Захворювання найчастіше вражає молодих людей у віці від 20 до 45 років, якщо лікування призначене вчасно, то хворі з розсіяним склерозом живуть всього лише на 7 років менше в порівнянні з людьми з відповідне вікової групи і без подібного захворювання. Проте, існує блискавична форма хвороби, при якій незворотні зміни настають за кілька років.
Причини розсіяного склерозу
Достовірних даних про основні причини розвитку хвороби не встановлено. Численні дослідження дозволили вченим припустити, що розсіяний склероз виникає при несприятливому впливі на імунну систему зовнішніх і внутрішніх факторів. До зовнішніх провокуючим хвороба причин відносять:
бактеріальні інфекції
Вірусні інфекції - кір, краснуху, сказ
Отруєння токсичними речовинами, вплив радіації
травми
Особливості харчового раціону
психоемоційні порушення
Расову приналежність і геоекологічне місце проживання. Біля екватора поширеність розсіяного склерозу найменш низька, число пацієнтів виростає на півночі і півдні.
Є і деяка генетична схильність до захворювання, тобто розсіяний склероз здатний передаватися у спадок. Якщо один з батьків більше склерозом, то ймовірність його розвитку у дітей становить близько 5%, що вважається низьким показником спадкової схильності.
Віруси можуть роками жити в нервових клітинах, поступово руйнуючи їх оболонку і замінюючи мієлін пріоном - чужорідним білком. Пріон є антигеном для організму і імунна система у відповідь на нього виробляє антитіла, що призводить до важкої аутоімунної реакції.
На цій картинці ви можете наочно побачити, внаслідок яких процесів в організмі формується дане захворювання.
Підсумком цієї реакції стає освіту бляшки розсіяного склерозу, розташовуються вони в будь-якому відділі білої речовини спинного або головного мозку - у великих півкулях, мозочку, зорових нервах, гіпоталамусі, стовбурі мозку. Пошкодження мієлінової оболонки призводить до порушення проведення нервових імпульсів.
Віруси в організмі можуть діяти тривалий час, не завдаючи особливої стурбованості, але при поєднанні декількох провокуючих чинників хвороба починає різко прогресувати.
Початкові симптоми і ознаки
Розсіяний склероз характеризується тривалим латентним періодом. При ураженні невеликого числа нервових волокон їх функція частково компенсується за рахунок здорових волокон, вогнищеві симптоми починають проявлятися, коли відсоток поразки наближається до 40%.
Перші ознаки хвороби можуть виникнути раптово після перенесеної травми, важких пологів, тривалих стресів. Симптоми розсіяного склерозу можуть бути минущими, і тому хворий не відразу звертає увагу на зміну свого самопочуття.
До ранніх ознак хвороби можна віднести:
Підвищену стомлюваність нижніх кінцівок, їх слабкість. Подібні ураження верхніх кінцівок визначаються тільки в 6% випадках
Почуття періодичного оніміння рук і ніг, повзання «мурашок»
Приливи жару або навпаки раптове похолодання тіла
У частини хворих на розсіяний склероз виникають болі в животі, попереку, почуття їх стягування
Порушується робота зорового нерва - короткочасне, переважно одностороннє зниження гостроти зору Периферичний парез лицьового нерва
Запаморочення, що супроводжуються нудотою і блювотою
Розлади сечовипускання - позиви або навпаки його затримка
У 80% хворих на ранніх стадіях відзначається емоційна нестійкість - настрій може змінюватися кілька разів за одну годину
Проміжок між першими ознаками захворювання і його різким розвитком може становити від декількох місяців до декількох років
У далеко зайшли стадіях хвороби розсіяний склероз проявляється:
Парезами, порушенням м'язового тонусу
Порушенням координації в рухах - хиткість ходи, нестійкістю тіла у вертикальному положенні, тремтіння кінцівок
Порушенням в чутливості - поколювання, оніміння, болями
Зниженням гостроти зору, ністагмом, звуженням полів зору
уповільненням мови
Емоційною нестійкістю - ейфорією, депресією
Зниженням інтелектуальної діяльності і концентрації уваги
расторможенностью поведінки
На останніх стадіях спостерігається порушення функції тазових органів - нетримання сечі і калу, у чоловіків імпотенція
При розсіяному склерозі не виявляється конкретного, характерного саме для даного захворювання симптому і тому хворобу треба диференціювати з іншими патологіями.
Розсіяний склероз і вагітність
При вагітності різкого прогресування розсіяного склерозу практично не спостерігається. Це пов'язано з тим, що імунна система жінки працює не в повну силу. Якщо ж розсіяний склероз загострюється саме під час виношування дитини, то схема терапії істотно відрізняється. Чи не призначають кортикостероїди, переважно використовують плазмофорез.
У той же час розсіяний склероз може проявитися відразу після народження малюка і в перші півроку його життя. Впливають на загострення хвороби важкі, затяжні пологи, стрес і труднощі догляду за дитиною.
Розсіяний склероз у дітей
Діагноз розсіяного склерозу нерідко в даний час ставиться підліткам від 10 до 15 років, часто хвороба вражає і дітей наймолодшого віку. Проведені дослідження показали, що склероз у дітей розвивається поступово і в більшості випадків його початок провокується переохолодженням, важко протікають респіраторні інфекції, стресовими ситуаціями. На початку хвороби дитина скаржиться на наступні симптоми:
Миготіння мушок перед очима, туманну пелену. Зазвичай з цими ознаками батьки відводять дитину до окуліста, і лікар найчастіше виставляє діагноз неврит
На слабкість в кінцівках, труднощі при ходьбі
У дітей молодшого віку більше виражено нетримання сечі
На тремор пальців рук, поколювання й оніміння в кінцівках
Після перших проявів захворювання у дітей може наступити кількамісячна ремісія, але в цей час ураження нервових волокон триває. Наступний напад проявляється вже більш розгорнутої симптоматикою і для встановлення точного діагнозу потрібно проведення ряду обстежень. З'ясовано, що до розсіяного склерозу найбільше схильні діти, що народилися з гіпоксичної енцефалопатією.
Результати досліджень дозволяють стверджувати, що ранній початок склерозу у дітей до 10 років відрізняється більш сприятливим перебігом. Тоді як дебют захворювання у віці 12-15 років майже завжди протікає з важкою симптоматикою і злоякісним перебігом хвороби. Форми і перебіг хвороби
Рецидивирующая форма вважається типовим проявом хвороби - періоди загострення змінюються ремісією
Рецідівірующе - прогресуюча форма характеризується не повним відновленням неврологічних функцій після кожного загострення. У проміжках між ремісіями спостерігається наростання симптоматики хвороби
Первинно - прогресуюча форма склерозу - початок хвороби уповільнено без вираженої симптоматики, явних загострень не спостерігається. Проте, за кілька років розвиваються множинні неврологічні зміни
Вдруге прогресуюча форма - варіант перебігу рецидивуючого і рецедівірующе - прогресуючого перебігу хвороби через кілька років після першого загострення. При цій формі спостерігається поступове і необоротне розвиток неврологічних порушень
Клінічно ізольована форма розсіяного склерозу ставиться при першому дебюті захворювання і в подальшому вона може розвинутися в різних варіантах своєї течії.
Розсіяний склероз характеризується паралельним розвитком двох патологічних процесів:
Виникненням ділянок запалення - склеротичних бляшок в спинному і головному мозку. Подібні вогнища запалення передують загострення хвороби або розвиваються безпосередньо під час нього
Дегенеративними змінами, що приводять до атрофії різних ділянок головного та спинного мозку.
При рецидивуючих формах склерозу наявність симптоматики пояснюється утворенням бляшок, а при прогресуючому варіанті перебігу хвороби на перший план виходять дегенеративні явища.
При тривалому перебігу хвороби починають переважати атрофічні зміни, а запальні відходять на другий план. Визначення форми хвороби необхідно для вибору правильної схеми лікування.
Загострення розсіяного склерозу - це спалах хвороби, під час якої у людини протягом декількох днів або тижнів посилюються порушення неврологічного характеру. Ознаки загострення можуть турбувати протягом декількох тижнів, після чого настає ремісія.
Після кількох загострень симптоми починають зникати в повному обсязі, з'являються стійкі дефекти в нервовій системі і хворий на розсіяний склероз поступово знаходить інвалідність.
Є прямий зв'язок в протіканні хвороби обумовлена тривалістю загострень і ремісій. Чим рідше виникають загострення, тим більше шансів на те, що миелиновая оболонка нервів відновиться повністю, а це значить, що симптоми захворювання будуть виражені не так яскраво, а якість життя хворого практично не зміниться. Ось чому важливо лікування почати відразу після загострення, а під час ремісії проводити профілактичну терапію.
Діагноз розсіяного склерозу встановлюється на підставі збору анамнезу, неврологічної симптоматики. Діагноз обов'язково повинен бути підтверджений інструментальними дослідженнями, серед яких провідна роль відводиться МРТ головного мозку.
При проведенні томографії виявляються бляшки, хоча їх відсутність і не є показанням до зняття діагнозу. МРТ також дозволяє виявити порушення провідності в слухових, рухових, зорових, соматосенсорних шляхах.
Прогнози і наслідки
Прогноз перебігу розсіяного склерозу залежить від форми захворювання, часу його виявлення, частоти загострень. Рання постановка діагнозу і призначення відповідного лікування сприяють тому, що хвора людина практично не змінює свого способу життя - працює на колишній роботі, веде активне спілкування і зовні ознаки не помітні.
Тривалі і часті загострення можуть привести до багатьох неврологічних порушень, в результаті чого людина стає інвалідом. Не варто забувати і про те, що пацієнти з розсіяним склерозом часто забувають приймати ліки, а саме від цього залежить якість їх життя. Тому допомога родичів в цьому випадку незамінна.
У рідкісних випадках загострення хвороби протікає з погіршенням серцевої і дихальної діяльності і відсутність медичної допомоги в цей час може привести до летального результату.
Лікування розсіяного склерозу
Чим раніше розпочато лікування розсіяного склерозу, тим більше шансів у хворого до довгої тривалості життя зі збереженням більшості життєво важливих функцій. Хорошим прогностичним ознакою вважається більш початок РС і наявність всього декількох симптомів захворювання.
На жаль, в даний час повністю вилікувати розсіяний склероз не представляється можливим, але можна знизити частоту загострень і їх протікання прийомом відповідних препаратів.
Хворі з вперше виявленим склерозом підлягають госпіталізації в спеціалізовані центри, де їм підбирають найбільш ефективну схему терапії. В основному лікування грунтується на прийомі наступних груп ліків:
Гормонів. Кортикостероїди призначаються в перші дні хвороби коротким курсом. Гормони пригнічують імунітет, знижують запальні реакції і прискорюють процеси відновлення нервових волокон
Противірусні препарати Бетаферон, Реаферон, Авонекс
Цитостатики - Мітоксантрон
Симптоматична терапія включає використання натрапив, вітамінів групи В, міорелаксантів, антиоксидантів. Також при розсіяному склерозі іноді використовуються антиметаболіти, наприклад кладрибін. Ціна цих ліків варіюється в межах розумного
Імуномодулятор Копаксон попереджає подальше руйнування мієліну
плазмофорез
Масаж при РС застосовується для полегшення болю, зняття м'язових спазмів, для відновлення рухів в уражених кінцівках. Головною метою масажу є боротьба зі спастичним паралічем. Техніка масажних рухів при РС має свої тонкощі, тому виконувати процедури повинен тільки кваліфікований фахівець.
Для хворих з розсіяним склерозом розроблено безліч дієт, деякі лікарі стверджують, що правильне харчування впливає і на перебіг хвороби і на тривалість життя.
Рекомендується вживати рослинну клітковину, овочі, фрукти в свіжому вигляді, це прискорює процеси метаболізму. Корисною при РС вважається лінолева кислота, вона міститься в рослинній олії, горіхах, рослинній маргарині, цілісно зернових крупах.
Обережність слід проявляти при вживанні продуктів, багатих на холестерин - яєць, жирних сирів і м'яса, арахісового масла, шоколаду, субпродуктів.
Пацієнтам з розсіяним склерозом, які обмежені у фізичній активності, слід приділяти увагу калорійності їжі. Набір зайвих кілограмів призводить до ожиріння і до погіршення всіх симптомів хвороби.
Народні способи лікування склерозу природно не приведуть до повного одужання, але можуть вплинути на зменшення загострень і на їх тяжкість.
Рекомендується вживати пророщену пшеницю, вона містить велику групу вітамінів В, деякі гормони і мікроелементи
Продукти бджільництва покращують провідність нервових імпульсів, сприяють зняттю запалень. Вживають прополіс, маточне молоко, пергу
Стовбурові клітини забирають у самого пацієнта з біоматеріалу, потім їх вирощують в стерильних умовах на протязі декількох тижнів. Після вирощування частина стовбурових клітин вводиться відразу ж, друга через кілька місяців. Введення клітин зазвичай проводиться в амбулаторних умовах, пацієнт чудово переносить процедуру. Перші позитивні зрушення можна помітити приблизно через три місяці
Препарати на основі моноклоніальних антитіл зменшують частоту періодів загострення і призводять до меншого прогресуванню хвороби, що впливає і на кращу якість життя хворого. Моноклоніальние антитіла пригнічують діяльність лімфоцитів, які викликають пошкодження нервових закінчень головного мозку. При їх використанні кількість вогнищ склерозу зменшується, а нових не виникає.
Препарати на основі моноклоніальних антитіл призначаються при неефективності інших методів терапії, але до їх використання потрібно підходити після оцінки всіх ризиків. У пацієнтів з ослабленим імунітетом існує ймовірність розвитку інфекційних ускладнень.
Розсіяний склероз - важке захворювання, але завжди необхідно пам'ятати, що його прояви залежать від бажання самого хворого вилікуватися. Якщо терапія хвороби розпочато вчасно, пацієнт приймає всі ліки, як під час загострень, так і для профілактики, то ймовірність його нормального життя наближається майже до 90%. Відкривають перспективи в лікуванні і використання нових препаратів і методик.