Саркома очі рідко виникає ізольовано і сама по собі. У більшості випадків цей орган залучається до процесу при злоякісних новоутвореннях орбіти. Саркома найчастіше виникають у дітей дошкільнят чи молодших школярів, а також у підлітків. Пухлини можуть рости з гладкою або поперечно мускулатури очниці, жирової та сполучної тканини, судин, кісток і хрящів, досить рідко - нервів. Діагностується на початкових етапах, так як симптоми захворювання досить яскраві. Прогноз і лікування багато в чому залежать від гістологічного типу саркоми очі, ступеня проростання її в сусідні органи, мозкові оболонки, наявності віддалених метастазів.
Саркома очі, причини виникнення та види
Етіологія саркоми очі і орбіти, як і пухлин цього типу іншої локалізації, до кінця не з'ясована. Найбільшим фактором ризику вважається травма. Не виключають роль радіації, впливу ряду хімічних речовин. Також вважається, що певне значення має спадковість, особливо якщо врахувати, що саркома очі діагностується в ранньому віці. Наприклад, ризик виникнення рабдоміосаркоми орбіти збільшується у дітей з синдромом Лі-Фраумені, при альбінізмі, спадковому дифузному полліпозе кишечника. Фібросаркома виникає часто у пацієнтів з трисомія цілого ряду хромосом (11, 8, 17, 20 пари). Існує віддалена зв'язок між ліпосаркоми і вродженим нейрофіброматозом.
Саркома очі або орбіти має найрізноманітніші форми. Найчастіше у дітей зустрічається рабдоміосаркома. Цей вид пухлини є і самим агресивним. У дорослих більше діагностують ангіосаркоми (судинні пухлини) і лейоміосаркоми (новоутворення з гладких м'язів). Фібросаркома, яка росте їх зв'язок і сухожідій, і хондросаркома, пухлина хрящової тканини, менш поширена, хворіють люди різного віку. Ще рідше зустрічаються саркоми нервових волокон (нейросаркома) і жирової клітковини (ліпосаркома). Вони прогресують повільно, протягом їх не така агресивна, як у інших пухлин.
М'язова саркома очі
До м'язовим саркома очниці відносяться рабдоміосаркома і Лейоміосаркома. Приблизно 70% випадків рабдоміосаркоми діагностують в дитячому віці. Розрізняють чотири гістологічних типу цієї пухлини - ембріональний, альвеолярний, ботроідний і плеоморфние. У дошкільнят частіше виявляють ембріональні пухлини, у підлітків і молодих людей - альвеолярні або ботроідние. Плеоморфние тип характерний для дорослих і літніх людей, зустрічається рідше, ніж попередні. Локалізується рабдоміосаркома у внутрішньому верхньому квадранті очниці, часто проростає носову перегородку.
Перші симптоми захворювання можуть бути неспецифічними. З'являється набряк верхньої повіки, порушується зір за типом диплопии. Іноді рабдоміосаркома очі вже на початковому етапі блокує ніздрю, що проявляється закладеністю носа або патологічними виділеннями. Згодом очей починає випинатися, повіку не замикаються повністю, на рогівці можуть з'явитися виразки або вогнища інфільтрату. На очному дні можна побачити крововиливи і застійні явища в області диска зорового нерва. Прогресує саркома очі цього типу дуже швидко, вже через півроку можуть з'явитися метастази в головному і спинному мозку, хребті, легенів.
Лейоміосаркома діагностується в більш старшому віці, хворіють люди (в основному жінки) після тридцяти п'яти років. Симптоми залежать від розташування пухлини. Може проявлятися вона екзофтальмом, набряком нижнього або верхнього століття, двоїнням в очах і іншими порушеннями зору. При огляді очного дна спостерігаються застійні явища. Прогресує Лейоміосаркома повільно, до лікарів хворі звертаються приблизно через півроку або рік після появи перших симптомів. Прогноз захворювання більш сприятливий, ніж при рабдоміосаркома.
Ангіосаркома, нейросаркома і ліпосаркома
Саркома очі, яка розвивається з судин, найчастіше є одним з прояву саркоми Капоші. В основному вона виникає у ВІЛ-інфікованих. У процес втягується і орбіта, і повіки, і сам очей. На поверхні шкіри або слизових з'являються червоні або бурі вузлики, бляшки з синюшним відтінком. У більшості випадків подібні елементи можна виявити і на інших частинах тіла. При ізольованій ангіосаркома очі пухлина розвивається з ендотеліальних клітин, вона розташовані уздовж капілярів у вигляді тяжів. Згодом елементи новоутворення перекривають капіляри і більші судини, порушуючи кровопостачання в орбіті. Основні симптоми захворювання - зміщення очі, екзофтальм, на кон'юнктиві і рогівки видно покручені і розширені судини. Може визуализироваться і сама пухлина, вона має щільну консистенцію, темний колір, гладку або шорстку поверхню. Ангіосаркома досить швидко дає метастази в кістки і легені.
Нейросаркома - рідкісне захворювання, вона становить всього 0,6% від усіх новоутворень в районі орбіти. Розвивається пухлина з шванівської оболонки периферичних нервів. Вона може рости дифузно або мати тоненьку капсулу. Являє собою одиночний елемент білого кольору. Локалізується в більшості випадків у верхньому внутрішньому квадранті орбіти. Зростає ця саркома очі повільно, перші симптоми можуть з'явитися через три роки після її виникнення. Клініка схожа з такою при інших пухлинах очниці. Нейросаркома іноді дає метастази в легені, може проростати носову перегородку і кістки черепа.
Ліпосаркома частіше є не ізольованою пухлиною, а метастазом саркоми стегна або заочеревинного простору. Зростає з фасциальной тканини, яка зазнала ліпобластіческую диференціацію. Розрізняють чотири гістологічних виду пухлини: високодиференційований, міксоідная, круглоклітинна, плеоморфние. Міксоідная ліпосаркома під мікроскопом дуже нагадує ембріональну рабдоміосаркому. Виникає пухлина в основному після тридцяти п'яти років, більше у чоловіків, хоча в дитячому віці її теж іноді діагностують. Основні симптоми - зміщення очі, диплопія, екзофтальм. Клінічні прояви наростають швидко, пухлина може проростати орбітальні м'язи, кістки черепа.
Фібросаркома і хондросаркома очі і орбіти
Фібросаркома розвивається з фіброзних елементів окістя. Вона складається з патологічно змінених фібробластів, може містити волокна колагену. Розташована в основному по верхньому орбітальному краю. Виявляється саркома очі його зміщенням вниз і всередину. Хворіють люди будь-якого віку. Симптоми наростають повільно, метастази з'являються рідко. Пухлина може з часом проростати кістки черепа і поширюватися на мозкову тканину.
Хондросаркома - дуже рідкісна пухлина, вона розвивається із залишків хрящової тканини в кістках орбіти. Структура її відрізняється значним клітинним поліморфізмом, на КТ можуть виявлятися окремі кальцинати. Улюблена локалізація - внутрішня стінка верхньої частини орбіти. Специфічною симптоматики ця саркома очі не має. Пухлина рано проростає носові синуси, черепні кістки, що вже на початковому етапі може обумовлювати її клінічні прояви. Метастазів практично не дає.
Лікування саркоми очі і орбіти
Кожна саркома очі, в залежності від гістологічної будови, розміру, інфільтрації, наявності метастазів, має свій протокол лікування. Початковим етапом, у багатьох випадках, є операція. Раніше пухлини видаляли разом з оком. Сучасні хірургічні методики, збільшення ефективності променевої терапії і хіміопрепаратів, дозволяють у багатьох випадках очей зберегти. Наприклад, при рабдоміосаркома у дітей це вдається зробити майже в 80% випадків. Оперативне лікування протипоказане при ряді судинних пухлин (саркома Капоши), лімфосаркомі.
Крім операцій, хороший результат дає променева терапія. Використовують її і перед хірургічним втручанням, щоб зменшити розмір пухлини і зробити видалення якомога більш щадним. Широко використовують хіміотерапію. Застосовують комплексні протоколи, які складаються з циклового введення декількох препаратів. Таке лікування значно покращує прогноз для пацієнтів. Наприклад, саркома очі з скелетної мускулатури (рабдоміосаркома) тепер виліковується практично в 70% випадків. Для інших пухлин прогноз ще більш оптимістичний.
Ви можете розповісти друзям про цю статтю: