Що таке синдром Уотерхауса-Фридериксена? Клініка і діагностика
Основою класичного синдрому, описаного Уотерхауса і Фрідеріксеном. є гостра бактерійна, в більшості випадків менінгококової інфекції. блискавична менінгококова септицемія. Невеликі або помірно виражені крововиливи в наднирники можливі при різних інфекційних захворюваннях, таких, як кір, дифтерія, скарлатина, тифи, а також при деяких захворюваннях крові і ін. Клінічні прояви надниркової недостатності в таких випадках нечітко [Соффер Л. та ін.].
Некротичних-геморагічні ураження надниркових залоз можуть розвиватися при різних важких запальних процесах (перш за все при сепсисі) [Thrash, Iri, Greendyke]. Іншими етіологічними факторами вважають травми, великі операції, опіки, екзогенні токсемії, викликані алкоголем, хлороформом, адреналіном, наслідки антикоагулянтної терапії [Crawford, Dewhurst, Herper et al. Reece]. Описано і більш рідкісні причини крововиливу в наднирники: метастаз раку бронха, геморагічний ентерит, внутрішньочерепні хірургічні втручання, електрошокові терапія і ін. [Калінін А. П. Радбиль О. С.].
Таким чином, етіологічні фактори масивних крововиливів в наднирники у новонароджених і більш старших дітей і дорослих різні. Berte підкреслює значення деструкції і недосконалого розвитку регуляторних механізмів в надниркових залозах новонароджених. Пошкодження стінки капілярів внаслідок токсемії, різних загальних судинних порушень, дисемінована внутрішньосудинне зсідання, активація фібринолізу ведуть до некротичних-геморагічним процесам в надниркових залозах. Встановлено роль алергії в патогенезі синдрому Уотерхауса-Фридериксена [MacKay et al. Margaretten et al.].
Клінічна картина крововиливів в наднирники у новонароджених при пологових травмах визначається їх величиною. Невеликі крововиливи часто протікають безсимптомно, великі викликають лихоманку, адинамию, ціаноз, задишку, тахікардію, судоми, жовтяницю і можуть бути причиною смерті дитини в перші дні життя.
При гострій недостатності надниркових залоз в результаті блискавичної септицемії клінічна картина розвивається раптово, швидко і драматично. Захворювання у дітей (рідше у дорослих) може початися гостро на тлі повного здоров'я або після нешкідливих катаральних або шлунково-кишкових розладів. Ранніми симптомами є занепокоєння, дратівливість, головний біль, невизначені болі в животі, блювота, пронос. Температура швидко, протягом 1-2 ч піднімається до високих цифр. Висип не зникає від натискання, в деяких місцях вона перемежовується з блідими ділянками шкіри.
Стан катастрофічно погіршується. наростає гіпотонія, з'являються судоми, ригідність м'язів потилиці, задишка; дихання поверхневе, тахікардія до 200 уд / хв, тони серця глухі, пульс ниткоподібний. Хворий впадає в сопорозное стан, що переходить в кому, розвивається судинний колапс. В термінальній стадії температура зазвичай знижується до субнормальной, спостерігаються зневоднення, олігурія або анурія. Смерть настає частіше в першу добу з моменту захворювання.
Раніше крововиливу в наднирники неминуче закінчувалися смертю. В останні роки застосування глюкокортикоїдів, альдостерону, антибіотиків, переливання крові дозволили дещо поліпшити прогноз. Летальність в даний час складає приблизно 50%. Ступінь ураження надниркових залоз при синдромі Уотерхауса- Фридериксена буває різною. У деяких випадках, що закінчилися одужанням, що збереглися ділянки наднирників можуть в подальшому відновити свою функцію. Після одужання ознак хронічної надниркової недостатності, як правило, не спостерігається.