Аутоімунний гепатит - запалення печінкової тканини, обумовлене аутоімунними порушеннями. У печінці утворюються аутоантитіла до ділянок клітин печінки - ядер клітин, микросомам, гладким м'язам. Частіше хворіють дівчата і молоді жінки, рідше захворювання зустрічається у чоловіків і жінок після 50 років.
Причини, що викликають розвиток аутоімунного гепатиту, не встановлені остаточно. До сих пір відсутня єдина точка зору на причини цього захворювання. На сьогоднішній день медицина схиляється до провідної ролі різних вірусів в ініціації аутоімунних процесів в печінці. Це можуть бути віруси гепатитів різних груп, віруси герпесу, цитомегаловірус.
До синонімів аутоімунного гепатиту відносяться імуноактивний і люпоідний гепатити.
Залежно від наявності тих чи інших аутоантитіл виділяють три основних типи аутоімунних гепатитів:
Аутоімунний гепатит 1-го типу характеризується наявністю антинуклеарних антитіл, антитіл проти волокон гладкої мускулатури і актину. Термін "аутоімунний гепатит 1-го типу" замінив колишні визначення: "люпоідний гепатит" і "аутоімунний хронічний активний гепатит". Це найбільш часто зустрічається форма захворювання.
Аутоімунний гепатит 2-го типу характеризується наявністю антитіл до мікросомах клітин печінки і нирок. Зустрічається переважно у дітей у віці від 2 до 14 років. Є дані про швидкому переростання в цироз печінки.
Аутоімунний гепатит 3-го типу характеризується наявністю антитіл до розчинного печінкового антигену.
СИМПТОМИ І ПЕРЕБІГ аутоімунногогепатиту
Більш ніж у половини хворих перші симптоми аутоімунного гепатиту з'являються у віці від 10 до 30 років. Другий пік захворюваності припадає на період після менопаузи. Найчастіше захворювання розвивається поступово, проявляючись спочатку неспецифічними симптомами. Серед них - зниження працездатності, біль в суглобі, але без його набрякання і будь-яких інших симптомів артриту, жовтяниця. У деяких хворих початок захворювання протікає латентно і діагноз встановлюється випадково, вже на стадії вираженого ураження печінки, а у 10-20% - на стадії цирозу.
Іноді початок хвороби нагадує картину гострого вірусного гепатиту: різка слабкість, зниження або повна втрата апетиту, нудота, виражена жовтяниця, іноді лихоманка. Зустрічаються випадки швидкого і раптового розвитку симптомів гепатиту з появою печінкової недостатності. Також можуть бути варіанти з переважними позапечінковими проявами, що протікають під прикриттям системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту, системних васкулітів і т. Д.
Якщо аутоімунний гепатит вчасно не розпізнати і не почати лікувати, хвороба починає поступово прогресувати, часто трапляються рецидиви, стан печінки погіршується. Потім у хворого виникає і починає прогресувати жовтяниця, підвищується температура тіла, з'являється постійний біль в області печінки, печінка збільшується. На шкірі утворюються дрібні і великі крововиливи. Виявляється збільшення селезінки.
При аутоімунному гепатиті патологія не обмежується тільки змінами в печінці. У хворих можуть в різних місцях збільшуватися лімфатичні вузли, часто болять суглоби, причому процес розвивається від невеликих больових відчуттів в багатьох суглобах до вираженого ураження суглоба, що супроводжується набряком суглоба і порушенням його функції. Також виникають болі в м'язах, відбувається їх ущільнення. Може початися ураження нирок аж до розвитку хронічного гломерулонефриту. Іноді буває запалення серцевого м'яза - міокардит. При аутоімунному гепатиті частота переходу до цирозу печінки вище, а прогноз розвитку хвороби серйозніше, ніж у хворих на хронічний вірусний гепатит.
Однак аутоімунний гепатит не завжди протікає за класичною схемою, і відсутність традиційних симптомів сильно ускладнює діагностику, а значить, і надання своєчасної допомоги хворим. У людей з нетиповою симптоматикою аутоімунного гепатиту є ознаки аутоімунного процесу, але в цілому вони не відповідають критеріям, що дозволяє точно або з великою ймовірністю поставити потрібний діагноз. У таких хворих можуть одночасно бути присутнім симптоми як аутоімунного гепатиту, так і іншого хронічного захворювання печінки.
Це так звані змішані синдроми. Нетипові форми аутоімунного гепатиту зустрічаються в будь-якому віці як у чоловіків, так і у жінок, але частіше у жінок до 40 років.
ДІАГНОСТИКА аутоімунногогепатиту
Основним критерієм діагностики аутоімунного гепатиту служить швидка позитивна реакція на кортикостероїди - стероїдні гормони, вироблені виключно корою наднирників, і імуносупресивну терапію, тобто на лікування за допомогою одного або декількох лікарських препаратів, спрямоване на придушення імунної системи. Така реакція нехарактерна для хронічних вірусних гепатитів.
Для діагностики нетипових форм аутоімунного гепатиту важливо виявити їх подібність з аутоімунним гепатитом. Ці різновиди захворювання зазвичай протікають мляво, для них характерна неспецифічна симптоматика, зокрема підвищена стомлюваність, суглобові і м'язові болі. Типові для гепатиту біохімічні показники поєднуються з лабораторними показниками, характерними для холестазу, або переважають над ними, хворий може відчувати сильний свербіж шкіри. Ксантелазми - підшкірні освіти жовтуватого кольору у вигляді бляшок і сильна пігментація шкіри зустрічаються рідко. Біопсія печінки при діагностиці нетипових форм аутоімунного гепатиту не дає однозначної відповіді. З її допомогою можна виявити лише відхилення від норми, які слід розглядати тільки з урахуванням відповідної клінічної картини.
ЛІКУВАННЯ аутоімунногогепатиту
Лікування аутоімунного гепатиту здійснюється з використанням як лікарських препаратів, так і методів екстракорпоральної гемокоррекціі: об'ємний плазмаферез, кріоафереза, екстракорпоральна фармакотерапія. Екстракорпоральна гемокоррекция - це сучасний напрям в медицині, засноване на спрямованої модифікації компонентів крові хворого з метою нейтралізації або видалення речовин, що викликають або підтримують захворювання. Основним об'єднуючим технологічним прийомом при проведенні цих методів є створення тимчасового додаткового контуру циркуляції крові поза організмом, в якому і відбувається модифікація її компонентів. В якості додаткової підтримки рекомендуються вітамінні препарати. Дані методи використовують як при лікуванні самого захворювання, так і в комплексній терапії.
Медикаментозні методи лікування включають в себе підтримують курси імуносупресивних препаратів, тобто препаратів для штучного пригнічення імунітету. При необхідності призначається гормональна терапія і імунодепресивні препарати: преднізолон і азітіопрін.
Після основного лікування хворий повинен регулярно, не рідше ніж раз на 4 місяці, проходити контрольні огляди і лабораторні обстеження. Вітамінотерапія передбачає 2-3 рази на рік курси лікування вітамінами групи В, ліпамід і Легалон.
При появі ознак рецидиву, наприклад жовтяниці, підвищення активності амінотрансфераз, підвищенні білірубіну або збільшенні глобулінів в крові, необхідно відновити терапію в стаціонарних умовах.
При наявності точного діагнозу аутоімунного гепатиту призначаються кортикостероїдні гормони - преднізолон або поєднання їх з азатіоприном. Преднізолон володіє широким спектром дії, впливає на всі види обміну речовин, дає яскраво виражений протизапальний ефект. Азатіоприн пригнічує активні імунокомпетентні клітини і сприяє загибелі специфічних запальних клітин. Лікування починають з високих доз, потім переходять на підтримуючі, які пацієнт повинен приймати до 3 років. Потім, за відсутності ознак прогресування гепатиту, гормональну терапію поступово скасовують.
Абсолютні протипоказання до застосування кортикостероїдних гормонів при аутоімунному гепатиті відсутні. Відносними протипоказаннями служать виражена ниркова недостатність, вогнищева інфекція, цукровий діабет, виразкова хвороба, злоякісна гіпертонія, варикозне розширення вен шлунка і стравоходу.