Cиндром Гіршпрунга (Н. Hirschsprung, 1887) - порок розвитку лівої по-Ловін товстої кишки, обумовлений повною відсутністю гангліонарних клітин в міжм'язової ауербаховому) і підслизовому (мейсснеровом) сплетеннях. Дане захворювання по суті справи є нейрогенной формою кишкової непрохідності. Недуга вважається вродженою па-тологіі (відзначається за статистикою в співвідношенні 1: 5000 народжених дітей).
Симптоми вродженого синдрому Гіршпрунга
Симптоми хвороби найчастіше про-є у дітей і підлітків, рідше у дорослих. Хлопчики хворіють в 4 5 разів частіше дівчаток.
Синдром Гіршпрунга має сімейний характер, обу-спійманих ненормальним локусом в будові 10 хромосоми. Близько 5% дітей з хворобою Гіршпрунга мають синдром Дауна. Якщо агангліонарном ділянку кишки невеликий і локалізується в аноректальної відділі, то прояви хвороби можуть з'явитися в зрілому віці. Тому синдром цієї форми нерідко називаються вають "хворобою дорослих".
Клінічні ознаки синдрому Гіршпрунга різних форм
За клінічним перебігом розрізняють:
компенсовану (легку) форму синдрому Гіршпрунга,
субкомпенсовану (среднетяжелую) форму синдрому Гіршпрунга
і декомпенсована (важку) форми хвороби Гіршпрунга.
Тяжкість хвороби залежить від протяжності агангліонарного участ-ка товстої кишки. При невеликій протяжності агангліонарного ділянки у дітей розвивається легка форма синдрому Гіршпрунга. Хороший догляд за дитиною і ре-гулярное спорожнення кишечника за допомогою клізм або газовідвідних тру-пліч сприяють тривалої компенсації. При декомпенсованій формі хвороби вже з перших днів життя хвороба проявляється симптомами низької товстокишкової непрохідності, що вимагає негайного лікування.
Прояви хвороби Гіршпрунга у немовлят
Порушення пасажу кишкового вмісту і скупчення калу у вигляді "пробки" з перших тижнів життя визначають клінічні симптоми хвороби:
бурчання в животі.
Запори бувають наполегливими і спостерігаються з моменту народження дитини або в ранньому дитячому віці. Затримка стільця може бути тривалою - від декількох днів до декількох місяців. Постійним симптомом синдрому Гіршпрунга є також здуття живота (метеоризм), що досягає іноді настільки, що утруднює дихання хворого.
Ха-рактерно, що здуття залишається навіть після спорожнення кишечника за допомогою на-гою клізми. Внаслідок запору і здуття живота з'являються болі по все-му животу, що зникають після спорожнення кишечника. Тривала за-тримка стільця може при синдромі Гіршпрунга супроводжуватися слабкістю, нудотою, блювотою, погіршуючи-ням апетиту, у дітей розвивається анемія, гіпотрофія, розширення реберного кута грудної клітини.
Іноді запор змінюється проносом (парадоксальний-ний пронос), які тривають кілька днів і призводить до виснаженню, а іно-гда і колаптоїдний стан хворого. Пронос при синдромі Гіршпрунга буває обумовлений вос-палітельнимі змінами в розширених петлях кишки, іноді із'язвіться-ленням слизової оболонки, дисбактеріозом.
Механізм розвитку синдрому Гіршпрунга
Агангліонарном зона найчастіше починається від аноректальної лінії і в 80-90% спостережень поширюється на ректо-сігмоідной відділ, в 10% вона поширюється до селезінкової вигину або на всю товсту кишку і дистальний відділ тонкої кишки. Відсутність пара-симпатичноїіннервації при синдромі Гіршпрунга призводить до затримки релаксації внутрішнього сфінктера, відзначається також брак синтезу оксиду азоту (NO), що викликає релаксацію сфінктера. Ділянка кишки, позбавлений інтрамуральних нервових гангліїв, постійно спастически скорочений, що не перістальтірует, в результаті вищерозташованих відділи, які мають нор-мальную іннервацію, розширюються і гіпертрофуються, виникає мегаколон.
У агангліонарной зоні при синдромі Гіршпрунга відсутні нервові клітини. Під час гістологічного дослідження розширених відділів товстої кишки до симптомів Гіршпрунга зараховують гіпертрофію м'язових волокон одночасно зі склерозом і заміщенням їх сполучною тканиною. Це призводить до різко-му потовщення стінок.
Діагностика та ускладнення синдрому Гіршпрунга
При огляді у пацієнтів виявляють збільшення живота (постійний метеоризм), іноді можна спостерігати перистальтичні скорочення кишки, прощу-пать щільні калові маси. При пальцевому дослідженні прямої кишки визначають підвищення тонусу сфінктера заднього проходу, порожню ампулу спастически скороченою прямої кишки. При рентгенологічному дослі-джень для подальшого лікування синдрому Гіршпрунга у вертикальному положенні виявляються роздуті газом петлі ки-шечника, характерні для кишкової непрохідності. Під час колоноскопії через спазм прямої кишки спочатку ректоскоп просувається з тру-будинок, а потім він як би провалюється в розширену її частина, яка все-гда заповнена каловими масами і каловими каменями.
Іригоскопія при синдромі Гіршпрунга по-зволяет виявити зону звуження, її протяжність і локалізацію, протяжність розширеної супрастенотіческоі зони товстої кишки, діаметр якої зазвичай складає 10-15 см. При вивченні пасажу барієвої суспензії по травному тракту виявляють тривалий (в протягом не-скількох діб) затримку суспензії в розширених відділах товстої кишки.
Трансанальна біопсія прямої кишки при синдромі Гіршпрунга дозволяє верифікувати диаг-нозі. При гістологічному дослідженні біоптату виявляють агангліоз або різке зменшення гангліїв в міжм'язової нервовому сплетінні. Біопсія під час операції особливо цінна для визначення рівня резекції пора-женного відділу кишки.
Синдром Гіршпрунга може ускладнюватися
- кишкової непрохідності,
- запаленням
- і виразкою слизової оболонки в рас-ширення відділах товстої кишки,
- перфорацією кишечника,
- кровотечею.
Особливості лікування синдрому Гіршпрунга
При повільному розвитку процесу хворі досить довго можуть когось компенсувати хвороба, домагаючись спорожнення кишечника за допомогою очисти-них клізм, і лише при декомпенсації (вже в зрілому віці) метушні-кают показання до хірургічного лікування.
При короткому агангліонарном сег-менти симптоми синдрому Гіршпрунга легко купіруються призначенням очищувач-них клізм і проносних, при довгому - захворювання може протікати у вигляді обтураційній непрохідності.
Консервативне лікування хвороби є лише підготовчим ця-пом до операції. Воно полягає в заходах, спрямованих на спорожнення кишечника (дієтичний режим, проносні засоби, очисні клізми, прокинетики - Коордінакс і ін.).
Хірургічне видалення синдрому Гіршпрунга
Кишкова непрохідність, ко-торую не вдається вирішити консервативними заходами, служить по-Казань до накладання колостоми на проксимальні відділи товстої киш-ки. Багато фахівців розглядають колостомию в якості першого етапу операції (підготовка хворого до радикального хірургічного вме-шательство).
Хірургічне лікування полягає у видаленні агангліонарной зони і декомпенсованих розширених відділів товстої кишки з подальшим відновленням прохідності кишечника. У дітей в лікуванні синдрому наибо-леї часто застосовується операція Дюамеля, Соаве, Свенсона. Післяоперац-ційна летальність в останні роки, як правило, не перевищує 2-4%.
Інші статті по темі: