Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome - CVS) - захворювання переважно дитячого віку, що виявляється стереотипними повторними епізодами блювоти, змінюються періодами повного благополуччя. Цією недугою страждають 2,3% австралійців і 1,9% жителів Шотландії. CVS - причина 0,51% всіх госпіталізацій в дитячі відділення Індії.
Минуло вже 2 століття після того, як відомий педіатр Семуель Ги (Samuel Ge) в 1882 р описав цей стан, але патогенез цього, не такого вже рідкісного захворювання, остаточно не визначений, а клініка мало вивчена. Висловлюються точки зору на CVS як поліетіологічне захворювання, в основі якого лежать порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи (підвищення секреції кортикотропін-релізінгфактора) і вегетативної регуляції (симпатикотония). Встановлено, що стрессорная активація гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи провокує напади блювоти. Можна не сумніватися генетична близькість CVS і мігрені, що підтверджується підвищеною встречаемостью мігрені у родичів хворих CVS. При мігрені і CVS відмічаються подібні електрофізіологічні зміни. Перспективними є уявлення про CVS, як «мітохондріальної хвороби», пов'язаної з мутацією ДНК мітохондрій (енергетичних станцій клітини). Виявлено схожість гормональних змін при CVS і менструальних головних болях, що підтверджується ефективністю застосування естрогенів для профілактики нападів блювоти. Проте, струнка теорія етіопатогенезу CVS в даний час відсутня.
У класичних роботах Гі діагноз CVS грунтувався на виявленні тріади:
1. Напади блювоти, що спостерігаються 3 і більше разів
2. Чергування нападів CVS з періодами повного здоров'я
3. Стереотипний характер епізодів за часом виникнення, клінічними особливостями та тривалості
ВИЗНАЧЕННЯ: Синдром циклічної блювоти - патологічний стан, при якому пацієнт випробував мінімум три дискретних нападу блювоти, кожен з яких супроводжувався більш ніж чотирма епізодами блювоти в розпал захворювання. У типових випадках спостерігається не більше, двох епізодів на тиждень. Середня тривалість нападу 24-48 годин (мінімально 2 години), але може тривати протягом 10 днів і більше. Тривалість проміжків, коли пацієнт вільний від блювоти і практично здоровий - різна. При обстеженні не визначена очевидна причина блювоти.
Діагностичні критерії:
Обов'язкові симптоми:
· Мінімум 3 типових рецидивуючих важких нападу блювоти і / або нудоти і блювоти
· Більш ніж чотириразова блювота в фазі розпалу захворювання
· Епізоди тривалістю від декількох годин (в середньому 24-48 годин) мінімум 2 години, але іноді до 10 днів і більше
· Частота нападів менше 2 епізодів на тиждень. В середньому кожні 2-4 тижні
· Періоди абсолютно нормального самопочуття різної тривалості
· Відсутність очевидної причини блювоти при обстеженні
додаткові критерії
· Стереотипність: Для конкретного пацієнта, кожен епізод подібний по часу початку, інтенсивності, тривалості, частоті, асоційованим ознак і симптомів
· Можливість самоліквідації: Напади можуть завершуватися спонтанно і без лікування.
· Анамнез. Випадки мігрені або CVS в сім'ї
· Алергія про необхідність внутрішньовенного введення рідини протягом нападу
Додаткові симптоми: (не у всіх хворих):
Блювота з домішкою жовчі, нудота, біль в животі, головний біль, неприємні відчуття під час руху, підвищена чутливість до світла і шуму
Додаткові ознаки:
Обгрунтування діагнозу CVS вимагає ретельного вивчення анамнезу, даних фізикального та лабораторного дослідження, необхідно щоб виключити інші хвороби, які можуть викликати блювоту, схожу з CVS.
Найбільш часто можуть викликати циклічну блювоту: абдомінальна мігрень, що супроводжується нудотою і блювотою, хронічні синусити, пухлини мозку, морфологічні аномалії кишечника, ниркова недостатність, метаболічні та ендокринні порушення і психологічні розлади. Слід зазначити, що обстеження і лікування хворого не буде повним без активної участі дитячого психіатра для виключення нервової анорексії, булемии. У таблиці 1 підсумовані дані про клінічній картині CVS
Таблиця 1. Поширеність основних симптомів CVS
Епідеміологічні особливості CVS
Пацієнти потребують, перш за все, в дбайливому і обережне ставлення тому вони постійно побоюються виявитися безпорадними і нещасними внаслідок виснажливих нападів.
Рис 1. Емблема міжнародної
Медикаментозне лікування CVS
Стратегія лікування заснована на уявленні про чотирьох фазах послідовних фазах CVS. початок нападу, пріступний період, період відновлення і період між нападами.
Початок нападу. Фаза аури, під час якої потерпілий вже знає, що епізод наближається, але все ще здатний приймати ліки через рот. Ця фаза може тривати від кількох годин до кількох хвилин (або бути відсутнім зовсім). Завдяки однотипності дебюту захворювання хворі в більшості випадків відчувають наближається напад. Цю особливість CVS необхідно використовувати для проведення превентивних заходів. Якщо на початку нападу превалює біль в животі, може бути рекомендовано призначення ібупрофену або препаратів пригнічують кислото про бразованіе в шлунку (омепразол або ранітидин). Іноді запобігає блювоту призначення ондансетрон. У тому випадку, якщо початок захворювання супроводжується головним болем, ефективний антімігренозного препарат суматриптан.
У періоді відновлення відзначається підвищення активності дитини, відновлення апетиту, нормалізація кольору шкірних покривів, повертаються позитивні емоції, поступово відновлюється водно-сольовий баланс. У цей період рекомендується поступове відновлення водно-сольового балансу природним шляхом і обережне розширення дієти. Відомі випадки, коли дитина негайно після закінчення нападу повертався до фізіологічної дієти, але ризикувати все ж не варто.
У період між нападами діти відчувають добре і часто навіть не хочуть говорити і навіть думати про страждання, які вони виносили, в той час як були хворі. У цей період при тяжкому перебігу CVS може бути призначений один з препаратів запобігають повторні напади: ципрогептадин, амітриптилін або пропранолом. Після прийому препарату бажано, щоб дитина була ізольована в темному, тихому місці і бажано заснув. Слід пам'ятати, що дози цих лікарських засобів повинні підбиратися суворо індивідуально, з урахуванням їх ефективності у конкретного хворого і можливих побічних дій. Так, пропранолом не слід призначати дітям які страждають на цукровий діабет, бронхіальну астму або порушеннями AV- провідності.
Рис 2. Ребенокc CVS
У пріступний період
Таблиця 3. Медикаментозне лікування хворих CVS
На закінчення дозволю собі нагадати, що всі наведені вище схеми носять орієнтовний характер і вимагають творчого і разом з тим обережного підходу до ведення хворого.
Дана публікація ставить перед собою завдання дати основні орієнтири щодо діагностики та лікування CVS, а додається великий список літератури дозволить при бажанні значно розширити свої уявлення про цю патологію.
Список літератури:
Російськомовна література і інтернет-ресурси:
Англомовні ресурси інтернет і література:
9. Barlow C: The periodic syndrome - cyclic vomiting and abdominal migraine, in Headaches and Migraine in Cildhd, Clinics in Developm Med. Oxford, England, Blackwell Scientific Publications, Phildelphia, JB Lippincott Co 1984, pp 76-92
- Gruere P: Observation de vomissements periodiques [French]. Societe Medicale 71-74, 1843
- Hamilton C, O'Neill D, Smith R, Edwards J, et al: Discussion on cyclic vomiting and allied periodic disorders of childhood. Proceedings of the Royal Society of Medicine 44: 719-725, 1951
39. Hammond J: The prognosis for severe cyclical vomiting syndrome in childhood, in Cumings J (ed): Background to Migraine. New York, NY, Springer-Verlag 1973 pp 112-115
54. Lanzi G, Ballotin U, Ottolini A, Rosano BF, Fazzi E, Arisi D: Cyclic vomiting and recurrent abdominal pains as migraine or epileptic equв / вalents. Cephalalgia 3: 115-118, 1983
95. Schreier L, Cutler R, Saigal V: Vomiting as a dominant symptom of asthma. Annals of Allerg 58: 118-120, 1987