Етіопатогенез синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта.
Частота випадків синдрому WPW. у дорослого 5%, у дитини (по Landtman) - від 0,04% до 0,08%, по відношенню до всього дитячому населенню; 0,27% (по Donnelot) до 0,86% (по Hecht) по відношенню до загальної кількості дітей з вродженими вадами серця; 5% (по Hunter) по відношенню тільки до групи дітей, які страждають пароксизмальною тахікардією.
В 2/3 випадків, синдром поєднується з іншими порушеннями ритму, найчастіше з пароксизмальною тахікардією, передсердними або шлуночкова екстрасистолія, рідко з тріпотінням або з аурікулярной фибрилляцией. Як у дітей, так і у дорослих синдром чітко переважає у чоловічої статі (63-68%).
Патогенетична інтерпретація синдрому ще складніше. Все-таки виведено висновок про те, що синдром WPW. є наслідком аномальної і передчасної шлуночкової активності.
- синдром Кента;
- синдром предвозбужденія;
- пресистолический синдром;
- синдром предвозбужденія шлуночків;
- синдром прискореної провідності;
- синдром пучка Паладіна-Кента.
Частота появи синдрому підвищена у дітей старшого віку і у молодих дорослих. Тим не менш, за останні роки зросла кількість діагностованих випадків у новонароджених і грудних дітей.
Симптоматология синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта.
Характерною симптоматологии синдрому не існує; вважається, що більшість пароксизмальних тахікардії у дітей і підлітків (приблизно 70%) має в основі синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта.
У немовляти початок завжди раптове і проявляється у вигляді нападу пароксизмальної тахікардії, яка може привести до серцевої недостатності.
У підлітків початок також раптово, але менш драматично.
Незалежно від віку, дитина дає таку клініку:
- тахікардію (частота пульсу перевищує 200 / хв); напад починається і припиняється раптово і іноді супроводжується сердечним болем і тенденцією до непритомності;
- неправильне биття серця при навантаженні і в спокої;
- блідість, холодний піт;
- ціаноз кінцівок (рідко) і близько губ;
- зниження кров'яного тиску (максимальне досягає 60/70 мм. рт. ст. а мінімальне не може бути зареєстровано;
- диспное;
- блювота, пронос, здуття живота.
Чим менша дитина і чим частіше напади пароксизмальної тахікардії, тим легше встановлюється серцева недостатність з гепатомегалією (застій печінки).
Електрокардіографічні зміни (ЕКГ) при синдромі Вольфа - Паркінсона - Уайта.
Поява пароксизмальної тахікардії та вивчення електрокардіографії нападу веде, в більшості випадків, до виявлення синдрому WPW.
ЕКГ ставить точний діагноз і вказує на ритм і тип пароксизмальної тахікардії. так:
- частота серцебиття перевищує часто 200-220 ударів в хв. (Доходячи в деяких випадках до крайньої межі - 360 / хв. Раптова зупинка тахікардії вказує на пароксизмальну сутність аномалії;
- вкорочення інтервалу Р-R нижче 0,1 секунди;
- розширення комплексів QRS (у дорослих, зазвичай, більш 0,10-0,12 секунд).
- поява хвилі дельта, тривалість якої дорівнює 0,04 0,05 секунди на початку скорочення шлуночків; хвиля з'являється внаслідок ранньої активності аномального шляху міокарда шлуночка (хвиля дельта являє собою, власне кажучи, деформацію висхідного сегмента хвилі R).
- частота скорочення шлуночків диссоциирована від частоти передсердя (скорочується не так швидко); з цієї причини з'являються хвилі з нормальним або злегка прискореним ритмом, поряд з швидкими і анархічним шлуночковими комплексами.
У новонародженого і у немовляти, ЕКГ при синдромі WPW представляє ряд особливостей:
- тривалість комплексу QRS, перевершує 0,08-0,09 секунди (норма у новонародженого: 0,04-0,05 секунди);
- наявність хвилі дельта, з тривалістю 0,03-0,04 секунди спочатку скорочення шлуночків /
Якщо у немовляти коли-небудь був знайдений електрографічний аспект синдрому WPW і, хоча він клінічно здорова, можна вважати, що в майбутньому у нього може розвиватися пароксизмальнатахікардія.
Перебіг і прогноз синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта.
При вроджених формах, прогноз і протягом сприятливі, сприяючи нормальній фізичній і розумовій діяльності.
В інших випадках наявність серцево-судинних, вроджених або придбаних аномалій, може ускладнити прогноз. Поєднання пароксизмальної тахікардії з тріпотінням і мерехтінням передсердь може викликати, зокрема, у грудних дітей, важку серцеву недостатність або смертельний результат, внаслідок фібриляції шлуночків. У дитини старше 3-4 років прогноз сприятливий. Дитина може вести нормальний спосіб життя, але вимагає особливого догляду через можливість появи нових нападів пароксизмальної тахікардії.
Лікування синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта.
Чисті форми синдрому без пароксизмальної тахікардії, незалежно від віку хворого в момент встановлення діагнозу, не потребують лікування.
При синдромі, який з'явився в рамках первинної ревматичної інфекції, призначається класичне лікування проти ревматизму.
Коли він поєднується з пароксизмальною тахікардією, як це відбувається в більшості випадків, лікування спрямоване на усунення існуючих порушень ритму. Лікарське лікування відноситься як до нормальних внутрішньосерцевих шляхах передачі нервового імпульсу (призначення дигіталісу), так і до патологічних шляхах (призначення препаратів хінідину і прокаїнаміду). З числа аритмій, напади надшлуночкової пароксизмальної тахікардії піддаються лікуванню поєднанням дигіталісу і хінідином.
Введення препаратів повинно виконуватися з великою обережністю, тому що в противному випадку це може викликати ряд ускладнень (порушення зору; пурпура; гіпотензія), зокрема, у дітей з важкими серцевими захворюваннями.
Коли синдром поєднується з тріпотінням або мерехтінням передсердь, які не піддаються лікуванню ліками, можна вдатися до зовнішньої електричної дефібриляції до досягнення прийнятного синусового ритму, після чого ця терапевтична процедура припиняється і призначається хінідин або прокаїнамід.
При нападі пароксизмальної тахікардії у грудного і маленьку дитину натискання на очні яблука або на сонну артерію не рекомендується, з огляду на те, що не можна правильно оцінити інтенсивність виробленого тиску, але у велику дитину ця процедура часто виявляється корисною.
З профілактичною метою слід встановити медичний нагляд за всіма дітьми, у яких електрокардіографічно був поставлений діагноз синдрому Вольфа - Паркінсона - Уайта, з метою попередження нападів пароксизмальної або іншого типу аритмії.
Схожі медичні статті
- Синдром Адамса - Стокса (ADAMS-STOKES) Перший опис цього синдрому належить Morgani (Моргану) в 1761 р але воно було [...]
- Анафілактичний шок у педіатрії Шок розвивається протягом перших хвилин після контакту з алергеном. За швидкістю розвитку [...]
- Синдром Жервелла Ланге Нільсена У 1957 р Жервелл спільно з Ланге Нільсеном описали синдром, який характеризується [...]
