Симптоми ревматичної хореї
Sydenham's хорея характеризується емоційною лабільністю, некоординованими рухами і м'язовою слабкістю.
- Емоційна лабільність. Початок процесу буває важко визначити, зазвичай дитина стає примхливим, дратівливим, метушливим, не хоче вчитися. Можливі також виражене збудження, порушення сну і пам'яті. Емоційні зміни у них виявляються спалахами безпричинного поведінки, включаючи плач і збудження. У рідкісних випадках психічні відхилення можуть бути важкими і можуть виражатися минущим психозом.
- Порушення координації рухів і гіперкінези можуть маніфестувати як «незграбність», тенденція до «ронянію» предметів, що в подальшому переходить в спазматические безцільні некоординовані рухи. Можуть бути уражені всі м'язові групи, але ексцентричні рухи рук, ніг та обличчя найбільш помітні. Рухи лицьової мускулатури можуть включати гримасничанье, оскал, насуплені. Відзначають уривчастість мови і порушення письма. Хоча хорееформние руху зазвичай білатеральні, вони можуть бути і односторонніми (геміхорея). Хорееформние руху посилюються при емоційному і фізичному напруженні, зникають уві сні, зменшуються під час відпочинку і седації і можуть бути придушені силою волі на короткий час (кілька рухів).
- М'язова гіпотонія (поєднується з гіперкінезами).
- Розлади вегетативної нервової системи.
Ревматична хорея як один із критеріїв ревматичної лихоманки має ряд особливостей:
- більш тривалий латентний період після стрептококової інфекції, що становить 1-7 міс, в результаті чого поліартрит і Sydenham's хорея практично не зустрічаються разом;
- титри стрептококових антитіл, лабораторні ознаки запалення, стихають до моменту появи хорееформних рухів.
- В 1/3 випадків відзначають рецидиви хореи.
Малу хорею слід диференціювати з багатьма захворюваннями, так як неревматичний хорея може розвинутися внаслідок різних колагенових, ендокринних, метаболічних, неопластических, генетичних та інфекційних захворювань.
- Колагенові захворювання (ВКВ, вузликовий періартеріїт). ЦНС нерідко втягується в патологічний процес при ВКВ, і менш ніж у 2% пацієнтів захворювання маніфестує хореей. Диференціальний діагноз між ВКВ і РЛ ускладнюється наявністю лихоманки, артриту, кардиту і шкірних поразок при обох захворюваннях.
- Сімейна хорея: хвороба Huntington (аутосомно-домінантний тип спадкування, частіше страждають чоловіки у віці 30-50 років, гіперкінези з'являються задовго до психічних порушення, прогресує деменція), доброякісна сімейна хорея (дебют в першому десятилітті життя, гіперкінез більше виражений в м'язах голови і тулуба).
- Лікарська інтоксикація: оральні контрацептиви, гормони щитовидної залози, наркотичні засоби, нейролептики, препарати літію, фенітоїн (дифенін), дігоксин, амітриптилін, метоклопрамід.
- Гепатоцеребральная дегенерація (хвороба Вільсона-Коновалова): поєднання дизартрії, великорозмашистий тремору, поступового зниження інтелекту і цирозу печінки (зниження рівня сироваткового церулоплазміну, підвищення екскреції міді з сечею, кільце Каузера-Флейшнера).
- Ендокринологічні порушення (гіпопаратиреоз, тиреотоксикоз) і порушення мінерального обміну (гіпонатріємія, гіпокальціємія).
- Хвороба Лайма.
- Хорея вагітних: частіше виникає при першій вагітності в I або в II триместрі. Приблизно в 1/3 випадків хорея вагітних виявляється рецидивом перенесеної в дитинстві ревматичної лихоманки. Гіперкінези у вагітних виражені яскравіше, зміни психіки більш виражені, протягом зазвичай доброякісне.
- Прості моторні тики у дітей при синдромі Туретта (поєднання гіперкінезів і насильницької вокалізації, копролалія).
Описано також нейропсихічного порушення у хворих з стрептококової інфекцією (PANDAS) за відсутності розвитку РЛ, що найбільш актуально при диференціальної діагностики з ревматичної хореей.
Робочі критерії PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)
- Наявність обсесивно-компульсивних розладів (нав'язливі думки і нав'язливі руху) і / або тикових станів.
- Дитячий вік: дебют захворювання припадає на проміжок від 3 років до пубертатного періоду.
- Нападоподібне перебіг захворювання, яке може проявлятися окремими симптомами або епізодами драматичного погіршення. Симптоми зазвичай значно регресують між нападами і в деяких випадках повністю вирішуються між загостреннями.
- Доведена хронологічна зв'язок з БГСА: виділення збудника в мазку з зіву і / або діагностичне підвищення титрів антитіл (антістрептопізіна-О і анти-ДНК-ази)
- Асоціація з неврологічними змінами: гіпермоторіка, хорееформние гіперкінези.
Протікає ревматична хорея при РЛ досить вариабельно, її протягом варіює від одного тижня до декількох років, в середньому атака хореї займає близько 15 тижнів. Після закінчення атаки ревматичної лихоманки гіпотонія м'язів і гіперкінези повністю можуть зникнути, хоча малі мимовільні рухи, непомітні при огляді, можуть зберігатися протягом декількох років.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: