Рак нирки - злоякісна пухлина, яка може розвинутися з 2 видів клітин: епітеліальних верхнього проксимального відділу канальців і збірних трубочок в корі або ж епітелії ЧЛС (чашечно-мискової системи, де спочатку накопичується, а потім виводиться сеча). Перший вказаний вид називається нирково-клітинним раком (ПКР), а інший - перехідно-клітинний.
ПКР діагностується в 90% випадків. Код раку нирки (МКБ-10) - С64. З виявлених ниркових утворень тільки 10% є доброякісними - це ангіоміоліпоми, зустрічаються у дітей. Незважаючи на сприятливість прогнозу, доброякісні пухлини можуть викликати різке погіршення стану здоров'я. Це відбувається через постійне тиску в область паренхіми і кровоносної сітки, що призводить до пошкодження паренхіми або кровотеч. Об'ємне утворення правої нирки з тією ж імовірністю може з'явитися і в лівій, то є якийсь закономірності не існує.
За поширеністю злоякісна пухлина нирки коштує на 10 місці в світі, але число хворих неухильно зростає. Щорічно їм захворює 250 тис. Чоловік і 100 тис. Гине. Онкологія нирок у дітей займає 40% від усіх ракових утворень, причому 90% з них - це пухлина Вільмса (зустрічається у дітей до 5 років). Ниркова онкологія у дорослих зустрічається після 60 років, причому у чоловіків в 2 рази частіше. Рак нирок більше зустрічається в Скандинавії і Північній Америці, рідко в країнах Азії, Африки. Нирковий рак агресивний і обов'язково метастазує (у напрямку зниження) в кістки, легені, наднирники і головний мозок. До недавнього часу вважалося, що рак нирки виникає з пухлини надниркових залоз, тому його назва була «гипернефрома».
Етіологія явища
Точна етіологія раку нирок не встановлена, але виявлені сприятливі фактори:
Класифікація патології
Класифікацій раку нирок безліч, вони дуже великі. Немає необхідності знайомити читача з усіма. У практиці застосовується всесвітня класифікація за системою TNM: вона визначає ступінь зростання пухлини, вибір лікування, прогноз метастазування.
Абревіатура розшифровується так:
- T - пухлина. Цифри біля цієї букви говорять про ступінь розростання раку.
- N - вузол - проростання раку в лімфатичні судини.
- M - наявність метастазування у віддалені органи.
Завжди використовується класифікація раку нирки по Робсону із зазначенням стадій:
- 1 стадія - пухлина знаходиться в межах капсули нирки, розмір її до 2,5 см, патологічні клітини не вийшли за фіброзну ниркову капсулу, метастазів немає; дискомфорту немає і пухлина не пальпується;
- 2 стадія - новоутворення повільно розвивається або розвинулося до 7-10 см і вийшло за межі капсули; здорові і патологічні клітини поки суттєво різняться; метастазів немає;
- 3 стадія - рак поширився на лімфовузли, ренальную або портальну вену; вражена приниркова жирова тканина, наднирник, пухлина в межах ниркового сегмента;
- 4 стадія - регіональні органи (кишечник, панкреатична залоза) вражені метастазами, багато віддалені органи теж.
Обов'язково прочитайте: Рак кісток
За класифікацією ВООЗ пухлини згруповані по тканинної приналежності з зазначенням ступеня їх злоякісності. Тобто кожна група включає в себе пухлини з одного конкретного виду тканини: фолікулярний рак, гіпернефроїдний рак нирки, аденокарцинома нирки (розвивається із залозистої тканини), перехідно-клітинний рак нирки, ороговілий рак і ін.
За морфології виділяють 5 основних форм ПКР:
- світлоклітинний або непапіллярний рак - 70-80%;
- папілярний або хромофільний рак - 10-15%, має відносно благополучний перебіг;
- хромофобная;
- онкоцитарна;
- рак збірних трубочок - 1%, самий агресивний за течією.
Поділ важливо при визначенні лікування. Світлоклітинний рак нирки становить 90% всіх епітеліальних пухлин. Він формується з клітин судин і ліпідів. До їх складу входить глікоген, забарвлюється в світлий колір під мікроскопом, за що цей рак і отримав таку назву. Він нагадує вузол, зростає досить швидко і відсуває поруч лежачі тканини. На ранніх стадіях світлоклітинний рак нирки має відмежовує капсулу, яка потім зникає. При операції нирка і жирова тканина біля неї, сечовід видаляються повністю. Якщо у хворого вже немає однієї нирки, проводиться тільки резекція залишилася. На 1 стадії 5-річна виживаність при цьому становить 75%; на 4 стадії - менше 15%.
Папілярний - цей рак має мале кровопостачання, через що розвивається повільно. Формується з епітелію внутрішньої поверхні нирки.
Хромофобная рак нирки - частота 5%, формується в збірних трубочках коркового шару. Назву отримав тому, що в структурі має бульбашки і погано фарбуються великі клітини. Пухлина при цій формі велика, світло-коричнева і кругла. Діагностується рано, росте тільки в межах капсули. Рідко дає метастази і добре виліковується.
Рідкісною пухлиною злоякісного характеру є саркома нирки - формується з сполучнотканинних елементів нирки, стінок ниркових судин і фіброзної капсули. Вона завжди вражає обидва органи. Симптоми у вигляді болю можуть і не бути, але кровотечі рясні і кров'яні згустки можуть закупорити сечовід. Росте швидко і досягає великих розмірів.
Рак лівої нирки зустрічається так само часто, як і правою. Іноді зростання метастазів або раку без них може спонтанно зупинитися - в 20% випадків; ці феномени - особливості онкології нирок. Лікарі повинні враховувати, що такі хворі живуть довше при всякому відсутності лікування.
симптоматичні прояви
Незалежно від статі і віку, до частих проявів раку нирок відносять макрогематурию (визначається візуально) і потім, вже як наслідок, постгеморагічну анемію. Також присутній вторинна АГ, набряки ніг, поперекові болі, і тут же пальпується пухлина. Ці симптоми зустрічаються в сукупності рідко.
Серед загальних симптомів у половини пацієнтів:
- неприродне схуднення;
- постійна субфебрильна температура;
- розширення підшкірних вен живота;
- наростаюча слабкість і безсилля;
- блідість шкіри;
- відсутність апетиту;
- висока ШОЕ;
- протеїнурія;
- еритроцитоз;
- амілоїдоз;
- печінкова недостатність без метастатичного її поразки - синдром Штауфера.
Рак нирки у чоловіків доповнюється ще розширенням вен сім'яного канатика. У дітей пухлина виявляється випадково, при купанні дитини або медогляді.
діагностичні заходи
Ранні стадії діагностуються рідко. Для діагностування можуть використовуватися такі методи досліджень:
- УЗД нирок - завжди дає інформацію про точної локалізації і величиною пухлини. Картина пухлини нирок на УЗД завжди різноманітна: маленькі освіти гіпоехогенні, великі - гіперехогенний за рахунок фіброзу; зустрічаються ділянки кальцинатов. У завершальних стадіях пухлина розпадається і з'являються кісти з кров'яним вмістом, рідиною або желеподібної масою. Ці розпадаються ділянки визначаються як анехогенние освіту в нирці неправильної форми.
- МРТ - детальне пошарове дослідження нирки за рахунок сильного магнітного і електромагнітного поля.
- КТ - дає інформацію про нирці і діагностує стан кісткової системи шляхом пошарових рентген-знімків. Береться кров на визначення онкомаркерів; о.а.м. на присутність ракових клітин, гематурію і білок.
- Біохімія крові - гіперкальціємія, підвищення печінкових ферментів, еритроцитоз.
- Контрастна урографія - введене в кровотік контрастну речовину покаже роботу сечовивідних шляхів - сечоводів.
- Ниркова ангіографія - введення контрасту в аорту при попаданні в паренхіму нирки покаже наявність пухлини. Через часті метастазів в легені проводять рентгенографію легенів.
- Пункційна біопсія - провідний спосіб визначення пухлини.
- Ендоскопічний метод - проведення дослідження шляхом введення ендоскопа через прокол черевної стінки.
Обов'язково прочитайте: Стадії раку прямої кишки
принципи лікування
Головний закон онкології - лікування завжди повинно починатися не пізніш 2 тижнів після діагностування пухлини. Головні застосовувані на сьогодні методи лікування:
- Оперативне видалення пухлини - основний метод лікування ПКР. Якщо нирка всього одна або є поразка 2 нирок, операція органосохраняющая - видаляють тільки сегмент хворої нирки. Сьогодні часто застосовується малоінвазивний метод: абляція - введення інструменту в пухлину і руйнування її ультразвуком, холодом, радіохвилями.
- Хіміотерапія - застосовується рідко зважаючи на неефективність при раку нирки. Призначають до і після операції; при раку нирок вона застосовується тільки з профілактичною метою і при метастазах.
- Променева терапія - теж малоефективна, але застосовується частіше. Її частіше комбінують з відзначенням операцією. Використовується при передопераційної підготовки та при неоперабельних опухолях.Прі метастазах променева терапія зменшує інтенсивність болю.
- Імунотерапія - широко застосовується останні 30 років. Специфічна імунотерапія проводиться шляхом введення вакцин, виготовлених на основі живих онкоклітин (Онкофаг). Така вакцинація урежаєт рецидиви. При наявності метастазів вакцини неефективні. Цитокіни альфа-інтерферон і інтерлейкін-2 (Пролейкін) - вони послаблюють онкоклітини і роблять їх уразливими для власних імунних клітин організму.
- Таргетная терапія - тут вводяться речовини конкретно націлені на клітини пухлини, не зачіпаючи інші. Суть методу в тому, що зростаючі пухлини повинні створювати собі харчування за рахунок нового розростання судин. Препарати таргетной терапії послаблюють діяльність онкоклітин і знищують їх. Недолік цих коштів у тому, що до них швидко розвивається стійкість, тому останнім часом їх комбінують і навіть використовують спільно з хірургічними методами.
- Можливе застосування і отруйних трав за певною схемою: рослинні отрути в них можуть блокувати мітоз (поділ) ракових клітин і зменшити біль. Застосовують Вінбластин, Колхамін, Вінкристин, настойку болиголова.
- Емболізація - застосовується при неоперабельности раку, якщо є постійні кровотечі. Під контролем рентгена або ультразвуку в посудину, що живить пухлину, вводиться зонд і закупорює його. В результаті пухлина перестає живитися і руйнується. За таким же принципом призначають абляцию. Ці методи не виліковують, але продовжують життя.
Критерій прогнозу в онкології - 5-річна виживаність:
- 1 стадія - виживаність 90%;
- 2 стадія - 65-70%;
- 3 стадія - менше 50%;
- 4 стадія - менше року і близько 10%.
Пухлина Вільмса у дітей виліковується у 90% хворих, якщо немає метастазів.
Профілактика полягає в активному способі життя, відмову від куріння, правильне харчування. Необхідний повноцінний сон і відпочинок, контроль артеріального тиску і ваги. Слід обмежити контакти з побутовими хімікатами і на виробництві. Потрібно берегти нирки від травм, лікувати хронічні патології і зміцнювати імунітет.