Клініка мієлодиспластичні синдромів - ознаки
Прояви мієлодиспластичні синдромів (МДС) неспецифічні. У багатьох пацієнтів протягом ряду років мієлодиспластичний синдром протікає безсимптомно, а його наявність виявляють при обстеженні з приводу інших захворювань або при диспансерному обстеженні. Оскільки анемія є найчастішим лабораторним ознакою мієлодиспластичного синдрому, який виявляють у 85-90% хворих, більшість скарг обумовлено виразністю анемічного синдрому.
Лейкопенія, що відзначається не менше ніж в половині випадків мієлодиспластичні синдромів (МДС), може бути причиною підвищеної схильності до розвитку інфекційних ускладнень. Іноді лихоманка є самостійним симптомом захворювання. Інфекції спостерігаються у 10 40% хворих. При мієлодиспластичні синдромах відзначають схильність до розвитку інфекцій навіть при нормальній кількості лейкоцитів внаслідок властивої цього захворювання функціональну неповноцінність нейтрофілів.
Першим клінічним проявом мієлодиспластичного синдрому може бути геморагічний синдром. Частота тромбоцитопенії при мієлодиспластичні синдромах становить 25-68%, однак наявність вираженої тромбоцитопенії не є необхідною умовою і єдиною причиною розвитку геморагічного синдрому. За нашими даними, геморагічний синдром відзначався у 28% хворих. З них в 5% випадків число тромбоцитів перевищувало 100 • 109 / л. Показано, що у деяких хворих кровотечі пояснюються порушенням адгезивної-агрегаційної здатності тромбоцитів.
Власні спостереження показали, що найбільш часті скарги хворих мієлодиспластичний синдромами. слабкість (88,3%), запаморочення (27,5%), задишка (20,6%), серцебиття (11,8%). Лихоманка без виявлених джерел інфекції відзначалася у 13,7% хворих.
Деякими особливостями характеризується клінічна картина при хронічному мієломоноцитарний лейкозі. Надлишкова проліферація моноцитів може бути причиною збільшення розмірів селезінки і / або печінки, яке відзначають у 17% хворих. Іноді спостерігається збільшення розмірів лімфатичних вузлів. Гепатомегалия, спленомега-лія і лімфаденопатія при інших варіантах мієлодиспластичні синдромів (МДС) зустрічаються рідко і швидше повинні служити підставою для пошуку супутніх захворювань, в тому числі онкологічних.
За нашими даними, екстрамедулярні прояви мієлодиспластичні синдромів визначалися у 12 з 102 хворих (11,8%): ізольоване ураження селезінки - 3,9%, печінки - 3,9%, ураження печінки і селезінки - 2,9%, поєднання ураження печінки , селезінки і лімфатичних вузлів - 1%. Найменша частота перерахованих симптомів була виявлена при рефрактерної анемії - 6,9% від усіх випадків РА, найбільша - при хронічному мієломоноцитарний лейкозі - 27,3% від усіх випадків ХММЛ.
У хворих мієлодиспластичний синдромами можуть спостерігатися аутоімунні анемія і тромбоцитопенія, рідше - аутоімунні полісерозіти, артрити і шкірні васкуліти. При «шкірних васкулитах» виникає пошкодження кровоносних судин малого діаметра, що виявляється різноманітної картиною: від підвищеної проникності судин до утворення тромбозів з розвитком некрозів і виразок. Пошкодження судин супроводжується запальною реакцією, що виражається різними симптомами і синдромами.
До найбільш часто описуваних синдромам, які спостерігаються при мієлодиспластичні синдромах (МДС), відноситься синдром Світа - гостре фебрильний нейтрофільний дерматоз. Його ознаками є множинні червоні папули з явищами набряку або плями щільної консистенції, які змінюються пустулами. Ці зміни шкіри супроводжуються лихоманкою, прискоренням ШОЕ і лейкоцитозом. Висип, як правило, з'являється на обличчі, шиї і верхніх кінцівках, але може мати й іншу локалізацію.
Під час гістологічного дослідження висипання представлені дифузною або периваскулярной інфільтрацією дерми клітинами поліморфного складу. За даними R. D. Sweet, синдром може маніфестувати з таких проявів, як артралгії, міалгії, кон'юнктивіт, епісклерит.
Найбільш імовірною причиною виникнення васкулітів при мієлодиспластичні синдромах (МДС) є шкідливу дію імунних комплексів, депонується в кровоносних судинах малого діаметра і індукують запальну реакцію. При мієлодиспластичні синдромах (МДС) описані ураження гіподерми - панникулит - у вигляді підшкірних вузликових утворень, що супроводжуються лихоманкою (хвороба Вебера-Крістіана), фасцій - еозинофільний фасциит.
До рідкісних ускладнень відноситься поєднання шкірного васкуліту з поліміозитом. В окремих випадках може спостерігатися ураження легеневої тканини у вигляді пульмоніти або інфільтративних змін, яке супроводжується шкірним васкулітом, лихоманкою і артритом. При наявності легеневих інфільтратів описаний позитивний ефект застосування кортикостероїдів. Ураження нирок, яке при мієлодиспластичні синдромах (МДС) проявляється гломерулонефритом, також описується рідко.