Синдром Уотерхауза - Фридериксена (гостра недостатність кори надниркових залоз) - це стан, що характеризується швидким розвитком важких порушень водно-електролітного обміну, гострою недостатністю кровообігу, неврологічними і диспепсичними явищами в результаті раптового випадання функції кори надниркових залоз.
Захворювання може розвиватися в будь-якому віці з однаковою частотою у осіб як чоловічої, так і жіночої статі.
Часто гостра недостатність кори надниркових залоз розвивається у новонароджених і осіб молодого віку. Захворювання може бути викликане крововиливом в кору наднирників в результаті важких пологів, що супроводжуються асфіксією або накладанням щипців, гестозом вагітних, еклампсією.
Крововилив в кору наднирників можливо при інфекційних захворюваннях (грипі, кору, скарлатині, дифтерії), сепсисі, геморагічному діатезі, гемофілії та інших захворюваннях крові, тромбоз надниркових вен, великих опіках.
Гостра недостатність кори надниркових залоз розвивається при видаленні гормонально-активної пухлини кори надниркових залоз (в разі функціонально неповноцінного залишився наднирника).
патогенез:
В результаті раптового ураження кори надниркових залоз і виникнення дефіциту глюко- і мінералокортикоїдів катастрофічно швидко виникають важкі порушення обміну, властиві хворобі Аддісона, порушуються функції різних органів і систем, бурхливо розвивається стан, що нагадує важку форму аддісонова кризу, що нерідко призводить до смертельного результату.
Характерною особливістю гострої недостатності кори надниркових залоз є раптове блискавичне її розвиток у здорової людини під впливом інфекційного токсичного впливу або травми.
Клініка захворювання складається із симптомів гострої недостатності кори надниркових залоз і основного захворювання, що викликало її. Залежно від переважання симптомів ураження тієї чи іншої системи розрізняють шлунково-кишкову, менінгоенцефалітіческой, серцево-судинну і змішану форми.
При шлунково-кишковій формі на перший план виступають такі симптоми, як різкий біль в животі, холодний піт, нудота, нестримне блювання, пронос, метеоризм; швидко розвивається зневоднення організму, знижується температура тіла, падає артеріальний тиск, виникають колапс і смерть.
При серцево-судинної формі основним симптомом є швидкий розвиток гострої недостатності кровообігу, що виявляється ціанозом, холодним потом, тахікардією, ниткоподібним пульсом, колапсом.
Менінгоенціфалітіческая форма характеризується раптовим розвитком коматозного стану, якому в ряді випадків передують головний біль, марення, судоми. Найчастіше спостерігається змішана форма захворювання. Незалежно від форми характерний швидкий розвиток захворювання, що супроводжується раптовим падінням артеріального тиску, колапсом, який розвивається в ряді випадків на тлі важкого сепсису з високою температурою тіла, ознобом, ціанозом, геморагічним висипом на шкірі верхньої частини грудної клітки, живота, на слизовій оболонці рота і кон'юнктиви (при інфекційному або токсичному генезі захворювання).
Характерними симптомами гострої надниркової недостатності під час оперативного втручання є різкий і швидкий судинний колапс і ознаки пригнічення дихання.
При дослідженні в крові відзначається лейкоцитоз із зсувом вліво, тромбоцитопенія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпоглікемія, підвищення залишкового азоту в крові.
Дифдіагностика:
Слід диференціювати шлунково-кишкову форму і гострі хірургічні захворювання органів черевної порожнини (гострий апендицит, перфоративного виразку шлунка, гострий панкреатит).
Менінгоенцефалітіческой форму слід диференціювати від інших коматозних станів, тромбозу і крововиливи в мозок. У діагностиці допомагає ретельно зібраний анамнез, неврологічне дослідження, наявність гіпоглікемії (при тромбозі і інсульті нередка гіперглікемія), гіпонатріємії, а також дані дослідження спинномозкової рідини.
Лікування при гострій недостатності кори надниркових залоз направлено в першу чергу на заміщення дефіциту кортикостероїдів, корекцію водно-електролітичного обміну (боротьбу з дегідратацією тканин порушення натрій-калієвого рівноваги), підвищення артеріального тиску, усунення гіпоглікемії, боротьбу з інфекцією.
Внутрішньовенно крапельно вводять 125-500 мг гідрокортизону або 60-120 мг преднізолону, 2-3 мл 5% -ного розчину глюкози на фізіологічному розчині, натрію хлориду 10 мл 5% -ного розчину аскорбінової кислоти.
Надалі гідрокортизон вводять в / м по 50-75 мг кожні 6 год, одночасно Докса по 10 мг 2-3 рази на день в / м. При зниженні артеріального тиску в систему додають норадреналін або мезатон, строфантин, п / к вводять камфору, кордіамін.
Необхідно застосування великих доз антибіотиків, особливо при менінгококової сепсисі.
У міру поліпшення стану хворого і нормалізації артеріального тиску дози вводяться гормонів поступово зменшують. Оскільки великі дози Докса в поєднанні з в / в введенням рідини можуть привести до розвитку набряків, в тому числі до набряку легенів, паралічів (внаслідок посиленої втрати калію), а введення великих доз глюко-кортикоидов - до розвитку психозу, необхідний суворий контроль за загальним станом хворого з метою своєчасної кореляції виникаючих ускладнень кортикостероїдної терапії.
Гостра недостатність кори надниркових залоз, особливо при несвоєчасному лікуванні, нерідко призводить до смерті. Результат захворювання багато в чому визначається його етіологією і ступенем оборотності ураження кори надниркових залоз.