Поширені запитання
Хворіють чи розсіяним склерозом діти?
Питання про можливість дебюту розсіяного склерозу в дитячому віці піддавався тривало під сумнів. З одного боку, в ранньому дитячому періоді відзначається і незавершене формування гематоенцефалічний бар'єр, і недосконале функціонування нервової системи з переважанням реакцій збудливості і взаімокоордінаціі її з іншими системами, і особливо морфологічної будови нервів, і щодо дорослих більшу кількість лейкоцитів (до фізіологічного перехрещення) з високою активністю нейтрофілів. Все це створює передумови для дебюту формування хвороби.
З іншого боку, інтенсивність обміну росткових факторів для нервової системи найбільш велика саме в цей період, а вони, як відомо, мають локальним імуносупресивної дії. На додаток до цього, клінічні прояви розсіяного склерозу в дитячому віці надзвичайно недифферинцированности і "розмиті".
Можливо, тому за більш ніж 150 років (до 1959 г.) вивчення розсіяного склерозу сучасною медициною в літературі налічувалося 178 випадків цього захворювання у дітей переважно старшого дитинства. Однак починаючи з 1969 р вивченням развтия цього захворювання у дітей до 5 років стали приділяти більше значення. "Рекордом" самого раннього дебюту розсіяного склерозу є випадок у 10-місячної дівчинки, описаний Shaw і Alvord. Летальний результат у неї настав в 6 років.
На сьогоднішній день питання "чи хворіють на розсіяний склероз діти?" має Одназначно ствердність. Частота захворюваності на Україні становить також, як і в інших регіонах з високою поширеністю цього захворювання - 6-9% від загального числа хворих (близько 0,05% населення), тобто Проте 1300 випадків по всій країні.
Багато в чому формування розсіяного склерозу в дитячому віці пов'язують зі зрадою генезу процесу мієлінізації в перинатальному (до родовому) періоді. Так антитіла до структур нервової тканини визначаються у здорових жінок в межродовой період, і значно збільшуються в родовий і післяпологовий періоди, що є Усов їх перенесення до новонародженим з одного боку. З іншого боку, в процесі ембріогенезу відбувається контакт тканин мозку і клітин імунної системи, що також призводить до синтезу специфічних антитіл. Однак при нормальному протягом внутрішньоутробного розвитку дитини активність цих антитіл не виявляється. Більш того, у більшості здорових дітей рівень антитіл різко знижується вже в перші три місяці життя, а до шести місяців наближаються до норми здорового дорослого.
Передбачається, що на сенсибілізацію лімфоцитів крові до структур нерва як в внутрішньоутробно, так в період новонародженості в значній мірі впливає наявність нейроінфекції (віруси герпес, цитомегаловірус, токсоплазма та ін.). Потрібно сказати, що ряд вірусів (віруси герпес 6 типу, Епштейн-Барр) викликають не тільки сенсибілізацію лімфоцитів, але і моно- і олігоклональних їх, що вже проявляється як порушення иммунорегуляции з можливим формуванням аутоімунного відповіді.
Чи можна робити щеплення хворим на розсіяний склероз?
З одного боку, аутоімунний процес є наслідком иммунодефицитного зриву (див. Розділ "Аутоімунні захворювання: що це таке"). З іншого боку, в будь-якому випадку цей процес веде до імунодефіцитні стани, для якого характерні часті інфекційні захворювання. До того ж респіраторні вірусні інфекції є фактором ризику загострення розсіяного склерозу. Подібна ситуація дійсно наводить багатьох хворих на думку застосування специфічних вакцин і протизапальних засобів. Тим не менш, не оскаржимо факт погіршення перебігу розсіяного склерозу після вакцинації, зокрема проти грипу. Це повністю відповідає постулатам імунології - імунодефіцитні хворі вакцинації не підлягають.
Що таке миелиновая оболонка і з чого вона складається?
Мієлінова оболчка - це високоорганізована багатошарова структура чергуються ліпідних і білкових шарів, число яких досягає 250. Джерелом цих шарів є модифікована плазматична мембрана олигодендроцитов - макрогліальних клітин нервової тканини в центральній нервовій системі і швановской клітин в периферійній нервовій системі. Мієлінова оболчка покриває аксони нейронів. Слід сказати, що виявляються істотні відмінності в структурі і хімічному складі мієлінової оболчки центральної і периферичної нервової системи (товщина, примикання до аксону, рівномірність і форма покриття). Більш того, виявляються тонкі відмінності в складі і структурі миелиновой оболчки і в цитоархітектоніки нейронів головного мозку, що, ймовірно, визначає особливості соматичних і психічних розладів при демієлінізуючих захворюваннях.
Головним компонентом мієлінової оболчки є речовина мієлін, який становить 1/3 частину сухої маси мозку. Мієлін значно відрізняється від білої і сірої речовини мозку. У ньому знаходиться мало води при високому вмісті ліпідів до білка (див. Таблицю).
швидко наростають (вже до 3-го тижня формується астроцитарної-гліозні рубець)
повільно наростають (найчастіше 5 і більше років)
Як локалізація бляшок впливає на тяжкість перебігу хвороби?
Серед фахівців, що вивчають проблему розсіяного склерозу є правило: многоочаговость демиелинизации НЕ констатує тяжкість перебігу захворювання. Зате розташування бляшок визначає цей тягар.
Існує підтверджене думку, що первинне ураження нервової тканини носить різний характер: руйнування мієлінової оболонки; зміна гіальних елементів, в т.ч. і формрованіе астрогліоз; ураження нервового волокна, як правило, зі збереженням осьовогоциліндра аксона; розвиток первинного васкуліту, в т.ч. зі збільшенням агрегації тромбоцитів і формування стазів. І у одних пацієнтів з демієлінізуючих процесом первинно мішенню може виступати олігодендроціти, а у інших - мієлін або аксони.
Але в будь-якому випадку, тяжкість перебігу Рассения склерозу визначається: по-перше, локалізацією імунного запалення, яке призводить до характерного неврологічного дефіциту, а по-друге, інтенсивністю розвитку останнього.
Найбільш характерними областями демиелинизации при розсіяному склерозі є:- перивентрикулярна зона
- півкулі головного мозку
- можечок
- зорові нерви і зорове перехрещення
- бічні і задні канатики спиного мозку
- стовбур мозку
- вароліевом міст
Клінічні спостереження показали, що локалізація бляшок в бічних і задніх канатиках спиного мозку, можечке і стовбурі мозку призводить до розвитку важких форм розсіяного склерозу, в той час як вогнища демієлінізації в перивентрикулярной зоні, півкулях головного мозку і зорових нервів формує, як правило, менш тяжкі і летально небезпечні клінічні випадки.
До питання про генетичну схильність.
Розсіяний склероз є захворювання з мультифакторній етіологією. Тому пояснити походження цього захворювання виключно генетичними дефектами не вдається. Підтвердження цьому є те, що в сімейному анамнезі відзначені відомості про розсіяному склерозі лише у 9,3% дітей і у 10-15% дорослих, що може розглядати сімейний генетичний фактор як предрасполагающий, але ніяк не визначальний дебют захворювання. У свою чергу, вважається що при розсіяному склерозі є полигенное спадкування визначає схильність до цього захворювання і виражається в незалежному або комбінаційному дії один з одним. Показано, що захворювання асоціюється переважно з антигенами HLA-A10, HLA-B7, HLA-B19, HLA-B35, DR2, DR6, DR-15, DRW-52.
Також як і у випадках з цукровим діабетом (див. Розділ "До питання про генах") існує генетична ієрархія обумовить тяжкість протканія розсіяного склерозу. Так для ремітуючий форми захворювання характерна асоціація з A3-B7-DR2-DQW6, а при первинно-прогресуючому перебігу відзначена велика частота народження A1-B8-DR3, B35, DRW-6.
Як екологія впливає на ймовірність захворіти на розсіяний склероз?
Екологічних факторів в ризик виникнення розсіяного склерозу зараз надається значна увага. В останні роки досліджується вплив факторів, що викликають мутагенний ефект: іонізуюче випромінювання, специфічні хімічні речовини. Дослідження показали їх впливу на розвиток дисциркуляторних і аутоімунних процесів в центральній нервовій системі.
Встановлено і вплив інтоксикацій промислових з'єднань у формуванні розсіяного склерозу. Так інтоксикація свинцем (його сполуки містяться в бензині) викликає неврологічний дефіцит - головні болі, безсоння, поява м'язових болів і судом. Така неврологічна дегенерація з многовероятним наступним імунною відповіддю призводить до атрофії мозку і розвитку недоумства. Більш того, протікання розсіяного склерозу на тлі хронічних інтексікацій (в т.ч. і ендогенного характеру) посилюється неврастенічними симптомами і призводить до тяжких психопатичним змін (див. Розділ "Думка психолога"), що прискорює розвиток кахексії, і як наслідок летального результату.
Крім свинцю в сироватках крові хворих на розсіяний склероз підвищені рівні ртуті, міді, марганцю та фтору. Ртуть, як відомо, своєю присутністю в організмі "розриває" дисульфідні містки в білках, порушуючи тим самим цілісність структури будь-якої тканини. Це призводить до вступу антигенів тканин в кровотік, де відбувається специфічне антитілоутворення до них. З урахуванням того, що ртуть є відомим імунодепресантом ймовірність виникнення аутоімунного відповіді дуже велика. Марганець є одним з найсильніших окислювачів, викликаючи тим самим "кисневий вибух", який призводить до деміліенізірующему процесу в організмі. Подібним же дією володіють і сполуки фтору, але, як правило, з додаванням вираженого мутагенного еффкт. Ряд територій України містять високі рівні зазначених речовин в повітрі, воді та грунті через промислове використання їх.
Безперечно демієлінізуючий ефект встановлений і для оксидів вуглецю. Інтоксикацією цими сполуками піддаються всі жителі промислових і великих міст, що частково пояснює бурхливий приріст хворих з розсіяним склерозом за останні десятиліття. Дослідження вчених подвердить давнє припущення про пряму залежність частоти загострень захворювання зі ступенем загрезнения навколишнього повітря.
Як температура впливає на перебіг розсіяного склерозу?
Підвищення температури тіла погіршує перебіг розсіяного склерозу. Було давно помічено, що при гарячкових станах і в жарку пору року у хворих погіршується зір і рухові здібності. Виділяють навіть синдром "гарячої ванни", який виражається в посиленні неврологічного дефіциту після перенагрівання тіла.
Передбачається, що в механізмі розвитку термозалежні "мерехтіння симптомів" відбувається специфічні зміни активності іонного гомеостазу і мембранних функцій клітин. Зокрема, гіпертермія посилено активує ацетилхолінестеразою - фермент, який розщеплює медіатор нервово-м'язової передачі ацетилхолін. Крім цього, встановлена висока термочутливість деміелінізірованних волокон, пов'язана зі зміною кінетики іонних каналів в них.
Таким чином, у хворих з розсіяним склерозом розвиваються миастенические явища: швидка м'язова стомлюваність, виражена, аж до тотальної м'язова слабкість.