вірільний синдром
Слідство порушення функції кори надниркових залоз, яєчників, тривалого лікування жінок великими дозами андрогенів.
- Ріст волосся на обличчі, кінцівках, спині, грудях, животі
- випадання волосся на голові за чоловічим типом
- розвиток чоловічого типу статури
- атрофія молочних залоз
- зниження тембру голосу
- порушення менструального циклу від олігоменореї до аменореї
- гіпертрофія і вирилизация клітора
- зменшення матки, атрофія ендометрію і слизової оболонки піхви
- У крові підвищується рівень тестостерону, збільшується екскреція з сечею тестостерону і 17-кетостероїдів.
Лечени: хірургічне - при пухлини яєчників або кори надниркових залоз
Гіпертрихоз - надмірне оволосіння при непорушених вторинних статевих ознаках, не пов'язане з ендокринними і гінеколо-ня захворюваннями.
Гірсутизм - поява у жінки оволосіння за чоловічим типом,
виникають через підвищену чутливих-ності волосяного фолікула до нормальної андрогенної стимуляції.
Вірільний синдром може виникати в будь-якому віці.
Форми вирильного синдрому: надпoчечнікового генезу і яєчникового генезу.
Вірільний синдром наднирковозалозної генезу може бути при:
У цих випадках виникає гиперкортицизм з підвищеною секрецією глюкокортикоїдів (синдром Іценко - Кушинга) або альдосте-рона (синдром Конна).
При кортикостерома розвивається тотальний ги-перкортіцізм з гіпертрихоз, ожирінням тулуба, лунооб-різним обличчям; на животі та стегнах з'являються смуги розтягується-ня, підвищується артеріальний тиск.
При андростероме осо-бенно сильно виражена вирилизация, причому вона не сопровож-дається обмінними порушеннями. Припиняються менструації, зменшуються розміри матки, відзначаються різка гіпертрофія клітора, гірсутизм, огрубіння голосу і розвиток мускулатури за чоловічим типом.
При пухлинах змішаного генезу (кортікоандростерома) вирилизация виражена в різному ступені і поєднує-ся з обмінними порушеннями.
- Hаибольшее значення мають гормональні дослідження в поєднанні з гормональними пробами.
- Для встановлення остаточного діагнозу використовують рент-Генографія, ангіографію.
Лікування при пухлинах надниркових залоз оперативне.
Вірільний синдром наднирковозалозної генезу, пов'язаний з гіперплазією коркового речовини надниркових залоз, - адреноге-нітальной синдром (АГС).
У патогенезі грає роль дефіцит ферментів, які беруть участь в біосинтезі кортизолу. Якщо це важка ступінь дефіциту, то виникає вроджена форма синдрому; захворювання у дорослих пов'язано з відносним дефектом ферментативних систем над-почечники, який посилюється з віком.
Природжений АГС пов'язаний з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, має рецесивний шлях успадкування; носіями дефектного гена можуть бути і чоловіки і жінки.
Клінічна картина проявляється відразу після народження:
- відзначається порушення будови зовнішніх статевих органів,
- наявності урогенітального синуса,
- поглиблення передодня піхви,
- недорозвитку малих і великих статевих губ
- темп зростання таких дітей різко ус-корен, до 12 років сповільнюється
- статура диспластичне - широкі плечі, вузький таз, довгий тулуб і короткі кінцівки.
- раннee статеве дозрівання (в 4-6 років) і протікає за чоловічим типом - характерне чоловіче оволосіння, збільшен-ня клітора, перстневидного хряща, зростання м'язової си-ли, зниження тембру голосу
- молочні залози не розвиваються
- розміри матки відстають від вікової норми, менструації від-сутствуют.
- підвищені екскреція 17-КС, рівень тестостерону (Т) і його попередників у крові
Лікування глюкокортикоїди - преднізолон або дек-сетазона.
Хірургічна корекція зовнішніх статевих органів вироб-водиться в два етапи. Перший - видалення гіпертрофованого клітора здійснюється відразу після встановлення діагнозу неза-лежно від віку, так як операція сприятливо впливає на психіку; другий - формування входу в піхву в 10-11 років на тлі прийому глюкокортикоїдів, що полегшує опера-активне втручання і знижує ризик поранення мочеіспускатель-ного каналу, сприяє зростанню і розпушення тканин урогенний-тального синуса.
При пубертатної формі АГС надмірне утворення андрогенів починається в період статевого дозрівання і збігається з фізіологічної активацією гормональної функції кори над-почечники.
- Дівчата з цією формою АГС зазвичай починають швидко рости.
- Статура їх також формується під впливом андрогенів (широкі плечі, звужений таз, жирові відкладення на стегнах і сідницях відсутні, молочні залози гіпопластична).
- Гіпертрихоз, хоча і не дуже сильно виражений, є постійним симптомом. Відзначається зростання волосся на щоках ( «ба-кенбарди»), навколососкових гуртках, по білій лінії жи-Вотан, промежини, стегнах, гомілках.
- Mножественние вугри, пориста жирна шкіра обличчя
- Менархе у більшості настає в 14-16 років.
- Менструації нерегулярні, мають тенденцію до затримок.
Постпубертатная форма АГС.
- ознаки дефеминизации не виражені,
- ознаки вірилізації проявляються помірно (помірний ги-пертріхоз, акне на шкірі обличчя, грудей, спині).
- нерегулярниe скудниe менструації, бесплодіe, гіпертрихоз
- самопроіз-вільне переривання вагітності в ранні терміни (7-8 тижнів)
- аменорея (пригнічується ріст і дозрівання фолікулів на ранніх стадіях), ановуляція і олігоменорея (гальм-зітся зростання, дозрівання фолікулів і овуляція відсутня), що не-достатність лютеїнової фази циклу (овуляція відбувається, але жовте тіло неповноцінно)
- не характерно підвищення маси тіла
- під-шкірний жировий шар розвинений слабо
- визначення 17-КС в сечі, проведення проби з дексаметазоном (проба позитивна)
- визначенні ДЕА (попередника тестостерону), тестостерону і 17-ОПН в кро-ві
- рентгенологічне дослідження наднирників
- в якості симптоматичної терапії для лікування гіпертрі-Хоза використовують верошпіроном, що володіє антиандрогенною дією