СИНДРОМ Отахара
СИНДРОМ Отахара
- одна з форм ранньої епілептичної енцефалопатії з характерною клінічною симптоматикою (напади серійних інфантильних спазмів) і ЕЕГ-картиною (патерн «спалах-пригнічення»)
1976 г. - вперше описаний японським вченим Ohtahara S.
1989 г. - визнаний самостійною нозологічною одиницею і включений в міжнародну класифікацію епілепсій.
СИНДРОМ Отахара
СИНДРОМ Отахара
1. Перинатальне ураження ЦНС;
2. Вроджені аномалії розвитку головного мозку:
- - пахігірія;
- - полімікрогірія;
- - з-м Айкарді;
- - гемімегаленцефалія;
- - фокальна кіркова дисплазія та ін.
СИНДРОМ Отахара
ВИДИ пароксизм:
інфантильні спазми;
парціальні пароксизми;
генералізовані судомні пароксизми;
миоклонии (рідко)
СИНДРОМ Отахара
Подібна епілептична активність реєструється постійно, не залежить від періоду сну і неспання.
Подібна епілептична активність реєструється постійно, не залежить від періоду сну і неспання.
До 6 міс. життя - трансформація в:
гіпсарітмія;
освіту епілептичного вогнища (1 або кілька);
Збереження патерну «спалах-угнененіе» несприятливі ознака !!
Диференціальний діагноз (1)
Мета терапії - уражень нападів хоча б на 50%.
Мета терапії - уражень нападів хоча б на 50%.
Вальпроати (депакин, конвулекс).
Бензодіазепіни (клоназепам, клобазам).
Барбітурати (фенобарбітал, бензонал).
Гормони (синактен-депо, преднізалон).
В стадії розробки терапія імуноглобулінами, високими дозами хлоралгидрата.
Презентація клінічного випадку
Скарги при надходженні:
регрес моторного, психо-мовного розвитку з 2-х міс. дитина поступово перестав тримати голову. робити спроби до переворотів, фіксувати погляд, простежувати за предметом;
судомні напади у вигляді серійного тонічного симетричного напруги рук і ніг, приведення їх і голови до тулуба. Серія 4-5 спазмів, за добу - 3-5 серій.
відсутність реакції на матір.
АНАМНЕЗ ЗАХВОРЮВАННЯ:
Госпіталізація в ПНО ТДГБ з діагнозом:
«Синдром Веста?»
анамнез життя
вагітність:
З народження:
ВИДИ пароксизм ПРИ ВСТУПІ
Серійні флексорние спазми
(Згинання і приведення голови, рук, ніг).
Тонічне напруження розгиначів рук і ніг з адверсія голови і очей вправо.
Зупинка погляду і відсутність рухової активності протягом 3-10 сек.
Міоклонії століття і вертикальний ністагм
«Завмирання» в позі АШТР.
Генералізовані судомні пароксизми
ОСОБЛИВОСТІ НЕВРОЛОГІЧНОГО СТАТУСУ ПРИ ВСТУПІ
скошенность тім'яно-потиличної області праворуч (звичне положення голови з поворотом вправо)
епілептичні пароксизми, що спостерігаються постійно.
вертикальний ністагм (в складі нападів)
легка асиметрія особи
м'язова дистонія: гіпертонус в проксимальних, гипотонус в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок
сухожильні рефлекси D = S, живі
черевні рефлекси abs
немає захисного рефлексу
навичок моторного та психо-мовного розвитку немає.
- погляд не фіксує. ураження постгенікулярних зорових шляхів.
- розширення лікворної системи,
- супепендімальние кісти в стадії лізису.
Депакіном-СИРОП в початковій дозі 15 мг / кг / сут з поступовим збільшенням до 65 мг / кг / сут.
Синактен-ДЕПО за схемою 0,1 - 0,15 - 0,2 - 0,3 - 0,4 - 0,3 - 0,2 - 0,1 мл в / м 1 раз на 3 дні.
Симптоматична терапія, пов'язана з побічними ефектами синактен-депо - Капотен, Аспаркам.
короткочасна фіксація погляду, - поява посмішки. - поява захисного рефлексу, - уражень нападів на 50% Еволюція пароксизмів: зникли інфантильні спазми, напади за типом АШТР. але з'явилися: - педалювання правою ногою. - ороаліментарние пароксизми: смоктальні, жувальні рухи, витягування мови. - миоклонии мімічної мускулатури. - стереотипии (потирання очей руками. Смоктання кулачків).
Неврологічний статус:
Неврологічний статус:
Збереження судомних нападів до 10-15 за добу:
симетричні серійні інфантильні спазми,
асиметричні поодинокі спазми,
короткочасні завмирання,
тонічне заклад очних яблук вгору.
Відсутність динаміки моторного та психо-мовного розвитку.
Картина ЕЕГ:
Формування мультифокальної патологічної активності в обох потиличних і правої лобно-центральній області.
Результат: Мультифокальна симптоматична епілепсія