Розлади статевих залоз при ендокринопатіях
різного походження
СИНДРОМ вирильная - поява у жінок чоловічих статевих ознак.
Етіологія і патогенез. Основні етіологічні чинники вірилізму:- порушення функції надниркових залоз або яєчників з надлишковою продукцією андрогенів;
- генетичний дефект ферментних систем, що беруть участь в синтезі і обміні андрогенів;
- порушення обміну андрогенів;
- гіперчутливість периферичних тканин до андрогенів;
- хромосомні аномалії;
- ураження гіпоталамо-гіпофізарної області з порушенням функції гонад і надниркових залоз.
У жінок андрогени синтезуються в основному в сітчастої зоні кори надниркових залоз і лише в невеликих кількостях в фолікулах, жовтому тілі або стромі яєчників. Основним андрогеном яєчникового генезу є тестостерон.
Концентрація тестостерону в плазмі здорових жінок становить в середньому 0,2-0,7 нг / мл. Крім тестостерону в крові циркулюють і його попередники - андростендіон і дегідроепіандростерон.
Велика частина андрогенів циркулює в крові в зв'язку з глобуліном (тестостеронестрогенсвязивающій глобулін), з транскортином і альбумінами плазми, які утворюються в печінці, лише близько 2% тестостерону циркулює в крові у вільному вигляді і надає біологічну дію.
У жіночому організмі фізіологічні концентрації андрогенів грають наступну роль: надають анаболічний і гіпохолестеринемічну дію, стимулюють зростання скелета, м'язів і всіх тканин організму, беруть участь в забезпеченні лібідо і репродуктивної функції.
Клінічна картина. Основними клінічними проявами вирильного синдрому є: дефемінізація, маскулінізація і Гермафродитизм стан статевих органів. Дефемінізація виражається в зміні статури, зменшенні молочних залоз, порушення менструального циклу аж до аменореї, в безплідді. Маскулінізація проявляється формуванням чоловічого типу статури, низьким грубим тембром голосу, гірсутизм і гіпертрихоз, збільшенням клітора.
Виразність вирильного синдрому різна. Легка ступінь може проявлятися тільки гирсутизмом, виражений ступінь - яскравим гетеросексуальним фенотипом, коли за зовнішнім виглядом жінку важко відрізнити від чоловіка.
Діагноз і диференціальна діагностика. Діагностичні критерії включають оцінку фізичного розвитку (тип статури): вага, зріст, стан мускулатури, вираженість розвитку підшкірної жирової клітковини, розподіл жиру, розвиток вторинних статевих ознак, стан зовнішніх і внутрішніх геніталій, оцінку менструальної функції. При цьому відзначаються симптоми маскулінізації статури, атрофія вторинних статевих ознак.
Проба проводиться при початковій високої екскреції 17-КС і 17-ОКС з сечею і заснована на тому, що дексаметазон блокує виділення гормонів кори надниркових залоз, а хориогонин стимулює секрецію андрогенів яєчниками. Цей тест найбільш інформативний при вірілізірующіх пухлинах яєчників.
Ультразвукова сонографія дозволяє судити про розміри наднирників і яєчників і діагностувати пухлини та кісти в цих залозах. У сумнівних випадках застосовується комп'ютерна томографія мозку або наднирників для верифікації об'ємного процесу. Див. АЛГОРИТМ.
Методика лікування вирильного синдрому залежить від особливостей етіологічного фактора. Крім хірургічного методу і променевої терапії широко використовуються антиандрогенні препарати: Діані - 2 мг ціпротерана-цетата в поєднанні з 50 мкг етінілестраціола з 5-го по 25-й день менструального циклу. Андрокуру-депо - 300 мг 1 раз на міс і етинілестрадіол - 40 мкг / добу протягом 21 дня. Верошпирон - 200 мг / добу, блокує андрогенні рецептори, курс лікування - від 2 до 9 міс, циклами по 3 тижні з перервами на 5-7 днів. Пригнічує також біосинтез андрогенів в гонадах, підсилює периферичний перетворення андрогенів в естрогени.
Для усунення шкірних проявів вирильного синдрому (гіпертрихоз, гнійничкові висипання) можна використовувати аплікації 17 альфа-пропілнортестостерона або 5% ніфтолідовую мазь. Застосовують також спиртовий розчин естрадіолу (на 50,0 мл 70% спирту - 3 мг естрадіолу) для втирання в шкіру обличчя.