спіронолактон (Альдактон), який знижує рівень альдостерону;
- Мифепристон (Корлі), що знижує концентрацію кортизолу;
- Тамоксифен, Фарестон і Фаслодекс, є блокаторами естрогену. Ці препарати використовуються зазвичай при раку молочної залози. але можуть бути корисними і для пацієнтів, які страждають від естрогенпродуцірующіх пухлин кори надниркових залоз.
Психоемоційний стан після лікування
Коли лікування позаду, ви можете відчути цілий калейдоскоп різних емоцій. Це трапляється з кожною людиною, які боролися з раком, тут немає нічого незвичайного. Ви частіше починаєте замислюватися про смерть. Або, можливо, почнете більше оберігати членів своєї сім'ї, турбується про друзів, товаришів по службі, які теж можуть зіткнутися з цим серйозним захворюванням. Не виключено, що ви переглянете всю систему цінностей і взаємин з оточуючими. Може так статися, що занепокоєння буде вас долати в самих непередбачених ситуаціях. Наприклад, так як вам стало краще, ви будете рідше бачити свого лікаря. У деяких онкологічних пацієнтів даний факт здатний викликати чи не паніку.
Найголовніше - зрозуміти, що життя триває і почати радіти кожному прожитому дню: в цьому випадку можна сказати, що ви перемогли.