Енцефалопатія Верніке і корсаковский синдром - щодо часті стану обумовлені авітамінозом В1. У США ними страждають переважно хворі на алкоголізм. але привертають до них і інші причини виснаження і авітамінозу: постійна блювота. голодування. гемодіаліз. злоякісні новоутворення. СНІД.
Етіологія і патогенез. Енцефалопатія Верніке і корсаковский синдром обумовлені авітамінозом В1. Вітамін В1 служить кофактором декількох ферментів, в тому числі транскетолази. піруватдегідрогенази і альфа-кетоглутаратдегидрогенази. При авітамінозі В1 знижується утилізація глюкози нейронами і пошкоджуються мітохондрії. Накопичення глутамату в результаті зниження активності альфа-кетоглутаратдегидрогенази на тлі дефіциту енергії надає нейротоксическое дію. У щурів з авітамінозом В1 при електронній мікроскопії можна бачити морфологічні ознаки нейротоксического дії збуджуючих медіаторів: руйнування мітохондрій, агрегацію хроматину і набухання нейронів з ознаками дегенерації в ядрах проміжного мозку. Дегенерацію нейронів можна призупинити введенням антагоністів глутаматних NMDA-рецепторів.
Патологічна анатомія. Уражаються перивентрикулярні відділи проміжного мозку. стовбура мозку і верхня частина хробака мозочка. ділянки мозку навколо третього шлуночка. сильвиева водопроводу і четвертого шлуночка обесцвечени, в гострих випадках іноді видно точкові крововиливи, для хронічних випадків типова атрофія сосковидних тел. Часті ознаки - проліферація ендотелію, демиелинизация, розпад нейропіля і загибель частини нейронів. Ці зміни в ряді випадків видно при МРТ (рис. 380.2). Амнезію пов'язують з ураженням медіодорсального ядра таламуса.
При своєчасному призначенні тіаміну в / в або в / м окорухові розлади швидко зникають, стійким буває лише ністагм.
ЛІКУВАННЯ. Енцефалопатія Корсакова-Верніке - екстрене стан. Терміново вводять тіамін. 50 мг в / в або в / м. Далі препарат в тій же дозі вводять щодня до переходу хворого на нормальний раціон. Тіамін необхідно ввести до глюкози в / в, так як вона може спровокувати енцефалопатію Верніке або блискавичну (кардиальную) форму бери-бери. а на початковій стадії цих станів - погіршити їх. Тому, призначаючи хворому алкоголізмом глюкозу в / в, обов'язково треба спочатку вводити тіамін.
Необхідно постійно стежити за функціями серцево-судинної системи.
Корсаковский синдром - психопатологічний комплекс, пов'язаний з ураженням мозку у хворих на алкоголізм. викликаним авітамінозом В1. і наслідків операції на скроневій частці з метою лікування епілепсії. При корсаковском синдромі страждають гіпоталамус. сосковидні тіла і медіодорсальное ядро таламуса.
Поразка структур лімбічної системи викликає тяжке порушення пам'яті - корсаковский синдром. Для нього характерні первинне порушення пам'яті і відсутність порушень мотивації, уваги, мови, зорово-просторової орієнтації і праксису. При корсаковском синдромі завжди є двобічне ураження лімбічної системи.
Ретроградна амнезія - це втрата пам'яті на події, що передували захворюванню; при цьому віддалені події зберігаються в пам'яті краще, ніж недавні. Ця особливість, яка називається законом Рибо. пояснює, чому хворі навіть з дуже важкою ретроградною амнезією не забувають подій свого дитинства.
Якщо хворий, доставлений в приймальне відділення, не пам'ятає, хто він, але не забув, що з ним було сьогодні, - таке порушення пам'яті майже напевно не викликано органічним ураженням головного мозку.
Друге, найбільш важке проявлення корсаковского синдрому - фиксационная амнезія. або нездатність запам'ятовувати, зберігати і відтворювати нову інформацію. У хворого не порушені свідомість і мотивації, але він не може згадати, що було тільки що на обід або що відбувалося кілька годин тому. У гострому періоді можливі конфабуляции - вигадані і часто неправдоподібні спогади, які заповнюють провали в пам'яті.
Хворі з корсаковський синдромом не пам'ятають і того, що вони все забувають, і тому заперечують, що у них є порушення пам'яті. Хворі з корсаковський синдромом майже завжди дезорієнтовані, особливо в часі. Правильна орієнтація в часі і знання поточних подій виключають корсаковский синдром.
Для дослідження пам'яті використовують пробу з запам'ятовуванням слів. Список з 4-5 слів зачитують вголос - до п'яти разів або до тих пір, поки хворий не відтворить все слова відразу після прочитання. Потім хворий перед відтворенням повторює слова про себе протягом 1 хв. Правильне відтворення свідчить про мотивованості і достатній рівень уваги, який дозволяє утримати в пам'яті слова протягом 1 хв. Нарешті, хворого просять відтворити слова через 5-10 хв, протягом яких він виконує інші завдання. В цьому випадку потрібно запам'ятати слова, утримати їх і потім витягти з пам'яті.
Хворі з корсаковський синдромом не справляються з відстроченим відтворенням і іноді навіть забувають, що взагалі повинні були щось запам'ятати.
При менш тяжких розладах пам'яті хворий не може згадати слова, але дізнається їх серед інших слів - це означає, що постраждав в основному процес вилучення з пам'яті.
Загальна для всіх цих захворювань - двобічне ураження однієї або декількох лимбических структур.
Лівосторонні ураження лімбічної системи теж можуть викликати порушення пам'яті - але зазвичай минуще.
Залежно від причин і локалізації ураження можуть спостерігатися також дефекти полів зору. порушення рухів очей. мозочкові розлади. Але в багатьох випадках неврологічні симптоми відсутні - іноді це призводить до помилкового діагнозу психічного захворювання і неправильного лікування хворого з черепно-мозковою травмою або герпетическим енцефалітом.