У цій статті доктор розповість про ретинопатії недоношених, ймовірні причини її розвитку і прогресування, про сучасні методи діагностики і лікування, що застосовуються як у всьому світі, так і в нашій країні.
Олена Візнер,
лікар дитячий офтальмолог НВЦ «Бонум»
У дитини, яка народилася раніше терміну, всі системи і органи є незрілими. Ця «загальна» незрілість (нервової, дихальної, імунної та інших систем) може стати джерелом найрізноманітніших проблем і захворювань. Зокрема, в перші місяці життя може виникати специфічне ураження очей - ретинопатія недоношених (РН).
Народившись передчасно, дитина має недорозвинені судини сітківки ока (сама внутрішня і значуща оболонка), вони як би «захоплені на півдорозі». Ті ділянки сітківки, до яких судини ще не доросли, називаються Аваскулярний (дослівно - «позбавлені судин»). Самі по собі вони не є небезпечними. Така дитина потребує лише ретельного нагляду, оскільки в більшості випадків очі «дозрівають», тобто судини розвиваються і досягають периферії сітківки. Завершення розвитку очей відбувається в перші 3-4 місяці життя, в подальшому у дитини є всі шанси на хороший зір.
Однак у частини дітей під впливом різних причин може початися неконтрольоване зростання судин на кордоні нормальної і Аваскулярний зон сітківки, розвивається патологічна тканина в прозорих середовищах (фіброз склоподібного тіла). Це саме по собі значно знижує зір (не справляється окулярами і вимагає хірургічного лікування), але фіброз може ще викликати і відшарування сітківки, що веде до практичної сліпоти.
Початок захворювання найчастіше доводиться на термін 34-37 тижнів (потрібно скласти термін вагітності, коли народилася дитина, і тижні життя). Наприклад, у дитини, яка народилася в 28 тижнів, найнебезпечніший період - з 6-ї по 9-ий тижні життя (1,5-2 місяці).
В даний час в багатьох країнах світу, в тому числі і в Росії, щорічно захворюють кілька тисяч недоношених дітей. Навіть в такій економічно розвиненій країні, як США, щороку в результаті РН сліпнуть 500-600 дітей.
До теперішнього часу, незважаючи на вивчення захворювання більше 60 років, не знайдено будь-яка конкретна причина, при відсутності якої РН не розвивалася б. Існують лише так звані фактори ризику, які з різним ступенем ймовірності і в різних поєднаннях можуть призводити до виникнення та прогресування РН. Виділяють кілька груп найбільш значущих чинників ризику.
Проблеми здоров'я мами. Як відомо, здоровий малюк повинен бути запланованим і бажаним, мамі слід стати на облік в жіночій консультації на ранніх термінах вагітності. Тільки в цьому випадку можна своєчасно виявити і пролікувати багато захворювань (наприклад, інфекційні захворювання статевої сфери - хламідіоз, уреаплазмоз, кандидоз, мікоплазмоз) або ускладнення вагітності (токсикоз, загроза переривання, анемія вагітних, хронічна фетоплацентарна недостатність, яка веде до кисневого голодування плоду). При дотриманні цих правил підвищуються шанси на народження здорової доношеної дитини. В інших випадках дитина вже внутрішньоутробно страждає від нестачі кисню, що є фактором ризику з розвитку РН.
Проблеми перебігу пологів. Навіть для здорової доношеної дитини процес пологів є важким стресом. Основним негативним фактором визнана гіпоксія (кисневе голодування). Якщо ж з'являється на світ недоношена дитина, який вже внутрішньоутробно відчував дефіцит кисню, то на момент його народження майже завжди потрібно реанімація (проведення штучної вентиляції легенів - ШВЛ). Крім того, багато ускладнення пологів (передчасне відшарування плаценти, тривалий безводний період, патологічна крововтрата під час пологів) сприяють збільшенню гіпоксії дитини і, відповідно, збільшення тривалості ШВЛ. А проведення ШВЛ понад 3 доби є доведеним чинником ризику РН.
Захворювання дитини в ранньому періоді після народження. Несприятливий внесок в розвиток РН грають ураження нервової системи (крововиливи, ішемія, гідроцефалія, кісти, судомний синдром, набряк мозку, перивентрикулярна лейкомаляція), дихальні порушення (кардіо-респіраторний дистрес-синдром новонароджених, пов'язаний з незрілістю легенів, бронхолегеневої дисплазії), загальні і місцеві інфекції (внутрішньоутробне інфікування, сепсис, пневмонія, ентероколіт, менінгоенцефаліт).
За міжнародною класифікацією розрізняють 5 стадій захворювання
1-2-я стадії найбільш легкі, часто не вимагають лікування, у 80-85% дітей спостерігається мимовільне лікування. Шанси на хороший зір дуже великі (при відсутності іншої патології очей).
3-тя стадія (розвиток фіброзу). ймовірність самовільного лікування знижується до 25-30%, і необхідно терміново, протягом 72 годин після виявлення порушення, провести лазерне лікування. На сьогоднішній день ця процедура є єдиним шансом попередити сліпоту. Частота успішного лікування досягає 95%.
4-я стадія (часткова відшарування сітківки): незважаючи на всі зусилля і проведене лікування в частині випадків може розвиватися часткова відшарування сітківки за рахунок рубцювання (фіброзу) всередині ока. Зір знижений або практично відсутній. У цій ситуації доктор вирішує питання про можливість проведення раннього хірургічного лікування (вітршвартектомія) для профілактики розвитку тотальної відшарування сітківки і можливості часткового збереження зору.
5-я стадія (тотальна, «воронкообразная» відшарування сітківки) - розвивається при самому несприятливому перебігу РН, і навіть успішне хірургічне лікування рідко призводить до відновлення зору. Зір при цій стадії відсутній. В основному операції при 5-й стадії проводять для збереження очі як органу і попередження ускладнень.
Особливо виділяють так звану плюс-хвороба, або задню агресивну форму РН. Ця форма РН характеризується більш раннім початком, агресивним перебігом і швидким прогресуванням (рахунок йде на години і дні). Плюс-хвороба відрізняється вкрай несприятливим прогнозом і дуже погано піддається лазерному лікуванню. Частота цієї форми коливається від 7% до 27%, а частота сліпоти може досягати 50%.
Передній відділ очі доношеної дитини складається з рогівки, райдужної оболонки і кришталика, які фокусують зображення і регулюють кількість світла, що надходить в око. Порожнина очного яблука заповнена гелеобразной прозорою структурою, яку називають склоподібним тілом. У задньому відділі (як би вистілая очне яблуко зсередини) знаходиться сітківка - тонка напівпрозора оболонка, що складається з нервових клітин, вона створює і передає отримане зображення по зоровому нерву в головний мозок.
Нормально розвинений очей доношеної дитини має майже повністю сформовану сітківку. Кровоносні судини, що забезпечують харчування сітківки, починають рости з заднього відділу до переднього з 16-го тижня внутрішньоутробного розвитку. З носової сторони сітківки їх розвиток закінчується приблизно до 36-му тижні, а з скроневої - до 39-40-му тижні. Таким чином, до моменту народження дитини формування кровоносних судин сітківки має бути завершено.
Коли дитина народжується раніше терміну, сітківка сформована в повному обсязі. Вона має кровоносні судини тільки в задньому відділі, а в передньому залишається без судин. Ступінь недорозвинення кровоносних судин сітківки пропорційно залежить від терміну недоношеності. У дитини зі ступенем недоношеності 33-34 тижні в більшості випадків сітківка майже повністю розвинена. А у дітей з терміном менше 31-32 тижнів недорозвинення сітківки більше виражено.
Всі діти з ретинопатію недоношених будь-якої форми і стадії повинні спостерігатися до 1 року (при мимовільному регрес захворювання і розвитку хорошого зору) або до 18 років (при розвитку РН 3-5-й стадій).
При появі ознак розвитку 3-й стадії або плюс-хвороби РН застосовують лазерні або кріохірургічні методи лікування. На сьогоднішній день лазер або кріокоагуляція аваскулярних зон сітківки є єдиним доведеним і визнаним методом профілактики важких форм РН. Сенс будь-якого з цих методів - блокування Аваскулярний сітківки заради порятунку нормальної сітківки в центральній зоні і збереження зору.
Ефективність кріолікування в даний час досягає 90%, але багато дослідників вказують на велику частоту різних ускладнень як в ході операції (набряк кон'юнктиви, пошкодження окорухових м'язів, крововиливи в склоподібне тіло і сітківку), так і після неї (відразу після операції - крововиливи, тимчасовий підйом внутрішньоочного тиску, у віддаленому періоді - короткозорість, косоокість).
В даний час більшість фахівців вважають за краще використовувати лазерне випромінювання. Лазерне лікування проводять під наркозом, тому у лікаря часто буває обмежений час операції в зв'язку з важким загальним станом дитини, в цих випадках очі лікують по черзі і етапів (операцій) може бути кілька.
Слід зазначити, що якщо дитина перенесла навіть легкі стадії активної ретинопатії недоношених або у нього є невиражені рубцеві зміни, то вважається, що у таких дітей не відбувається формування повноцінної сітківки. Надалі у таких дітей високий ризик розвитку короткозорості, дистрофії і вторинних отслоек сітківки. Виходячи з цього, діти, які перенесли ретинопатію недоношених, повинні спостерігатися у офтальмолога не рідше 2 разів на рік, до досягнення 18-річного віку.
У Єкатеринбурзі існує Центр ретинопатії недоношених на базі НВЦ «Бонум», лікарі якої займаються даною проблемою і проводять диспансеризацію, спостереження дітей, виконують лазерне та хірургічне лікування. При необхідності підключається допомогу тифлопедагога (фахівця з розвитку сліпого дитини) і психолога.
Чим раніше виявлено ознаки початку захворювання, тим більше шансів, що своєчасне лікування (лазерне, хірургічне) буде успішним. Тому, шановні батьки, обов'язково приходьте з дітьми на огляд офтальмолога. Це особливо актуально в перші 1-2 місяці життя.