- загальне захворювання організму дитини, що супроводжується порушенням обміну речовин, в першу чергу фосфорно-кальцієвого, значи-них розладами Кості-освіти порушенням функцій всіх ве-дущіх органів і систем, безпосередньою причиною кото рого найчастіше являе ться гіповітаміноз Д.
Рахіт - одне з найчастіших захворювань дітей ранньо го віку, але точних дан них про е го распростране нности немає. Сучасна ста тист ика враховувати т тольк про важкі його форми, які в нашій країні зустрічаються відносите льно ре ДКО завдяки вище нию матеріального добробуту і культури н аселенія, більш че ткому дотримані нию сани тарних і гіг ие ниче ських норм, профілактичним ме ропріятія.
Етіологія. П Річіна ими і призводять і сприятливими факторами до метушня ікновен ію Рахи та є сле дмуть:
1. Де фіціт СОЛНЕ чного опромінення і перебуває ия на свіжому повітрі. так як 90% ендогенно утворюється вігаміна ДЗ (холекальциферол) в орга-низме синтезується в шкірі під впливом сонячного облученія.Необходімо враховувати, що внаслідок забруднення атмосфери великих міст, особливо в північних широтах, до землі доходить мінімальна кіль-кість сонячних променів, що володіють протирахітичний активністю з довжиною хвилі 296-310 нм.
2. Харчові фактори. Встановлено збільшення частоти і тяжкості рахіту в трупах дітей а) одержують при штучному вигодовуванні неадаптовані для немовлят суміші (в які, зокрема, не доданий вітамін ДЗ. Б) тривалий час перебувають на молочному вигодовуванні (1 літр жіночого молока містить 40 70 МО вітаміну ДЗ, а коров'ячого 5-40 МО), з пізнім введенням догодовування і прикорму (1г. жовтка курячого яй-ца містить 140-390 МО вітаміну ДЗ); в) отримують переважно ве-гетаріанскіе прикорм (каші, овочі) без достатньої кількості тваринно-го білка (жовток курячого яйця, м'ясо, риба, сир), масла. Важливо відзначити що причинне значення у виникненні рахіту має не дефіцит вітаміну в їжі а харчування не забезпечує оптимальні умови для надходження кальцію і фосфору з їжі, а також обміну білків (перш за все амінокіс-лот), ліпідів, мікроелементів, інших вітамінів (С, В 1, В2, Вс, Е). У част-ності, в злакових багато фітіновой кислоти, що зв'язує кальцій в кишечнику-ніку, а також лігніну, що володіє таким же ефектом на вітамін Д і його метаболіти, тобто надлишок каш, гальмує всмоктування гепато-ентерогенную циркуляцію кальцію і вітаміну Д. Велика кількість овочів (особливо картоплі) і коров'яче молоко в даний час містить надлишок фосфатів (через широке використання фосфатних добрив), які гальмують всмоктування кальцію (оптимальне для всмоктування співвідношення Са : Р в їжі 1: 1,0-1,5), секрецію паратгормону. У той же час діти, що народилися при терміні гестації 30 тижнів і менше, при народженні мають дефіцит фосфору і їм необхідні добавки фосфатів до їжі.
У той же час, нераціональне харчування і режим життя вагітної (мало прогулянок на вулиці, недолік рухової активності) можуть призвести до порівняно меншим запасам вітаміну Д, Са, Р при народженні і у доношеної дитини обумовити більш раннє виникнення у нього рахіту.
4. Недостатня двигат Єльня активність, внаслідок не тільки перинатальної енцефалопатії ий, а й відсутності в сім'ї еле ме нтов фізкабінет Ческо го виховання (масаж і гімнастика і ін.), Бо кровопостачання кістки істоту нн про підвищувати ться при мише чной діяльності
7. Синдроми порушен ного всмоктува ія (целіакія, му ковісцідоз і ін.), Хронічні захворювання пе чені і почім до, що призводять до порушен ня освіти обмінно-активних форм вітаміну Д.
8. Спадкові аномалії обміну віт. Д і кальцієво-фосфорного обміну.
9. Еколог іческіе чинники. Надлишок в грунті і воді, продуктах стронцію, свинцю, цинку та ін. Призводять до часткового заме ще нию кальцію в до остюках.
Порушення оссификации при рахіті відбувається в епіфізах - розсмоктування епіфіт-Зарн хрящів, порушення епіфізарного росту кістки, метафізарний розростання немінералізірованного остеоіда. Однак в патогенезі розвитку рахіту грає роль не тільки паратгормон, але також С-клітини щитовидної залози, які вирабати-вают Кальцитонин, а він гальмує розсмоктування органічний матриці кістки, сти-мулірует включення кальцію в кістку. Таким чином це визначає концентрацію кальцію і фосфору в крові окремих хворих.
Таким чином розрізняють такі форми перебігу рахіту: гіпокальційпеніческую, фосфопеніческую, без змін концентрації кальцію і фосфору.
Класифікація рахіту. За Дулицький С.О.
1. За періодом хвороби:
2. По тяжкості процесу:
3. За характером перебігу:
КЛІНІЧНА КАРТИНА. Мають значення вік хворого, фаза і період процесу, характер його перебігу і ступеня тяжкості. Захворювання виникає або загострюється зазвичай пізно восени або взимку, а в кінці весни і влітку на-ступає самолікування. Розрізняють активну і неактивну (період залишкових явищ) фази хвороби.
В активній фазі виділяють початковий період (біохімічний, нервово-м'язовий рахіт), періоди розпалу (квітучий рахіт) і реконвалесценції. У кожному з цих періодів визначається та чи інша ступінь тяжкості захворювання. легка (1), середовищ неважка (П) або важка (III). Перебіг активного ра-хіта може бути гострим, підгострим і рецидивуючим. В даний час у зв'язку з поліпшенням побутових умов, широко про-водимо профілактикою і частим застосуванням адаптованих сумішей, з-тримають вітамін В, рахіт рідко досягає III ступеня тяжкості. У блешні-ства дітей відзначаються лише помірно або мало виражені його ознаки. Переважає підгострий перебіг.
Початковий період рахіту. Перші ознаки захворювання мож-ника найчастіше на 2-3-му місяці життя (у недоношених в кінці 1-го ме-сяца). Змінюється поведінка дитини: з'являється занепокоєння, легка возбу-ність, здригання при гучному звуці, раптовому спалаху світла. Сон стає поверхневим, тривожним. Втрачаються раніше набуті навички, частково і статичні функції, рухові вміння, насилу утворюються нові умовно-рефлекторні зв'язки. Відзначається підвищений по-тоотделеніе, особливо при крику, годування і переході від неспання до сну. Пот має неприємний кислуватий запах, подразнює шкіру, викликаючи свербіж. Дитина треться голівкою об подушку, волосся на потилиці витираються. Як і є пітниця, стійкий червоний дермографізм.
Звертає увагу м'язова дистонія (при пасивних рухах ги-пертонус, характерний для цього віку, змінюється гіпотонією). При обмацуванні кісток черепа можна виявити деяку податливість швів і країв великого джерельця, але явних змін скелета немає. Відсутні і патологічні зміни внутрішніх органів. При рентгенографії кісток зап'ястя виявляється лише незначний остеопороз. Біохімічне дослі-нання виявляє нормальне або навіть кілька підвищений утримуючи-ня кальцію (2,62-2,87 ммоль / л при нормі 2,37-2,62 ммоль / л) і знижений рівень фосфору (менш 1,45 ммоль / л при нормі 1,45-1,77 ммоль / л) в сироватці крові. Рівень лужної фосфотаза може бути підвищений, виражений ацидоз. Поряд з цим визначається гиперфосфатурия; можлива гіпераміноацідурія, проба Сулковича слабоположітельная.
Тривалість початкового періоду при гострому перебігу рахіту коливається від 2-3 до 4-6 тижнів, при підгострому перебігу іноді затягується до 2-3 місяців Потім при неадекватному або відсутності лікування настає період раз-гара.
Рахіт I ступеня (легкий) характеризується переважно нервово-м'язовими проявами і мінімальними розладами кісткоутворення (краниотабес, сплощення потилиці, незначне розростання остеоидной тканини в зонах росту). Рахіт II ступеня (середньотяжкі), крім нервово-м'язових змін, супроводжується помірними, але виразними деформаціями черепа, грудної клітки і кінцівок, невеликими функціональними змінами внутрішніх органів. Про рахіті III ступеня (важкому) свідчать різко Вира-женние кісткові і м'язові зміни, розпущеність суглобово-зв'язкового апарату, затримка розвитку статичних і локомоторних функцій, а також нару-шення з боку внутрішніх органів, викликані ацидозом і супутніми порушеннями мікроциркуляції.
При III ступеня рахіту через деформацій грудної клітини дитина постійно знахо-диться в стані гиповентиляции. З'являються змішана задишка, жорстке з уд-Лінену видихом дихання. Можливі розсіяні сухі і вологі хрипи.
Порушення присмоктуються дії грудної клітини в результаті її де-формації і гіпотонії діафрагми, дистрофічні зміни в міокарді, дізелектролітеміі ускладнюють кровообіг, визначають тенденцію до зниження артеріального тиску. Постійно відзначається тахікардія, гра-ниці серця часто помірно розширені, тони приглушені, вислуховується короткий систолічний шум. На рентгенограмі гіпотонія міокарда, серце має своєрідну форму кисета. Ферментативна дисфункція органів харчових-ренію, атонія кишечника призводять до зниження апетиту, порушення всмоктування і моторики, результатом чого є збільшення обсягу живота і кількості рідкого вмісту в кишкових петлях, визначається псевдоасціт. Крім того. при рахіті III ступеня спостерігаються великі, щільні печінка і селезінка, що прий-то пов'язувати з розладом обміну речовин, застійними явищами в системі ворітної і селезінкової вен, а також анемія гипохромного типу.
Варіанти перебігу рахіту. Гостре протягом частіше спостерігається у дітей, на-ходячи на односторонньому, переважно вуглеводної, вигодовуванні, швидко зростаючих і добре додає в масі, що не отримували профілактики-чеських доз вітаміну Д. Гострого течією сприяють стану, супроводжую-щіеся ацидозом. Характерні бурхливий розвиток всіх симптомів, яскраві неврологіче-ські і вегетативні розлади, значна гипофосфатемия, високий рівень (лужноїфосфатази, переважання процесів остеомаляції. Підгострий перебіг спостерігається переважно у дітей, яким проводилася специфічна про-філактіка рахіту, що знаходяться на природному вигодовуванні або отримують сухі молочні суміші, що містять вітамін В, а також у дітей з гіпотрофією. Цьому варіанту перебігу властиві помірно виражені або малопомітні неврологічні і веге атівность порушення, нерізкі біохімічні зрушення, пре-валірованіе процесів остеоидной гіперплазії. Рецидивуючий перебіг рахіту спостерігається при несприятливих умовах життя дитини, недостатньому догляді, неправильному вигодовуванні, там, де не дотримуються заходів вторинної профі-лактики або мають місце тривалі рецидивуючі респіраторні заболе-вання, пневмонії, кишкові розлади. Типові зміни періодів загострення і стихання процесу з зберігаються залишковими явищами. При рентгено-графії зон зростання виявляється кілька смуг звапніння в метафіза.
Діагноз. Рахіт діагностують на підставі: 1) нервово-м'язових рас-стройств і зміни поведінки дитини; 2) характерних деформації скелета з'являються в перші місяці життя і поступово наростаючих; 3) циклічності патологічного процесу. Діагноз підтверджується зниженням вмісту каль-ція і фосфору при одночасному підвищенні рівнів лужної фосфотаза в сироватці крові, порушенням процесів кісткоутворення за даними рентгено-грам; хорошим ефектом від застосування вітаміну Д. Диференціальний діагноз. Важкі форми рахіту відрізняють від рахітопо-добних остеопатий, вроджених порушень окостеніння і гіпотиреозу.
ЛІКУВАННЯ. Необхідно комплексне лікування рахіту. Воно повинно бути длитель-ним і спрямованим як на усунення викликали його причин, так і на ліквідацію гіповітамінозу Д. Розрізняють неспецифічну і специфічні-чеський лікування, що включає ультрафіолетове опромінення і введення препара-тів вітаміну Д. неспецифічне лікування необхідно приділяти більше уваги, так як рахіт не завжди буває обумовлений тільки гіповітаміно-зом Д. В цих випадках призначення вітаміну Д без заповнення дефіциту кальцію, мікроелементів (магнію, цинку), повноцінного білка, вітамінів А, С, В і усунення інших неблаг приємних факторів може бути не тільки марним, а й шкідливим для хворого. Це вид лікування включає органі-зацію охоронної) режиму, відповідного віку хворого, з устра-ням гучного шуму, яскравого світла, додаткових подразників. Необхідно тривале перебування дитини на свіжому повітрі в денний час із стимуляцією активних рухів. Більше значення мають гігієнічні процедури - ванни, обтирання.
Невід'ємною частиною лікування є лікувальна гімнастика і масаж. Вони зменшують вплив гіподинамії, стимулюють позитивні реакції цін-тральні нервової системи і обмінні процеси в кістках і м'язах, покращують самопочуття дитини. Процедури проводять щодня протягом 30-40 хв. Для стимуляції м'язового тонусу в активній фазі рахіту призначають прозерин внут-рімишечно по 0,1 г 0,05% розчину на 1 рік життя або всередину в порошках по 0,001-0,003 г. 3 рази на добу, курс 10 днів. Солоні і хвойні ванни уравнове-шивают процеси збудження і гальмування в центральній і вегетативної нерв-ної системи, стимулює обмінні процеси. Специфічне лікування призначається з урахуванням періоду хвороби і характеру перебігу процесу. У початковому періоді ра-хіта і при підгострому його перебігу слід віддавати перевагу загальному ультра-фіолетового опромінення як більш фізіологічному способу терапії. Процедури проводяться щодня або через день після визначення біодози (індивідуальної переносимості) з поступовим збільшенням часу опромінення (від 1 до 20 хв). Фокусна відстань 100 см, тривалість курсу 15-20 днів. Ультрафіолетове опромінення не показано при гострому перебігу процесу, особливо в період розпалу хвороби, при наявності ознак спазмофилии, а також супутніх захворювань: диспепсії, туберкульозної інфікованості, Вира-женной гіпотрофії та анемії.
Залежно від періоду і тяжкості рахіту дозування вітаміну Д наступна:
1. При початковому рахіті і рахіті I ступеня добова доза препарат з-ставлять 4000-8000 МО, курсова доза 400000-600000 МО (тривалість лікування 50-75 діб).
2. При квітучому рахіті (II і III ступеня) добова доза 10000-16000 МО, курсова доза 600000-800000 МО (50-б0 діб).
ПРОФІЛАКТИКА. Починають профілактику рахіту в антенатальному періоді і про-довжують в пост натальній. Вона буває неспецифічної і специфічної. Неспе-цифические профілактика в антенатальному періоді повинна проводиться всім бере-менним. Вона полягає в наступному:
1. Режим дня з достатнім перебуванням на свіжому повітрі в денний час і достатня рухова активність.
2. Збалансована дієта, що містить солі Са і фосфору в співвідношенні 2: 1 і достатня кількість інших мікроелементів, вітамінів, повно-цінного білка і т.д.
3. Попередження і своєчасне лікування захворювань, що протікають з ацидозом, а також токсикозів і невиношування. Специфічна профілактичної-тика проводиться тільки в два останні місяці вагітності і то, якщо вони потрапляють на осінньо зимовий час.
Неспецифічна профілактика включає ретельний догляд за дитиною, з-мання режиму, достатнє перебування на свіжому повітрі і повітряні ванни влітку в тіні дерев. Щоденний масаж і гімнастика, тривалістю процедур 30-40 хвилин на добу. Величезну роль відіграє природне вигодовування зі своєчасною його корекцією, а також використання нітратної суміші з курсом 10-12 днів.
ПРОГНОЗ. При рахіті прогноз визначається ступенем тяжкості і своєчасно-стю діагностики. Розпізнаний в початковому періоді і адекватно лікувався, він не залишає ніяких наслідків. В іншому випадку рахіт призводить до значитель-ним деформацій скелета, уповільнення нервово-психічного і физическою роз-ку, порушень зору, сприяє важкому перебігу пневмоній і шлунково-кишкових розладів.