Велика група злоякісних новоутворень, що походять з примітивною ембріональної мезодерми (середнього зародкового листка). Первинна мезенхима, що входить до складу мезодерми, пізніше дає початок різним варіантам сполучної тканини, що входить до складу сухожиль, зв'язок, м'язів і т.д. З них і можливе формування саркоми. Однак деякі саркоми мають ектодермальное і епітеліальне походження, характерне для рака.одством клінічної картини з доброякісними пухлинами та непухлинних захворювань.
захворюваність
Саркома матки Злоякісні пухлини м'яких тканин відноситься до числа відносно рідкісних пухлин. На їх частку припадає близько 1% від загального числа злоякісних новоутворень. Істотних відмінностей в рівні захворюваності в різних частинах земної кулі не виявлено. Захворюваність на злоякісні новоутворення м'яких тканин у чоловіків вище, ніж у жінок, але відмінності незначні.
Більшість хворих - це особи 30-60 років, але 1/3 хворих молодше 30 років.
локалізація
Саркоми м'яких тканин виникають в будь-якій частині тіла. Приблизно у половини пухлиналокалізується на нижніх кінцівках. Найбільш часто уражається стегно. У 25% хворих саркома розташовується на верхніх кінцівках. У решти на тулуб і зрідка на голові.
Як виглядає саркома?
Саркома Капоші Злоякісна пухлина м'яких тканин має вигляд округлого вузла білуватого або жовтувато-сірого кольору з горбистої або гладкою поверхнею. Консистенція новоутворення залежить від гістологічної будови. Вона може бути щільною (фібросаркоми), м'якою (ліпосаркоми і ангіосаркоми) і навіть желеподібні (міксоми). Справжньою капсули саркоми м'яких тканин не мають, проте в процесі росту новоутворення здавлює навколишні тканини, останні ущільнюються, утворюючи так звану помилкову капсулу, яка досить чітко контурируют пухлина.
Ріст і метастазування
Злоякісне новоутворення зазвичай виникає в товщі глибоких шарів мускулатури. У міру збільшення розмірів пухлина поступово поширюється до поверхні тіла. Зростання прискорюється під впливом травми і фізіопроцедур.
Пухлина зазвичай одиночна, але для деяких видів сарком характерні множинні ураження. Іноді вони виникають на великій відстані один від одного (множинні ліпосаркоми, злоякісні невриноми при хворобі Реклінхаузена).
Метастазування злоякісних новоутворень м'яких тканин відбувається переважно гематогенним шляхом (по кровоносних судинах). Улюбленою локалізацією метастазів є легкі. Рідше уражаються печінка і кістки. Метастази в лімфатичні вузли зустрічаються в 8-10% випадків.
Особливістю новоутворень м'яких тканин є існування групи пухлин, проміжних між доброякісними і злоякісними. Ці пухлини мають местнорецідівіруещім інфільтруючим зростанням, часто рецидивують, але не дають метастазів або метастазують вкрай рідко (десмоїдна пухлини черевної стінки, міжм'язові або ембріональні ліпоми і фіброми, диференційовані фібросаркоми і ін.)
клінічна картина
Провідним ознакою є поява безболісного вузла або припухлості округлої або овальної форми. Розміри вузла варіюють від 2-3 до 25-30 см. Характер поверхні залежить від виду пухлини. Межі новоутворення при наявності вираженої помилкової капсули чіткі, при глибокому заляганні пухлини контури припухлості нечіткі, трудноопределіми. Шкіра зазвичай не змінена, але в порівнянні зі здоровою стороною над пухлиною є місцеве підвищення температури, а при масивних швидко зростаючих і досягають поверхні утвореннях з'являється мережу розширених підшкірних вен, цианотичная забарвлення і інфільтрація або виразка шкіри. Рухливість прощупується освіти обмежена. Це служить одним з найбільш характерних і важливих для
діагностики симптомів. Зрідка саркоми м'яких тканин призводять до деформації кінцівок, викликають відчуття тяжкості і незручності при рухах, але функція кінцівки порушується рідко.
"Сигналами тривоги", при наявності яких має бути висловлена підозра на саркому м'яких тканин, є:
- наявність поступово збільшується пухлинного освіти;
- обмеження рухливості наявної пухлини;
- поява пухлини, що виходить із глибоких шарів м'яких тканин;
- виникнення припухлості після закінчення проміжку від декількох тижнів до 2-3 років і більше після травми.
лікування
Саркоми м'яких тканин підлягають комплексному лікуванню, яке полягає в широкому висіченні пухлини, променевої терапії та хіміотерапії. Оперативне втручання залишається провідним елементом радикального лікування. Обсяг операції залежить від ступеня поширення і локалізації пухлини. Стандартної операцією є широке висічення новоутворення в цілісному м'язово-фасциальні футлярі в межах анатомічної зони. Пухлини міжм'язового простору видаляють з ділянками прилеглих м'язів. При проростанні пухлини в магістральні судини, великі нервові стовбури або в кістку, при невдалому проведенні багаторазових збережених, операцій показана ампутація кінцівки. До ампутації доводиться також вдаватися в якості паліативної заходи при запущених формах пухлини, ускладнених розпадом і кровотечею або супроводжуються нестерпним болем.
Променеву терапію застосовують на додаток до оперативного втручання. При новоутвореннях невеликих розмірів застосовують післяопераційне опромінення, яке знижує ризик рецидиву. Ефективно також передопераційне опромінення. Яке застосовують при новоутвореннях значних розмірів, проте його використовують з обережністю через ризик розвитку ускладнень з боку післяопераційної рани.
Хіміотерапію при злоякісних новоутвореннях м'яких тканин стали широко застосовувати в останні роки. Ад'ювантна хіміотерапія дозволяє зменшити ризик виникнення рецидивів і метастазів після оперативного лікування. Найбільш ефективний адриамицин. При самостійному застосуванні від викликає ремісію у 30% хворих.
результати лікування
Комплексний підхід з використанням променевого лікування і ад'ювантної хіміотерапії призвів до поліпшення віддалених результатів лікування. 5-річного одужання вдається досягти у 70-80% хворих саркома м'яких тканин і кінцівок і у 50-75% хворих з пухлинами, що розташовуються на тулубі.
Відомі люди, померлі від саркомиСергей Курехин Серед відомих людей, які померли від саркоми, можна назвати композитора Сергія Курьохіна.